腺泡狀橫紋肌肉瘤可能長期生存嗎

　　 邢醫(yī)生醫(yī)師

　　鼻腔橫紋肌肉瘤

　　胚胎型橫紋肌肉瘤約占橫紋肌肉瘤的2/3，好發(fā)于兒童及青少年，年齡分布呈兩個高峰，即出生后及少年后期，平均年齡5歲。好發(fā)頭部、頸部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要癥狀為痛性或無痛性腫塊，皮膚表面紅腫，皮溫高。腫瘤大小不等，質(zhì)硬，就診時多數(shù)腫塊固定。腫瘤生長較快，可有皮膚破潰、出血。腫瘤壓迫神經(jīng)時可出現(xiàn)疼痛。頭頸部腫塊可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障礙。泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤表現(xiàn)為陰道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可觸及盆腔包塊。本型多轉(zhuǎn)移至腹膜后淋巴結(jié)及所屬區(qū)域淋巴結(jié)，晚期多伴有血行轉(zhuǎn)移。

　　腺泡型橫紋肌肉瘤多見于青少年，男多于女。好發(fā)四肢、頭頸、軀干、會陰等處，也可發(fā)生于眼眶。主要癥狀是痛性或無痛性腫塊，腫瘤壓迫周圍神經(jīng)和侵犯周圍組織器官時可引起疼痛、壓迫癥狀和感覺障礙。早期即可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行播散，血行播散至肺。

　　多形性橫紋肌肉瘤主要發(fā)生于成人，多見于40～70歲。好發(fā)四肢及軀干，位于肌肉肥厚處，如股四頭肌、大腿的內(nèi)收肌群和肱二頭肌等。腫瘤常浸潤至包膜

　　 邱醫(yī)生醫(yī)師

　　橫紋肌肉瘤是20歲以下病人軟組織中最常見的肉瘤，占小兒惡性實體瘤的10%。Bianchi等統(tǒng)計，兒童發(fā)病占全部橫紋肌肉瘤的50%。兒童好發(fā)于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人見于頭頸部及腹膜后，偶可見于四肢。腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細胞組成。免疫組化顯示結(jié)蛋白和肌紅蛋白陽性。分化較高者胞漿內(nèi)可見縱紋和橫紋。

　　橫紋肌肉瘤惡性程度均很高，生長迅速，易早期發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，如不及時治療，預后極差，約90％以上五年內(nèi)死亡。

　　橫紋肌肉瘤的'治療原則：

　　橫紋肌肉瘤的治療具有特征性，即外科及放射的局部治療往往達不到長期生存的目的，只有應(yīng)用全身性化療才能明顯提高生存率，在兒童期的肉瘤更為明顯，合理的綜合治療是治愈橫紋肌肉瘤的關(guān)鍵。制訂治療方案前要根據(jù)患者的腫瘤部位，分期，年齡，分型等因素決定。手術(shù)治療的原則是施行廣泛切除術(shù)，爭取保留肢體，由于邊緣切除復發(fā)率可高達80%以上，故在四肢做不到廣泛切除的病人，截肢仍屬必要。對于不能做廣泛切除的部位，又不在四肢無法行截肢術(shù)的腫瘤，術(shù)后輔以放療有減少復發(fā)的作用?；熕幬锟晒┦褂玫挠蠥DM

　　 蘇醫(yī)生醫(yī)師

　　1、胚胎型橫紋肌肉瘤

　　多數(shù)發(fā)生于10歲以下小孩，好發(fā)于頭頸部、眼眶、泌尿生殖系。多發(fā)生在嬰，病程較短，多在半年就診，由于病情發(fā)展較快，自然病程從出現(xiàn)癥狀至死平均16個月。主要癥狀為疼痛性腫塊或無痛性腫塊，出現(xiàn)疼痛常難以與急、慢性炎癥鑒別。皮膚表面可形成腫瘤侵犯性紅腫，靜脈輕度充盈或怒張，局部溫度高。腫瘤生長較快時，可伴有皮膚破潰及出血，腫瘤大小不等，與發(fā)生部位有關(guān)，頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀，但難以確診，主要系癥狀比較模糊，如鼻塞，鼻血，頭痛，嗅覺不靈，呼吸不暢，易被誤診為鼻炎，鼻息肉。發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變，眼球突出，喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主，呈進行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰。以成人較常見，甚至表現(xiàn)呼吸障礙。泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)陰道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染。腫瘤也可為肛周腫塊，也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄，無法行肛指檢查。腫塊發(fā)現(xiàn)時，可能已浸潤至盆腔器官，轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié)。除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外，晚期病例多有血行轉(zhuǎn)移。

　　2、腺泡型橫紋肌肉瘤

　　惡性程度高，主要發(fā)生青壯年，好發(fā)于下肢，其次為頭

橫紋肌肉瘤應(yīng)該如何預防?
橫紋肌肉瘤由于其高度惡性，行廣泛切除仍有較高的復發(fā)率，需要間室外徹底切除，則很少復發(fā)，對于室間內(nèi)的病變，間室外徹底切除可以實現(xiàn)，于邊緣或廣泛切除后行放射治療，可以明顯減低復發(fā)率，對于ⅡA或ⅡB病變，術(shù)前放療，繼之行廣泛切除是合理的變通治療，勝過徹底關(guān)節(jié)離斷術(shù)，但囊內(nèi)一塊塊切除或囊外邊緣切除，繼之放療則不能減少復發(fā)。
本病無有效預防措施，爭取早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。
橫紋肌肉瘤可早期發(fā)生引流區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有必要在腫瘤切除的同時行引流區(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù)。
文獻報告N0.M0病人五年生存率45%左右，M0病人為30%左右，由于病人發(fā)生轉(zhuǎn)移較早，總體五年生存率25%左右。