無(wú)肌病性皮肌炎發(fā)病急嗎

當(dāng)然不是絕癥 更不會(huì)死 別這樣子的悲觀 積極去治療
皮肌炎.（dermatomyositis,DM）又稱皮膚異色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），屬自身免疫性結(jié)締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）系指本組疾患而無(wú)皮膚損害者。治療措施】
　　在無(wú)腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開始劑量無(wú)效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測(cè)定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標(biāo)，一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來(lái)重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對(duì)皮質(zhì)類固醇治療效應(yīng)不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類固醇治療尤其對(duì)改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補(bǔ)給復(fù)方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴(yán)重炎癥時(shí)進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵(lì)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)；在恢復(fù)期鼓勵(lì)進(jìn)行速度緩慢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對(duì)功能消失患者進(jìn)行康復(fù)治療訓(xùn)練。
　　在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細(xì)地檢查有無(wú)腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當(dāng)時(shí)未發(fā)現(xiàn)，亦應(yīng)每隔3～6個(gè)月定期隨訪甚為必要。
　　對(duì)小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療，可獲良效。

還記得在各家有線電視電影臺(tái)播了上千遍的港片「九品芝麻官」嗎？戲里有一個(gè)「烈火奶奶」讓觀眾印象深刻。她的本名叫魯芬，不幸在去（2017）年過(guò)世，死因是皮肌炎導(dǎo)致肺部衰竭，享年63歲。魯芬所罹患的皮肌炎，聽起來(lái)似乎是一種跟皮膚與肌肉有關(guān)的疾病，發(fā)生率不高，平均每十萬(wàn)人只有5起病例，但如果治療不當(dāng)，卻是可引起嚴(yán)重并發(fā)癥或惡性腫瘤而致死的惡疾。

皮肌炎是一種自體免疫疾病，但目前尚無(wú)一致的證據(jù)顯示是由抗體或淋巴球攻擊肌肉的組成成份。大部份的肌肉病理學(xué)家認(rèn)為是「體液免疫」造成皮肌炎，因?yàn)椴∪思∪庵械腂淋巴球比T淋巴球多，且有免疫球蛋白沉積在肌肉內(nèi)血管而造成血管病變。

這種自體免疫疾病好發(fā)于青春期之前及40歲左右，在年輕成人中以女性比男性多，值得注意的是，如果是在40歲以后才發(fā)病的病人中，有10%會(huì)合并惡性腫瘤，大部份是肺癌和乳癌。

皮肌炎所引起皮膚及肌肉的急性變化包括退化、再生、水腫及淋巴球浸潤(rùn)，發(fā)炎細(xì)胞是位在小血管周圍或肌肉束的周邊，微血管常會(huì)有內(nèi)皮增生，加上IgG與IgM等免疫球蛋白及補(bǔ)體的沉積，可能會(huì)堵塞這些血管，進(jìn)一步使得多處的肌肉出現(xiàn)退化及再生的狀況。

皮肌炎的主要癥狀分為皮膚與肌肉兩類，在皮膚方面，初期最明顯的癥狀是在眼睛周圍出現(xiàn)水腫性的紅色皮疹，而后還會(huì)漫延到鼻梁、兩頰、頸部、手肘、前胸與肩背部，隨后，在手背與腳背面一側(cè)的關(guān)節(jié)，也會(huì)冒出紅色的丘疹。

此外，在手指甲的根部皺折處會(huì)出現(xiàn)紅斑，指甲變厚等征兆，而手掌的正面與側(cè)面皮膚會(huì)變得粗糙有裂紋，像是長(zhǎng)期從事勞動(dòng)粗重工作的手。

至于在肌肉方面的癥狀，影響主要是在骨骼肌的部份，病患往往上下樓梯困難，蹲下起身費(fèi)力，抬臂困難，甚至連梳頭與穿衣都有障礙。有一些病人頸部肌肉無(wú)力，難以維持頭部端正。而病患因?yàn)槠は陆M織及肌膜可能會(huì)鈣化，受侵犯的肌肉可能會(huì)酸痛﹐近端肢體呈現(xiàn)無(wú)力的狀態(tài)。

由于皮肌炎是免疫系統(tǒng)疾病，所以還會(huì)還會(huì)侵犯到人體其他系統(tǒng)，例如肺部受侵犯的病患會(huì)出現(xiàn)胸悶、咳嗽、呼吸困難等癥狀；如果侵犯到消化系統(tǒng)，有1/3的病患會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、喝水易嗆的狀況；如果侵犯心血管系統(tǒng)，可能出現(xiàn)心律不整與心臟衰竭，此外，還有可能使腎臟與關(guān)節(jié)受到侵犯。本文一開始所提到的「烈火奶奶」魯芬就是因?yàn)槠ぜ⊙滓l(fā)肺部衰竭才不治的。

如果確定得了皮肌炎，因?yàn)椴〕毯荛L(zhǎng)，所以要做好長(zhǎng)期抗戰(zhàn)的心里準(zhǔn)備，通常必須用藥持續(xù)幾個(gè)月到半年才緩解癥狀，但還是需要繼續(xù)維持治療長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。

皮肌炎的標(biāo)準(zhǔn)療法是服用類固醇，嚴(yán)重的個(gè)案須更高的劑量，可以給予3天大劑量類固醇﹐以抑制病情惡化，要等癥狀緩解后才可逐漸減低劑量。若用類固醇療效不佳﹐可考慮并用各種免疫抑制劑，也可嘗試注射免疫球蛋白（IVIG）。

值得注意的是，有部份病情快速惡化的病人，有可能伴隨發(fā)生腫瘤，兩者可能是出現(xiàn)相互影響的狀況，即是有可能是腫瘤發(fā)生后再出現(xiàn)皮肌炎的癥狀，也有可能是先發(fā)生皮肌炎，而后才被檢測(cè)出有腫瘤。所以皮肌炎患者也應(yīng)定期進(jìn)行癌癥的篩檢。

大部份皮肌炎的患者可以透過(guò)藥物治療而得到改善﹐至于并發(fā)腫瘤的患者預(yù)后較差。兒童罹患皮肌炎有83%可自我照顧﹐但仍會(huì)有1/3的患者有持續(xù)的紅疹或無(wú)力感。

皮肌炎患者在進(jìn)行治療的同時(shí)，也要調(diào)整生活方式，包括在飲食方面要多吃雞蛋、牛奶等高蛋白食物以促進(jìn)肌力恢復(fù)，禁食辛辣、 *** 性食物，有嗆咳、吞咽困難的患者進(jìn)食時(shí)應(yīng)取坐姿或半坐姿。

至于在活動(dòng)方面，在急性期的病患應(yīng)以臥床休息為主，以免加重皮肌炎癥狀，至于病情穩(wěn)定后才可逐漸增加活動(dòng)，同時(shí)活動(dòng)期間應(yīng)有人陪護(hù)，以免患者跌倒、摔傷。此外，患者在外出時(shí)還應(yīng)做好防曬措施。

急性或亞急性起病，發(fā)病年齡不限，但兒童和成人多見，女性多于男性，病情逐漸加重，幾周或幾月達(dá)高峰。病前可有低熱或感冒史。發(fā)病率約為2-5/10萬(wàn)
1.肌肉無(wú)力
首發(fā)癥狀通常為四肢近端無(wú)力，常從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉，表現(xiàn)為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等；頸肌無(wú)力出現(xiàn)抬頭困難；咽喉肌無(wú)力表現(xiàn)為構(gòu)音、吞咽困難；呼吸肌受累則出現(xiàn)胸悶、氣短。常伴有關(guān)節(jié)、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌無(wú)力可持續(xù)數(shù)年。查體可見四肢近端肌肉無(wú)力、壓痛，晚期有肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮
2.皮膚損害
DM患者可見皮膚損害，皮疹多先于或與肌肉無(wú)力同時(shí)出現(xiàn)，少數(shù)患者皮疹在肌無(wú)力之后發(fā)生。典型的皮疹為眶周和上下眼瞼水腫性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢關(guān)節(jié)伸面的水腫性紅斑，其他皮膚損害還包括日光過(guò)敏性皮疹、面部蝶形紅斑等。
3.其他表現(xiàn)
消化道受累出現(xiàn)惡心、嘔吐、痙攣性腹痛。心臟受累出現(xiàn)暈厥、心律失常、心衰。腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿和紅細(xì)胞。少數(shù)病例合并其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化等。還有少數(shù)病例可能伴發(fā)惡性腫瘤，如乳腺腫瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。