艾森曼格綜合征可以吃中藥嗎

1.室間隔缺損

　　室間隔缺損是先天性心臟病里最常見的類型，按照胚胎發(fā)育特點，可分為低位和高位室間隔缺損。低位缺損多見室間隔肌部，缺損小，有可能自發(fā)閉合。高位缺損多位于室間隔膜部，缺損多較大。室間隔缺損可單獨存在，亦可與其他畸形共存。

　?。?）臨床表現(xiàn)。小型缺損可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響。大型缺損于生后1～2個月，出現(xiàn)呼吸急促，多汗，吃奶費勁，常要間歇。消瘦，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有時出現(xiàn)聲音嘶?。ㄏ禂U(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)），當(dāng)劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時，可出現(xiàn)暫時性青紫。體檢心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第三、四肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級粗糙的收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時，在心尖區(qū)尚有Ⅱ級低音調(diào)隆隆樣舒張期雜音（系二尖瓣相對狹窄所致），肺動脈瓣第二音亢進(jìn)。缺損很大且伴有明顯肺動脈高壓者（多見于兒童或青少年），右心室壓力亦顯著升高，此時左向右分流減少，甚至出現(xiàn)右向左分流。當(dāng)形成永久性肺動脈高壓，患兒呈現(xiàn)持續(xù)青紫，即稱艾森曼格綜合征。

　?。?）X線檢查。小型缺損時心、肺X線無明顯改變，大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強(qiáng)烈，可有肺門"舞蹈".左右心室增大，左心房往往也增大，主動脈弓影較小。

　　2.房間隔缺損

　　房間隔缺損約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%～30%.女性較多見。由于小兒時期癥狀多較輕，不少患者到成人時才發(fā)現(xiàn)。根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉、第一孔和第二孔未閉等不同類型，臨床上以第二孔未閉型最常見。

　?。?）臨床表現(xiàn)。房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而有區(qū)別，輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環(huán)血量減少而影響生長發(fā)育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動后氣促。當(dāng)劇哭、肺炎或心力衰竭時肺及右心房的壓力升高，當(dāng)右心房壓力超過左心房時，血液自右向左分流可出現(xiàn)暫時性青紫。體檢可見心前區(qū)隆起，心臟搏動彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動脈瓣）相對狹窄所致。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂（分裂不受呼吸影響）。左向右分流量較大時，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音（系三尖瓣相對狹窄所致）。

　?。?）X線檢查。缺損較大時心臟外形輕至中度擴(kuò)大，以右心房右心室擴(kuò)大為主，肺動脈段明顯突出，肺門血管影增粗，可有肺門"舞蹈"，主動脈影縮小。

　　3.動脈導(dǎo)管未閉

　　動脈導(dǎo)管未閉亦為小兒先天性心臟病常見的類型之一，占先天性心臟病總數(shù)的15%～20%，女性較多見。

　?。?）臨床表現(xiàn)。決定于動脈導(dǎo)管的粗細(xì)，導(dǎo)管口徑越細(xì)，臨床無癥狀，僅體檢時偶然發(fā)現(xiàn)雜音。導(dǎo)管較粗分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有聲音嘶?。〝U(kuò)大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）。體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下，頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯。肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。嬰幼兒期、肺動脈高壓或心力衰竭時，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往只能聽到收縮期雜音。由于主動脈的血不斷流入肺動脈，使動脈舒張壓降低，脈壓顯著增寬，可出現(xiàn)類似主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管體征，如輕壓指甲亦可見毛細(xì)血管搏動，捫及水沖脈，并可聞及股動脈槍擊音。有顯著肺動脈高壓者，血液自右向左分流時，出現(xiàn)下半身青紫（差異性青紫）和杵狀指。

　　（2）X線檢查。心影正?；蜃笮姆俊⒆笮氖以龃?，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動增強(qiáng)，可有肺門“舞蹈”。有肺動脈高壓時，右心室亦增大，主動脈弓往往有所增大，這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損不同，有鑒別意義。

　　4.法洛四聯(lián)征

　　法洛四聯(lián)征是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%～15%.法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥大。以上四種畸形中以肺動脈狹窄最重要。

　?。?）臨床表現(xiàn)。①主要表現(xiàn)為青紫（最先出現(xiàn)），其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)，常在哭鬧與活動后加重。②患兒多有蹲踞現(xiàn)象和杵狀指（趾），是為了增加體循環(huán)阻力、減少右向左分流及回心血量。③嚴(yán)重者引起突然暈厥，抽搐（系在肺動脈漏斗部狹窄時基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致）。④年長兒訴頭痛，頭昏。此外，并發(fā)癥有腦血栓形成（系紅細(xì)胞增多，血黏稠度增高，血流變慢），腦膿腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，小兒體格發(fā)育緩慢。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及噴射性Ⅱ～Ⅲ級收管期雜音，其響度決定于肺動脈狹窄程度。肺動脈第二音減弱或消失。

　?。?）X線檢查。因右心室肥大，肺動脈段凹陷，使心尖圓鈍上翹，使心影呈"靴形".肺門影縮小，肺野清晰。如有側(cè)支循環(huán)形成，可呈現(xiàn)網(wǎng)狀肺紋理。
?。?）內(nèi)科治療原則。一般治療為限制活動量，夏季宜多飲水，應(yīng)預(yù)防和糾正同時存在的缺鐵性貧血以防止缺氧發(fā)作?；純焊篂a時宜及時補(bǔ)液，以避免脫水造成血栓形成。缺氧發(fā)作時立即吸氧、應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑如安定；將患兒下肢屈起，或置膝胸臥位，靜脈注射普萘洛爾（心得安）0.1mg/（kg·次），必要時皮下注射嗎啡，0.1～0.2mg/（kg·次）。缺氧時間長時，應(yīng)給予碳酸氫鈉糾正酸中毒。為預(yù)防缺氧發(fā)作復(fù)發(fā)，可給予普萘洛爾1～3mg/（kg·d），分次服用，直到手術(shù)前方可停用。

1.艾森曼格綜合征的女性患者應(yīng)該注意避孕，盡量避免懷孕，一旦懷孕應(yīng)該早期終止妊娠。
2.艾森曼格綜合征患者是手術(shù)的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓、糖尿病類似，需要長期持續(xù)的藥物治療，通過藥物治療可以達(dá)到延長患者壽命、改善生活質(zhì)量的目的，是這些患者的理想治療方案。
3.對于存在重度肺動脈高壓，處于邊緣狀態(tài)的患者，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張試驗來判斷有無手術(shù)指征。有手術(shù)指征的病人可以通過外科手術(shù)或內(nèi)科介入手術(shù)方法治療，暫時無手術(shù)指征的病人可以通過一段時間的靶向藥物治療后，再做心導(dǎo)管評價心肺功能、肺阻力和手術(shù)指征。
4.術(shù)前合并有重度肺動脈高壓的先心病患者，術(shù)后仍然可能殘留肺動脈高壓，所以術(shù)后的抗肺動脈高壓的治療依然非常重要，一定要檢查定期隨診，按時服藥治療。

艾森曼格綜合征(Eisenmenger's syndrome)是指各種左向右分流性先天性心臟病的肺血管阻力升高，使肺動脈壓達(dá)到或超過體循環(huán)壓力，導(dǎo)致血液通過心內(nèi)或心外異常通路產(chǎn)生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征。各種心內(nèi)、心外畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等均有可能發(fā)展成艾森曼格綜合征。
此類先天性心臟病患兒在嬰兒期即顯癥狀，常有呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增及反復(fù)發(fā)生肺炎等表現(xiàn)。隨著年齡漸長，肺動脈壓力的增高，患兒會出現(xiàn)明顯活動后呼吸困難、活動受限，并逐漸出現(xiàn)全身皮膚青紫，至青春期青紫明顯，并伴有杵狀指、趾及紅細(xì)胞增多癥。動脈導(dǎo)管未閉者，由于分布關(guān)系，下肢青紫較上肢重。晚期可咯血，出現(xiàn)心力衰竭及心律失常。
艾森曼格綜合征已經(jīng)無法常規(guī)手術(shù)治療，一般只能選擇心肺移植、雙肺移植或單肺移植，但手術(shù)費用高，手術(shù)遠(yuǎn)期存活率也比較低，未手術(shù)治療的艾森曼格綜合征患者主要死于因肺動脈高壓引起的心力衰竭及繼發(fā)性肺部感染。

基本信息

別 稱： 法樂四聯(lián)癥、發(fā)紺四聯(lián)癥、先天性紫紺四聯(lián)癥

英文名稱： tetralogy of Fallot

英文別名： Fallot tetrad

就診科室： 心血管內(nèi)科、兒科

傳 染 性： 無

常見發(fā)病部位： 心臟

法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1、胎兒發(fā)育的環(huán)境因素：

（1）感染：

妊娠前三個月患病毒或細(xì)菌感染，尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。

（2）其它：

如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。

2、遺傳因素：

先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。

3、其它：

有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強(qiáng)對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。

法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1、癥狀：

（1）發(fā)紺：多在生后3～6個月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。

（2）呼吸困難和缺氧性發(fā)作：多在生后6個月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。

（3）蹲踞：為法洛四聯(lián)癥病兒臨牀上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

2、體征：

患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

1、實驗室檢查：

常出現(xiàn)紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白和血細(xì)胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達(dá)200～250g/L。動脈血氧飽和度明顯下降，多在65%～70%。血小板計數(shù)減少，凝血酶原時間延長。尿蛋白可陽性。

2、心電圖：

電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

3、胸部X線檢查：

左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動脈結(jié)突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細(xì)。輕型病人肺動脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。

4、超聲心動圖：

超聲心動圖對四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要價值，可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小，主動脈騎跨于室間隔之上，肺動脈狹窄部位和程度，二尖瓣大瓣與主動脈瓣的纖維連續(xù)性。彩色多普勒可顯示右心室至主動脈的分流，測量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無其他合并畸形。如懷疑周圍肺動脈狹窄，應(yīng)進(jìn)行心血管造影。

5、心導(dǎo)管及心血管造影術(shù)：

右心導(dǎo)管檢查能測得兩心室高峯收縮壓、肺動脈與右心室之間壓力階差曲線，了解右心室流出道和肺動脈瓣狹窄情況。右心室造影可顯示肺動脈狹窄類型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管發(fā)育情況。左心室造影可顯示左室發(fā)育情況。

診斷方法

1、診斷依據(jù)：

根據(jù)病史、體格檢查并結(jié)合心電圖和胸部X線改變．多能提示法洛四聯(lián)癥的診斷。大多數(shù)法洛四聯(lián)癥患兒經(jīng)超聲心動圖檢查即可確診，合并肺動脈嚴(yán)重發(fā)育不良，對合并肺動脈瓣閉鎖或肺動脈缺如的病例應(yīng)施行心血管造影術(shù)，以了解稀血管發(fā)育情況。

2、鑒別診斷：

（1）法洛三聯(lián)癥：

出現(xiàn)發(fā)紺比較晚，蹲踞少見，胸骨左緣第2肋間有噴射性收縮期雜音，時限長且響亮。胸片示右室、右房增大，肺動脈段突出。超聲心動圖檢查可資鑒別。

（2）艾森曼格綜合征：

發(fā)紺出現(xiàn)較晚、較輕，X線示肺野周圍血管細(xì)小，而肺門血管粗且呈殘根狀，右心導(dǎo)管和超聲心動圖檢查示肺動脈壓明顯升高。

（3）右心室雙出口：

主動脈及肺動脈均起源于右心室，有的病例臨牀表現(xiàn)與四聯(lián)癥相似，超聲心動圖和右心室造影可資鑒別。

（4）大動脈錯位：

心臟較大，肺部血管紋理增多，鑒別診斷靠心血管造影。值得注意的是SDⅠ型四聯(lián)癥與SDL型解剖矯正性大動脈異位的鑒別：①四聯(lián)癥有正常肺動脈下圓錐而無主動脈下圓錐，SDL型解剖矯正性大動脈異位則有主動脈下圓錐或主動脈和肺動脈下雙圓錐。②SDI四聯(lián)癥的大動脈關(guān)系為正常的反位，而SDL解剖矯正性大動脈異位則類似完全性大動脈轉(zhuǎn)位，主動脈在左前或呈并列關(guān)系。

臨牀上手術(shù)治療有以下幾種方法：

1、四聯(lián)癥矯正術(shù)：

仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正手術(shù)包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。

2、姑息手術(shù)：

肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片者，均應(yīng)先行姑息性手術(shù)，以后再行二期糾治手術(shù)。

姑息手術(shù)的選擇：

①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈－肺動脈吻合術(shù)，或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù)，后者適于兩側(cè)肺動脈過于狹小的病例。

②3個月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動脈－肺動脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。

1、術(shù)前護(hù)理：

（1）預(yù)防感冒，注重營養(yǎng)：

對于法洛四聯(lián)癥的患兒護(hù)理方面要很精細(xì)，因為患兒體質(zhì)很弱，在日常生活中要預(yù)防感冒、呼吸道感染、預(yù)防病毒感染、注重營養(yǎng)等。

（2）多喝水，避免哭鬧：

家長應(yīng)讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。

1、術(shù)后護(hù)理：

（1）術(shù)后要注意營養(yǎng)：

法洛四聯(lián)癥術(shù)后早期都在重癥監(jiān)護(hù)室由專業(yè)護(hù)士護(hù)理，一般來說，法洛四聯(lián)癥的患者做完手術(shù)后7-10天就可以出院，恢復(fù)1-2周后和正常孩子情況基本一樣，可以正常的活動、學(xué)習(xí)等，一般來講，飲食方面沒有什么特別的要求，多吃一些營養(yǎng)價值高的，易消化的，多攝入一些維生素。

（2）術(shù)后要復(fù)查：

法洛四聯(lián)癥術(shù)后建議孩子2-3個月復(fù)查一次，觀察患兒心臟功能情況和各方面的生長發(fā)育情況。如果狀態(tài)良好的情況半年再復(fù)查一次。如果有心功能較差的情況可以服用一些強(qiáng)心利尿藥維持心功能。

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