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金錢(qián)草
2023-07-17 05:01:11
根據(jù)身體患有無(wú)疾病性皮肌炎的臨床病變表現(xiàn)情況,不一定會(huì)出現(xiàn)皮膚損傷的臨床癥狀,建議根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果檢查結(jié)果綜合評(píng)估通過(guò)激素療法,生物制劑,免疫制劑等方法進(jìn)行綜合治療。定期復(fù)查調(diào)整治療方案,防止復(fù)發(fā)。
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寧吉兒
回復(fù)分類(lèi):醫(yī)療健康
解析:
多發(fā)性肌炎、皮肌炎患者的皮膚癥狀
皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。統(tǒng)計(jì)121例DM中以皮膚為首癥者占88.4%,出現(xiàn)在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年來(lái)文獻(xiàn)中報(bào)導(dǎo)約有8%病例。只有皮疹,經(jīng)長(zhǎng)期隨訪亦未見(jiàn)肌肉病變稱(chēng)為“皮膚型皮肌炎”。即偶有患者出現(xiàn)典型的皮膚病變已長(zhǎng)達(dá)2年而無(wú)肌炎出現(xiàn),則稱(chēng)之為"無(wú)肌病性皮炎"(amyopthic DM)。
本病的皮膚損害多種多樣,有的為首發(fā)癥狀。有的具有一定特異性,對(duì)診斷有幫助。有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤,有的與預(yù)后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行,有時(shí)皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎,相反亦有存在嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損,有時(shí)皮損反映了肌肉病變的程度。
患者患有無(wú)肌病性皮肌炎,患者可定期到條件好的正規(guī)省級(jí)醫(yī)院,做免疫學(xué)、尿常規(guī)等檢查化驗(yàn);患者應(yīng)及早積極治療,此病是自身免疫性疾病,患者健康和身心受到疾病的折磨,深表同情;應(yīng)抓緊治療,可采用專(zhuān)家組的純中藥涼血解毒A3號(hào)(免疫方劑A3號(hào))治療此病比較好。
患者在治療皮肌炎的同時(shí),加用清熱解毒的處方中藥,可很快根治并發(fā)癥;因?yàn)榛加衅ぜ⊙椎炔“Y(結(jié)締組織?。┑幕颊呙庖吡Φ拖?、體質(zhì)弱,容易并發(fā)肺炎、腮腺炎、感冒、發(fā)燒等。
患者請(qǐng)勿過(guò)分憂慮,患者應(yīng)及早治療,越早治療越好,不要耽誤了治療、治愈的機(jī)會(huì)。
西醫(yī)激素類(lèi)等藥物治療皮肌炎,副作用較大但療效有限、不是很理想,病情反復(fù),只能指標(biāo)不能治本,患者痛苦,長(zhǎng)期會(huì)產(chǎn)生諸多并發(fā)癥;用純中藥治療此病比較好,標(biāo)本兼治,采用中醫(yī)藥治療,治療效果穩(wěn)定、理想且無(wú)任何副作用,治愈后不易復(fù)發(fā)。
專(zhuān)家組的純中藥中藥涼血解毒方劑,突破了西醫(yī)采用激素等藥物治療的傳統(tǒng)療法,開(kāi)創(chuàng)了標(biāo)本兼治皮肌炎的新路子。
患者可住院治療皮肌炎,也可郵購(gòu)藥物治療,采用專(zhuān)家組的純中藥方劑;患者采用專(zhuān)家組中藥涼血解毒方劑治療,可邊工作、邊治療,不耽誤工作和學(xué)習(xí)。
中醫(yī)根據(jù)患者的征候辨證施治,制定出治療方案,使病人逐漸康復(fù) 。
目前中醫(yī)專(zhuān)家組采用純中藥涼血解毒A3號(hào)(免疫方劑A3號(hào)),治療皮肌炎此病取得突破性進(jìn)展,患者采用專(zhuān)家組的治療方案,絕大部分病人都可以徹底康復(fù)。
一般服用專(zhuān)家組的純中藥方劑治療30天后,癥狀、病情明顯好轉(zhuǎn),副作用逐漸消失,服用激素等西藥的患者可逐漸減少激素用量為零。
專(zhuān)家組研究的純中藥涼血解毒A3號(hào)(免疫方劑A3號(hào)),治療皮肌炎此病療效很好且無(wú)任何副作用,治愈后不易復(fù)發(fā)。
該藥主要成分:金銀花、丹參、山萸肉、西洋參、冬蟲(chóng)夏草、紅景天、扛板歸等30多味中草藥組成。 此藥具有清熱解毒,涼血活血,益氣養(yǎng)陰,增強(qiáng)人體免疫功能,誘發(fā)人體產(chǎn)生鮮活富有強(qiáng)力的干擾素,使機(jī)體自趨徹底康復(fù),突破了西醫(yī)采用激素治療皮肌炎等病癥的傳統(tǒng)療法,開(kāi)創(chuàng)了標(biāo)本兼治的新路子。服用此藥后,隨著病情的逐漸好轉(zhuǎn),可以遞減激素用量至零。
病人可來(lái)京診治,如不能來(lái)京治療,請(qǐng)將化驗(yàn)、檢查、病歷資料復(fù)印件傳真或郵寄來(lái),我們專(zhuān)家組根據(jù)患者的病情會(huì)診后(皮肌炎),制定出治療方案,可以郵購(gòu)藥物治療?;颊咧委熎陂g來(lái)電話咨詢(xún)專(zhuān)家組指導(dǎo)治療,取得更好療效。
涼血解毒A3號(hào)(免疫方劑A3號(hào)),每30天的藥為30袋(請(qǐng)遵醫(yī)囑),藥費(fèi)962元郵寄費(fèi)60-80元(退補(bǔ));3個(gè)月為一療程,一般1-3個(gè)療程可以逐漸治愈,如果病情嚴(yán)重,病程太長(zhǎng),病人對(duì)藥物吸收太差者需延長(zhǎng)治療時(shí)間。
一般用藥治療30天左右可有明顯的效果,有效率98.6%,臨床治愈率78.3%。
根據(jù)患者的病情可加下列藥物:1.龜甲膠或鹿角膠(中藥店可買(mǎi)到或郵購(gòu)),一日兩次,一次半小塊,用溫開(kāi)水溶化后,飯后服用。2.大紅棗每次四個(gè),一日三次,蒸熟吃為宜。3.如現(xiàn)在用著激素治療,暫時(shí)不停,等用中藥30天病情好轉(zhuǎn)后,再逐漸減少激素用量,一般每15天減少1/4片,特殊情況來(lái)電話咨詢(xún),以防治激素減量太快,引發(fā)病情反復(fù),如現(xiàn)在減到每天服用2片激素,暫時(shí)不減,等臨床治愈后再逐漸減完。
對(duì)已服用激素等西藥的患者,切勿自己停減激素,請(qǐng)?jiān)趯?zhuān)家指導(dǎo)下逐漸減量。
用藥禁忌:1.酒、海鮮、羊肉、狗肉、辣椒、茶葉,辛辣 *** 性食物;含防腐劑和添加劑的所有食品,如方便面、罐頭、飲料等,?;颊邞?yīng)避陽(yáng)光、避寒冷,不用青霉素
和磺胺類(lèi)藥物。2.牛奶、綠豆、未煮熟的雞蛋等不能和中藥同時(shí)服用,間隔30分鐘后可以服用。
專(zhuān)家門(mén)診住院地址:
1、中國(guó)中醫(yī)研究院科技合作中心臨床研究基地東城醫(yī)院中醫(yī)紅斑狼瘡結(jié)締組織病專(zhuān)家組
(北京市東城地安門(mén)大街鼓樓方磚廠胡同辛安里98號(hào)南樓20診室)地安門(mén)商場(chǎng)對(duì)面
咨詢(xún)電話:010-*********** ***********(兼?zhèn)髡妫?br>
聯(lián)系人:李 云
郵 編:100009
2、北京中匯醫(yī)院2樓中醫(yī)紅斑狼瘡結(jié)締組織病專(zhuān)家組
咨詢(xún)電話:010—*********** *********** ***********(兼?zhèn)髡妫?br>
北京市昌平區(qū)(安立路立水橋北)天通苑東三區(qū)二號(hào)樓
郵寄地址:北京市昌平區(qū)沙河郵局3號(hào)信箱 李云(收) 郵編:102206
供患者參考:激素類(lèi)藥物的副作用:1、身體發(fā)胖;2、可以引起骨質(zhì)疏松,引發(fā)股骨頭壞死;3、身體的抵抗力下降等等。
激素和免疫抑制劑都對(duì)性功能有一定的影響。長(zhǎng)時(shí)間、大劑量使用強(qiáng)的松等皮質(zhì)激素會(huì)加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睪丸萎縮、卵巢損害,導(dǎo)致生精功能降低或消失、 *** 消失、陽(yáng)痿。
多發(fā)性肌炎與皮肌炎的生活、康復(fù)和調(diào)護(hù)注意事項(xiàng)
參考1:
1、 保持平和的心態(tài) 多發(fā)性肌炎、皮肌炎并非是不治之癥,切莫悲觀消沉。其實(shí)它與冠心病、高血壓、糖尿病等一樣,目前仍屬于需要長(zhǎng)期給予治療干預(yù)才能使病情穩(wěn)定直至痊愈的自身免疫性疾病,即使曾經(jīng)經(jīng)過(guò)某些中西藥治療,病情仍在發(fā)展,也不必恐懼,更不能喪失信心而放棄治療,在求醫(yī)過(guò)程中應(yīng)該認(rèn)識(shí)到目前它的確還是一個(gè)世界性疑難病,系統(tǒng)正規(guī)的治療是可以控制穩(wěn)定病情的,可以痊愈脫離用藥。
若能保持比較平和的心態(tài),更有利于調(diào)動(dòng)自身的抗病潛能(這一點(diǎn),早已被科學(xué)證實(shí)),非常有助于疾病的康復(fù)與治療,因此樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心、具備頑強(qiáng)的毅力、保持平和豁達(dá)心態(tài)很重要。
2、 預(yù)防各種感染 尤其是較重的急性感染和各種慢性感染不能及時(shí)控制,極易誘發(fā)本病復(fù)發(fā)或加重,因此積極預(yù)防和控制各種感染對(duì)本病的治療及預(yù)防復(fù)發(fā)顯得格外重要,如:避免汗出當(dāng)風(fēng)、適時(shí)增減衣服、起居有時(shí)、適度鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)等預(yù)防感冒發(fā)生。一旦發(fā)現(xiàn)感染必須積極有效控制,但要注意不可矯枉過(guò)正,抗生素的濫用同樣對(duì)體質(zhì)的增強(qiáng),免疫力的恢復(fù)非常地不利。
3 適度鍛煉,避免勞累 俗語(yǔ)云:“適度的鍛煉勝過(guò)吃補(bǔ)藥”。運(yùn)動(dòng)鍛煉切勿操之過(guò)急,應(yīng)據(jù)各自的體力、耐力適可而止,循序漸進(jìn),持之以恒,即小量、適度、持久、隨意的運(yùn)動(dòng)對(duì)健康非常有利,相反大劑量、強(qiáng)迫、短時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)對(duì)身體不僅無(wú)益反而有害,是對(duì)身體器官的一種損害,我們看一看養(yǎng)生家和運(yùn)動(dòng)員的身體健康狀況就一目了然。
4、減停激素要慢 本病屬自身免疫性疾病,激素對(duì)于多數(shù)患者是一種有效的療法,尤其是在急性活動(dòng)期對(duì)于控制病情進(jìn)展非常有效,但長(zhǎng)期大量應(yīng)用或?yàn)E用易產(chǎn)生一些副作用:如骨質(zhì)疏松、血糖升高、皮質(zhì)類(lèi)固醇征、消化道潰瘍、電解質(zhì)紊亂等,不規(guī)律應(yīng)用(隨意加減、停藥,不規(guī)律撤減等)又極易使病情反復(fù)加重,甚至難以再治,且本病又有易復(fù)發(fā)的特點(diǎn),且反復(fù)一次加重一次,增加一次治療康復(fù)的難度。
因此,患該病的患難與共者朋友們應(yīng)謹(jǐn)記:盡可能在經(jīng)驗(yàn)豐富又有高度責(zé)任感的專(zhuān)科醫(yī)師指導(dǎo)下,中西結(jié)合、按部就班、遵循疾病發(fā)生發(fā)展規(guī)律,進(jìn)行激素撤減,采用中醫(yī)藥治療治療效果理想穩(wěn)定。
5、日常生活調(diào)理也不可忽視 尤其是皮肌炎,如盡量避免日光直接照射(主要時(shí)紫外線),外出時(shí)帶帽子、手套、長(zhǎng)袖衣服或打傘等;盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚(yú)、蝦、蟹)等易引起過(guò)敏的食物;忌食辛辣 *** 食物(蔥、姜、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;禁吸煙飲酒;不用化妝品、染發(fā)劑;避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料;
日常生活中的許多因素對(duì)皮肌炎患者有不利影響應(yīng)引起注意。如應(yīng)盡量避免日光照射,外出時(shí)帶帽子、手套或穿長(zhǎng)袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強(qiáng)光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物,以及海魚(yú)、蝦、蟹等容易引起過(guò)敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染發(fā)劑等。避免接觸農(nóng)藥、某些化學(xué)裝修材料。
育齡女性在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)盡量避免妊娠和人流,生育應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。另外,保證足夠睡眠,勞逸結(jié)合,保持心情舒暢,適度運(yùn)動(dòng),不可過(guò)于勞累和精神緊張,不做劇烈活動(dòng),院外應(yīng)定期隨診復(fù)查等等,非常有助于病情康復(fù)和預(yù)防復(fù)發(fā)。根據(jù)病情和診治需要定期隨診復(fù)查,以便及時(shí)了解掌握病情變化,并按醫(yī)囑調(diào)整藥物。病情穩(wěn)定或停藥后,也應(yīng)在每年春秋各復(fù)查一次,防患未然。
參考2:
一、首先要有信心和毅力
皮肌炎患者應(yīng)明確自己得的并非"不治之癥",切莫悲觀消沉,即使經(jīng)過(guò)某些中西藥治療病情仍在發(fā)展,也不必恐懼,更不能喪失信心而放棄治療。但是,也應(yīng)清楚地認(rèn)識(shí)到皮肌炎的確是個(gè)難治病,必須有堅(jiān)定的信心和頑強(qiáng)的毅力,保持豁達(dá)開(kāi)朗的精神狀態(tài),才能充分調(diào)動(dòng)自身的抗病潛能,最終戰(zhàn)勝皮肌炎獲得康復(fù)。
二、必須堅(jiān)持長(zhǎng)期正確合理的治療
皮肌炎作為一種難治病,"病來(lái)如山倒,病去如抽絲",只有在臨床經(jīng)驗(yàn)豐富和具有高充責(zé)任感的專(zhuān)科醫(yī)生指導(dǎo)下,堅(jiān)持長(zhǎng)期、系統(tǒng)、正規(guī)、合理的中西醫(yī)結(jié)合治療,才能達(dá)到最好療效乃至康復(fù),切不可亂投醫(yī)、濫用藥或自行減量、隨意停藥,以免走"欲速則不達(dá)"的彎路,病情一旦復(fù)發(fā)加重,往往治療更為困難,甚至付出生命代價(jià)。
三、預(yù)防各種感染
各種細(xì)菌、病毒、霉菌感染既是皮肌炎常見(jiàn)而重要的誘發(fā)因素,又是常見(jiàn)的并發(fā)癥,因此預(yù)防感染十分重要。病人應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng),避免寒冷等不良影響,根據(jù)自己的體力適度進(jìn)行鍛煉,增強(qiáng)機(jī)體抗感染能力。另外,要堅(jiān)持中西醫(yī)結(jié)合治療,合理應(yīng)用激素和免疫抑制劑,避免嚴(yán)重感染的發(fā)生,一旦出現(xiàn)感染必須及時(shí)有效治療,以免出現(xiàn)不良后果。
參考3:
(一)生活調(diào)理
1.急性期應(yīng)臥床休息,可做關(guān)節(jié)和肌肉的被動(dòng)活動(dòng),每日2次,以防止組織萎縮,但不鼓勵(lì)作主動(dòng)活動(dòng)。2.恢復(fù)期可適量輕度活動(dòng),但動(dòng)作不宜過(guò)快,幅度不宜過(guò)大,根據(jù)肌力恢復(fù)程度,逐漸增加活動(dòng)量,功能鍛煉應(yīng)避免過(guò)度疲勞,以免血清酶升高。3.要保持精神愉快,堅(jiān)定戰(zhàn)勝疾病的信心。
(二)飲食調(diào)理
1.合理安排飲食,保證充分的維生素和蛋白攝入。
2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。
3.臨床藥膳療法通常以補(bǔ)益為主,健脾補(bǔ)腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲(chóng)夏草、當(dāng)歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車(chē)等。
參考4:
1、皮肌炎對(duì)性功能和 *** 的影響
早期皮肌炎對(duì)性生活并無(wú)多大影響,但當(dāng)肌肉呈現(xiàn)明顯萎縮時(shí),由于肌肉軟弱無(wú)力,容易疲勞,很難進(jìn)行有效的性生活。同時(shí)當(dāng)皮肌炎病人的容貌發(fā)生改變,尤其是當(dāng)眼瞼出現(xiàn)浮腫性紫紅色斑塊時(shí),會(huì)嚴(yán)重影響病人情緒,加重性功能障礙。皮肌炎合并心肺病變或惡性腫瘤時(shí),由于全身衰弱,更難維持正常的性活動(dòng),此時(shí)病人常會(huì)出現(xiàn) *** 淡漠、陽(yáng)痿、月經(jīng)紊亂、 *** 及外陰干枯等現(xiàn)象。當(dāng)皮肌炎患者存在關(guān)節(jié)炎癥狀時(shí),也會(huì)給 *** 活動(dòng)帶來(lái)不便或痛苦感覺(jué)。
治療藥物皮質(zhì)激素和免疫抑制劑都對(duì)性功能有一定的影響。長(zhǎng)時(shí)間、大劑量使用強(qiáng)的松等皮質(zhì)激素會(huì)加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睪丸萎縮、卵巢損害,導(dǎo)致生精功能降低或消失、 *** 消失、陽(yáng)痿。
2、性生活對(duì)皮肌炎的影響
性生活對(duì)皮肌炎并無(wú)不良影響,如有性的要求,表明疾病程度尚輕,生活質(zhì)量尚可,此時(shí)不必強(qiáng)行抑制情欲,通過(guò)合適的 *** ,恰好的體力消耗,有時(shí)反可給萎縮的肌肉以良性的 *** 。
3、性生活指導(dǎo)
當(dāng)顏面出現(xiàn)紅斑皮疹時(shí),不必過(guò)分緊張、焦慮,因?yàn)椴涣嫉那榫w有礙于性功能。四肢近端肌肉萎縮無(wú)力時(shí),應(yīng)該加強(qiáng)主動(dòng)鍛煉和被動(dòng)的 *** ,防止肌肉廢用性萎縮。此時(shí)性生活可能會(huì)感到力不從心,無(wú)法維持。但性生活本身也可取得鍛煉的效果,因而不要輕易放棄??刹扇∫韵乱恍┐胧﹣?lái)保證 *** 過(guò)程的順利完成:如有病的一方取下位;互相摟抱、撫摸的時(shí)間長(zhǎng)一些; *** 乏力時(shí)暫停休息一段時(shí)間; *** 前由健康配偶進(jìn)行肢體的 *** 等。
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周口-李**
回復(fù)杜淑云專(zhuān)家表示:
1、心臟病變:尸檢資料顯示近1/4皮肌炎患者有心肌炎。動(dòng)態(tài)心電圖觀察皮肌炎患者,多為ST-T改變??沙霈F(xiàn)房性、室性心律失常,房室傳導(dǎo)阻滯或束支傳導(dǎo)阻滯,嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。激素對(duì)心臟病變有效,發(fā)生充血性心力衰竭、房室傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后較差。
2、皮膚病變:皮膚病變是在皮肌炎的四大臨床表現(xiàn)中最重要的一種,因?yàn)槠ぜ⊙撞《加衅つw病變。典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區(qū)彌漫性紅斑(又稱(chēng)紅皮病),以及關(guān)節(jié)伸側(cè)面紅斑鱗屑性皮疹,疹中間部位可以出現(xiàn)萎縮。
3、肺部病變:臨床統(tǒng)計(jì),大約5%~10%皮肌炎患者發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化,慢性間質(zhì)性肺病者起病緩慢而隱匿,出現(xiàn)干咳、進(jìn)行性呼吸困難,易伴發(fā)肺部感染,大多伴有肌無(wú)力現(xiàn)象,早期體征不明顯。肺部x線檢查,在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀陰影為主,由于咽部肌群無(wú)力,可出現(xiàn)咽下困難,易致吸入性肺炎。
4、肌肉病變:幾乎所有皮肌炎患者都累及橫紋肌而出現(xiàn)肌無(wú)力現(xiàn)象。所以,肌無(wú)力現(xiàn)象是在皮肌炎的四大臨床表現(xiàn)中最能夠提示是否患有皮肌炎的癥狀之一。最任何部位的肌肉均可發(fā)病,但以四肢近端肌肉,頸部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最為常見(jiàn),偶見(jiàn)面部肌肉受累。
5、肺部病變:臨床統(tǒng)計(jì),大約5%~10%患者發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化,出現(xiàn)肺功能障礙,氣短、呼吸困難。出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的患者,臨床表現(xiàn)多種多樣。急性間質(zhì)性肺病可有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、紫紺,并不一定出現(xiàn)肌無(wú)力現(xiàn)象,但病情進(jìn)展迅速,出現(xiàn)呼吸衰竭,??稍?個(gè)月內(nèi)死亡。慢性間質(zhì)性肺病者起病緩慢而隱匿,出現(xiàn)干咳、進(jìn)行性呼吸困難,易伴發(fā)肺部感染,大多伴有肌無(wú)力現(xiàn)象,早期體征不明顯。
肺部x線檢查,在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀陰影為主;在向纖維化過(guò)度時(shí)則以網(wǎng)狀、線狀為主;在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影,可見(jiàn)肺實(shí)質(zhì)縮小,肺門(mén)增大,肺不張,胸膜增厚,胸腔積液,右心擴(kuò)大,心胸比例異常等表現(xiàn)。肺功能檢查呈順應(yīng)性下降。另外,由于咽部肌群無(wú)力,可出現(xiàn)咽下困難,易致吸入性肺炎。
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李雲(yún)松
回復(fù)你好,皮肌炎又稱(chēng)皮膚異色性皮肌炎,是一種屬于自身免疫性肌肉炎癥性疾病,在臨床表現(xiàn)上,主要有肌肉炎癥和特征性皮炎.皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎癥疾病.皮膚發(fā)生紅、水腫,肌肉發(fā)生炎癥和變性引起肌無(wú)力,疼痛及腫脹.可伴有關(guān)節(jié),心肌等多種器官損害.皮肌炎主要累及橫紋肌,呈以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害,也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害.多發(fā)性肌炎系指本組疾患而無(wú)皮膚損害者.
皮肌炎對(duì)于很多人來(lái)說(shuō)并不罕見(jiàn),該病近年來(lái)發(fā)病率極高,并且沒(méi)有任何年齡限制,只要患上皮肌炎就會(huì)導(dǎo)致患者皮膚發(fā)紅、水腫以及肌肉腫脹、疼痛。
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寧吉兒
回復(fù)根據(jù)患者對(duì)稱(chēng)性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛,伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑,Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑,一般診斷不難,再結(jié)合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,24小時(shí)尿肌酸排出量增加,必要時(shí)結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。
可發(fā)生于任何年齡,女性略占多數(shù)。有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀,如不規(guī)則發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、頭痛、倦急和乏力等。發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病,少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀,皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病,少數(shù)先有肌病,隨后出現(xiàn)皮損,部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。
(一)肌肉癥狀通常累及橫紋肌,有時(shí)平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝體近端肌肉又比遠(yuǎn)側(cè)的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病變常呈對(duì)稱(chēng)性,在少數(shù)病例中損害可局限在一個(gè)肢體肌肉群,或一單獨(dú)肌肉或許多肌肉連續(xù)發(fā)作,此起彼伏;通?;颊吒蟹α?,隨后有肌肉疼痛、按痛和運(yùn)動(dòng)痛;進(jìn)而由于肌力下降,呈現(xiàn)各種運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙和特殊姿態(tài)。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等,癥狀可有所不同,一般通常有抬臂、頭部運(yùn)動(dòng)或下蹲后站起困難,步態(tài)拙劣,有時(shí)由于肌力急遽衰減,可呈現(xiàn)特殊姿態(tài),如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動(dòng)彈,甚至翻身。當(dāng)咽、食管上部和腭部肌肉受累時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難;當(dāng)膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難;心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭,眼肌累及發(fā)生復(fù)視。病變肌肉質(zhì)地可如正?;虺嗜犰校袝r(shí)纖維性變后而發(fā)硬或堅(jiān)實(shí),可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能,亦有報(bào)導(dǎo)有重癥肌無(wú)力病樣綜合征即無(wú)痛性肌軟弱,在活動(dòng)后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。
(二)皮膚癥狀本病的皮膚損害多種多樣,有的為首發(fā)癥狀;有的具有一定特異性,對(duì)診斷有幫助;有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤;有的與預(yù)后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行,有時(shí)皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎,相反亦有存在嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損,有時(shí)皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發(fā)出紫紅色斑,逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等擴(kuò)展,頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見(jiàn)明顯擴(kuò)張的樹(shù)枝狀毛細(xì)血管,偶見(jiàn)彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管;以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑,以后變萎縮,有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退和上覆細(xì)小鱗屑,偶見(jiàn)潰破,稱(chēng)Gottron征,亦具有特征性,在甲根皺襞可見(jiàn)僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn),有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚,通常皆無(wú)瘙癢、疼痛、感覺(jué)異常,但少數(shù)病例可有劇癢,損害呈暫時(shí)性,反復(fù)發(fā)作,其后相互融合,持續(xù)不退,上有細(xì)小鱗屑,口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。
在慢性病例中有時(shí)尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹、斑點(diǎn)狀色素沉著、行細(xì)血管擴(kuò)張,輕度皮膚萎縮和色素脫失,稱(chēng)血管萎縮性異色病性皮肌炎,偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭面部為著,象酒醉后外觀,伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑,并可見(jiàn)林量蟠曲樹(shù)枝狀成堆成團(tuán)擴(kuò)張的毛細(xì)血管,稱(chēng)之惡性紅斑,常提示伴發(fā)惡性腫瘤。
此外可有皮下結(jié)節(jié)、鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管,有時(shí)在非典型病例中僅在眼瞼,一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑,或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發(fā),或?yàn)槭n麻疹,多形紅斑樣,網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等,部分病例對(duì)日光過(guò)敏。
近年來(lái)文獻(xiàn)中報(bào)告約有8%病例。只有皮疹,經(jīng)長(zhǎng)期隨訪亦未見(jiàn)肌肉病變稱(chēng)皮膚型皮肌炎。
小兒患者除上描述外,其特點(diǎn)是發(fā)病前常有上呼吸感染史,無(wú)雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化,在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著,較成人為常見(jiàn),有血管病變,腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血,與成人不同。
此外,患者可膛規(guī)則發(fā)熱、發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀,亦可在本病的發(fā)展過(guò)程中發(fā)生,常為不規(guī)則低熱,在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發(fā)熱;可有關(guān)節(jié)痛,肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動(dòng)受阻,多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致。X線攝片在有些病例中見(jiàn)關(guān)節(jié)間隙消失,骨皮質(zhì)破壞,約20%有關(guān)節(jié)病變。淺表淋巴結(jié)一般無(wú)明顯腫大,少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩,心臟擴(kuò)大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質(zhì)中堅(jiān),消化道累及鋇餐示食管蠕動(dòng)差,通過(guò)緩慢,食管擴(kuò)張,梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復(fù)視,視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血,或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血。
此外,本病可與SLE和硬皮病等病重疊。
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