2023-07-17 20:20:37
邢醫(yī)生醫(yī)師
鼻腔橫紋肌肉瘤
胚胎型橫紋肌肉瘤約占橫紋肌肉瘤的2/3
，好發(fā)于兒童及青少年，年齡分布呈兩個(gè)高峰
，即出生后及少年后期
，平均年齡5歲。好發(fā)頭部
、頸部、泌尿生殖道及腹膜后
。病程短
，主要癥狀為痛性或無痛性腫塊，皮膚表面紅腫
，皮溫高
。腫瘤大小不等，質(zhì)硬
，就診時(shí)多數(shù)腫塊固定
。腫瘤生長(zhǎng)較快，可有皮膚破潰
、出血
。腫瘤壓迫神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)疼痛
。頭頸部腫塊可有眼球突出
、血性分泌物、鼻出血
、吞咽和呼吸障礙
。泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤表現(xiàn)為陰道血性分泌物、血尿和尿潴留
，肛指可觸及盆腔包塊
。本型多轉(zhuǎn)移至腹膜后淋巴結(jié)及所屬區(qū)域淋巴結(jié)
，晚期多伴有血行轉(zhuǎn)移
。
腺泡型橫紋肌肉瘤多見于青少年，男多于女
。好發(fā)四肢
、頭頸、軀干
、會(huì)陰等處
，也可發(fā)生于眼眶。主要癥狀是痛性或無痛性腫塊
，腫瘤壓迫周圍神經(jīng)和侵犯周圍組織器官時(shí)可引起疼痛
、壓迫癥狀和感覺障礙。早期即可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行播散
，血行播散至肺
。
多形性橫紋肌肉瘤主要發(fā)生于成人
，多見于40～70歲
。好發(fā)四肢及軀干，位于肌肉肥厚處
，如股四頭肌
、大腿的內(nèi)收肌群和肱二頭肌等。腫瘤常浸潤(rùn)至包膜
邱醫(yī)生醫(yī)師
橫紋肌肉瘤是20歲以下病人軟組織中最常見的肉瘤
，占小兒惡性實(shí)體瘤的10%
。Bianchi等統(tǒng)計(jì)，兒童發(fā)病占全部橫紋肌肉瘤的50%
。兒童好發(fā)于鼻腔
、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官
，成年人見于頭頸部及腹膜后，偶可見于四肢
。腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細(xì)胞組成
。免疫組化顯示結(jié)蛋白和肌紅蛋白陽性。分化較高者胞漿內(nèi)可見縱紋和橫紋
。
橫紋肌肉瘤惡性程度均很高
，生長(zhǎng)迅速，易早期發(fā)生血道轉(zhuǎn)移
，如不及時(shí)治療
，預(yù)后極差
，約90％以上五年內(nèi)死亡。
橫紋肌肉瘤的'治療原則：
橫紋肌肉瘤的治療具有特征性
，即外科及放射的局部治療往往達(dá)不到長(zhǎng)期生存的目的，只有應(yīng)用全身性化療才能明顯提高生存率
，在兒童期的肉瘤更為明顯
，合理的綜合治療是治愈橫紋肌肉瘤的關(guān)鍵。制訂治療方案前要根據(jù)患者的腫瘤部位
，分期
，年齡，分型等因素決定
。手術(shù)治療的原則是施行廣泛切除術(shù)
，爭(zhēng)取保留肢體，由于邊緣切除復(fù)發(fā)率可高達(dá)80%以上
，故在四肢做不到廣泛切除的病人
，截肢仍屬必要。對(duì)于不能做廣泛切除的部位
，又不在四肢無法行截肢術(shù)的腫瘤
，術(shù)后輔以放療有減少復(fù)發(fā)的作用?div id="jfovm50" class="index-wrap">；熕幬锟晒┦褂玫挠蠥DM
蘇醫(yī)生醫(yī)師
1
、胚胎型橫紋肌肉瘤
多數(shù)發(fā)生于10歲以下小孩，好發(fā)于頭頸部
、眼眶
、泌尿生殖系。多發(fā)生在嬰
，病程較短，多在半年就診
，由于病情發(fā)展較快
，自然病程從出現(xiàn)癥狀至死平均16個(gè)月。主要癥狀為疼痛性腫塊或無痛性腫塊
，出現(xiàn)疼痛常難以與急
、慢性炎癥鑒別。皮膚表面可形成腫瘤侵犯性紅腫
，靜脈輕度充盈或怒張
，局部溫度高。腫瘤生長(zhǎng)較快時(shí)，可伴有皮膚破潰及出血
，腫瘤大小不等
，與發(fā)生部位有關(guān)，頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀
，但難以確診，主要系癥狀比較模糊
，如鼻塞
，鼻血
，頭痛
，嗅覺不靈，呼吸不暢
，易被誤診為鼻炎
，鼻息肉。發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變
，眼球突出
，喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主，呈進(jìn)行性加重
，甚至引起咳嗽
，咯痰
。以成人較常見
，甚至表現(xiàn)呼吸障礙。泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)陰道血性分泌物
，血尿
，尿道肉瘤，尿路感染
。腫瘤也可為肛周腫塊
，也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄，無法行肛指檢查
。腫塊發(fā)現(xiàn)時(shí)
，可能已浸潤(rùn)至盆腔器官，轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié)
。除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外
，晚期病例多有血行轉(zhuǎn)移
。
2
、腺泡型橫紋肌肉瘤
惡性程度高，主要發(fā)生青壯年，好發(fā)于下肢
，其次為頭
-
2023-07-17 19:19:27
橫紋肌肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
橫紋肌肉瘤由于其高度惡性
，行廣泛切除仍有較高的復(fù)發(fā)率，需要間室外徹底切除
，則很少復(fù)發(fā)
，對(duì)于室間內(nèi)的病變，間室外徹底切除可以實(shí)現(xiàn)
，于邊緣或廣泛切除后行放射治療
，可以明顯減低復(fù)發(fā)率，對(duì)于ⅡA或ⅡB病變
，術(shù)前放療，繼之行廣泛切除是合理的變通治療
，勝過徹底關(guān)節(jié)離斷術(shù)
，但囊內(nèi)一塊塊切除或囊外邊緣切除，繼之放療則不能減少復(fù)發(fā)
。
本病無有效預(yù)防措施
，爭(zhēng)取早發(fā)現(xiàn)，早診斷
2023-07-17 20:20:37
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