肌強(qiáng)直病不吃藥行嗎

肌強(qiáng)直系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松，連續(xù)收縮后病狀減輕或消失，寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、先天性肌強(qiáng)直和副肌強(qiáng)直癥等。 多數(shù)強(qiáng)直性肌病均為一種遺傳性疾病。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強(qiáng)直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強(qiáng)直癥為常染色體突變所引起。 帕金森病的肌強(qiáng)直癥狀：患者的肢體和軀體通常都失去了柔軟性，變得很僵硬，病變的早期多自一側(cè)肢體開始?；颊邥?huì)感覺手腳動(dòng)作笨拙、肩部酸痛、頸部、腰部發(fā)板及轉(zhuǎn)頸不靈活，面部表情減少，瞬目減少等。帕金森病人肌強(qiáng)直主要有以下幾種表現(xiàn)：鉛管樣強(qiáng)、直折刀樣強(qiáng)直、齒輪樣強(qiáng)直、獨(dú)特的屈曲姿勢(shì)、肌肉強(qiáng)直、肌張力增高、吞咽肌肌強(qiáng)直

強(qiáng)直性脊柱炎(Ankylosing spondylitis 簡(jiǎn)稱AS) 又名類風(fēng)濕脊柱炎。本病為脊柱各關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍組織的侵襲性炎癥。一般先侵犯骶髂關(guān)節(jié)，其后由于病變發(fā)展逐漸累及腰椎、胸椎和頸椎，出現(xiàn)小關(guān)節(jié)間隙模糊、融合消失及椎體骨質(zhì)疏松破壞、韌帶骨化，終致脊柱強(qiáng)直或駝背固定。主要癥狀為發(fā)病部位疼痛，活動(dòng)受限。是一種病因不明的常見病。

參考資料：
強(qiáng)直性脊柱炎
癥狀：
起病緩慢，全身癥狀輕微，早期可有倦怠，體征減輕，或有惡心、發(fā)熱等。逐漸出現(xiàn)下腰部疼痛，肌肉痙攣及僵硬，休息后癥狀往往加重，活動(dòng)后減輕。以后逐漸出現(xiàn)典型的骶髂關(guān)節(jié)疼，并呈上行性累及脊柱，受累部位疼痛、壓痛、僵硬、活動(dòng)受限，并逐漸出現(xiàn)屈曲畸形，陰天或勞累后癥狀加生，遇暖或休息后減輕。常有復(fù)發(fā)性虹膜炎并存，部分患者可出現(xiàn)坐骨神經(jīng)痛。病變?nèi)舨袄咦店P(guān)節(jié)，還可出現(xiàn)呼吸時(shí)胸部擴(kuò)張受限或喪失以及肋間神經(jīng)痛等。
晚期患者脊柱強(qiáng)直在畸形位，頸腰部不能旋轉(zhuǎn)，側(cè)視時(shí)必須轉(zhuǎn)動(dòng)全身，可出現(xiàn)嚴(yán)重的駝背畸形，不能前視。病變有時(shí)也可波及髖膝關(guān)節(jié)，髖關(guān)節(jié)受累時(shí)，呈搖擺步態(tài)。隨著受累部位的骨性強(qiáng)直，疼痛等癥狀逐漸消失，而遺留終生畸形。

什么是強(qiáng)直性脊柱炎??
強(qiáng)直性脊柱炎是一種很古老的疾病，早在幾千年前的古埃及人的骨骼就發(fā)現(xiàn)有強(qiáng)直性脊柱炎的證據(jù)。以往曾認(rèn)為強(qiáng)直性脊柱炎是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的中樞型，但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，檢測(cè)手段的提高，發(fā)現(xiàn)該病與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有很大的區(qū)別，故將其定為一種獨(dú)立性疾病。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí)到，強(qiáng)直性脊柱炎是一種慢性、進(jìn)行性和炎性疾病，病變部位主要在骶髂關(guān)節(jié)、脊柱、脊柱旁軟組織及四肢關(guān)節(jié)。該病變常自骶髂關(guān)節(jié)開始，逐漸向上蔓延到脊柱及脊旁組織，最后引起骨性強(qiáng)直。目前認(rèn)為本病是一種結(jié)締組織的血清陰性關(guān)節(jié)病，是較常見的腰背痛疾病之一。

強(qiáng)直性脊柱炎的病因是什么??
強(qiáng)直性脊柱炎的病因尚未完全明確，目前認(rèn)為與下列因素有一定關(guān)系：
(1)基因因素：本病發(fā)病與遺傳因素有密切關(guān)系，強(qiáng)直性脊柱炎的HLA?B27 陽(yáng)性率高達(dá)90%～96%，家族遺傳陽(yáng)性率達(dá)23.7%。類風(fēng)濕者其家族的發(fā)病率為正常人的2～1 0倍，而強(qiáng)直性脊柱炎家族的發(fā)病率為正常人的30倍。
(2)感染因素：泌尿生殖系感染是引起本病的重要因素之一，盆腔感染經(jīng)淋巴途徑播散到骶髂關(guān)節(jié)再到脊柱，還可擴(kuò)散到大循環(huán)而產(chǎn)生全身癥狀及周圍關(guān)節(jié)、肌腱和眼色素膜的病變。
(3)內(nèi)分泌失調(diào)或代謝障礙：由于類風(fēng)濕多見于女性，而強(qiáng)直性脊柱炎多見于男性，故被認(rèn)為內(nèi)分泌失調(diào)與本病有關(guān)。但利用激素治療類風(fēng)濕并未取得明顯效果，激素失調(diào)與本癥的關(guān)系也沒(méi)有肯定。腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)的病人患類風(fēng)濕或強(qiáng)直性脊柱炎的比率無(wú)明顯增加或減少。
(4)其他因素：年齡、體質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)不良、氣候、水土、潮濕和寒冷。其它包括外傷、甲狀旁腺疾病、上呼吸道感染、局部化膿感染等，可能與本病有一定關(guān)系，但證據(jù)不足。

什么是HLA-B27??
HLA是3個(gè)英語(yǔ)單詞的大寫字頭，H代表人(Human)，L代表白細(xì)胞(Leuc ocyte)，A代表抗原(Antigen)，即人類白細(xì)胞抗原(以下簡(jiǎn)寫為HLA)。HLA是組織細(xì)胞上受遺傳控制的個(gè)體特異性抗原，最早是在白細(xì)胞和血小板上發(fā)現(xiàn)的，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)該抗原廣泛分布于皮膚、腎、脾、肺、腸和心等組織器官有核細(xì)胞的細(xì)胞膜上。第8次國(guó)際組織相容性會(huì)議確定HLA有92個(gè)，分屬于A、B、C、D和DR5個(gè)位點(diǎn)，分別稱為HLA-A，HLA-B，HLA-C，HLA-D和HLA-DR。HLA-B 位點(diǎn)有42個(gè)，B27為其中之一?，F(xiàn)已證明HLA-B27陽(yáng)性者比HLA-B27陰性者發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎的機(jī)會(huì)要大得多。

HLA-B27陽(yáng)性就是強(qiáng)直性脊柱炎嗎? ?
HLA-B27的意思是人類白細(xì)胞抗原B27，也稱W-27，在強(qiáng)直性脊柱炎患者中其陽(yáng)性率可高達(dá)90%以上，且在強(qiáng)直性脊柱炎患者的一級(jí)親屬中約有50%其HLA-B27 抗原為陽(yáng)性，而在普通人中僅有3%為陽(yáng)性。同時(shí)尚有其它一些如牛皮癬、潰瘍性結(jié)腸炎、克隆氏病、Whipple病等疾病HLA-B27抗原也呈陽(yáng)性反應(yīng)。所以說(shuō)HLA-B27陽(yáng)性不一定就是強(qiáng)直性脊柱炎，只是可能性較大。目前HLA-B27仍為檢查早期強(qiáng)直性脊柱炎的方法之一。

HLA-B27 陰性者是否也可得強(qiáng)直性脊柱炎?
各國(guó)報(bào)告強(qiáng)直性脊柱炎患者的HLA-B27的陽(yáng)性率差別較大，個(gè)別低的報(bào)告為22%，多數(shù)為90%，也有高達(dá)100%的。這些數(shù)據(jù)從另一方面表明，在強(qiáng)直性脊柱炎患者中有10%～78%的患者，不具有HLA-B27，即為HLA-B27陰性者，他們也患有強(qiáng)直性脊柱炎，這說(shuō)明HLA-B27與強(qiáng)直性脊柱炎并非絕對(duì)相關(guān)。

強(qiáng)直性脊柱炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么??
強(qiáng)直性脊柱炎的診斷主要有下列六項(xiàng)指標(biāo)：
(1)骶髂關(guān)節(jié)炎是診斷本病的主要根據(jù)之一，正常的骶髂關(guān)節(jié)幾乎可以排除本病。骶髂關(guān)節(jié)的X線改變比脊柱的X線改變更早，這有利于早期診斷。骶髂關(guān)節(jié)炎的X線表現(xiàn)分三期。早期可見關(guān)節(jié)邊緣模糊，并稍致密，關(guān)節(jié)間隙加寬。中期可見關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)邊緣增生與腐蝕交錯(cuò)，呈鋸齒狀，髂骨側(cè)骨致密帶增寬，最寬可達(dá)3cm。晚期可見關(guān)節(jié)間隙消失，骨致密帶消失，骨小梁通過(guò)，已呈骨性強(qiáng)直。
(2)胸椎疼痛及強(qiáng)直。
(3)下腰痛、強(qiáng)直已超過(guò)3個(gè)月，雖休息也不能緩解。
(4)腰椎活動(dòng)受限。
(5)胸部擴(kuò)展受限。
(6)虹膜炎或其他繼發(fā)癥。
以上6項(xiàng)指標(biāo)中第1項(xiàng)再加一項(xiàng)即可確診。在后5項(xiàng)中有4項(xiàng)也可診斷。

強(qiáng)直性脊柱炎病人拍攝骶髂關(guān)節(jié)X線片以什么位置為佳?
由X線片證實(shí)的骶髂關(guān)節(jié)炎，是目前公認(rèn)的診斷強(qiáng)直性脊柱炎的必須條件。因此，選擇適當(dāng)位置拍攝骶髂關(guān)節(jié)片，最好地顯示病變部位及程度，對(duì)確定診斷有重要意義。國(guó)外經(jīng)驗(yàn)，攝骶髂關(guān)節(jié)正位片即足以清楚地顯示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)病變，斜位片或其他片無(wú)益于提高陽(yáng)性率，故可不必采用。國(guó)內(nèi)廣東汕頭醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，經(jīng)過(guò)對(duì)比研究強(qiáng)直性脊柱炎患者的骶髂關(guān)節(jié)正位片與斜位片發(fā)現(xiàn)，正位片的結(jié)果比斜位片好，與國(guó)外觀察結(jié)論一致。

強(qiáng)直性脊柱炎有哪些主要癥狀??
本病多發(fā)生于青壯年男性，發(fā)病緩慢，發(fā)作與緩解交替進(jìn)行。初起時(shí)癥狀輕微，易被忽視。疾病主要部位在脊柱，即自骶髂關(guān)節(jié)由下而上出現(xiàn)腰椎、胸椎和頸椎癥狀，病初患者偶有腰背部、骶部和臀部疼痛、發(fā)僵，約10%的病人疼痛可沿臀部往大腿和小腿屈側(cè)向下放射(沿坐骨神經(jīng)分布范圍)，但神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。經(jīng)過(guò)數(shù)月或數(shù)年患者癥狀逐漸加重，出現(xiàn)持續(xù)性腰、胸或頸部疼痛，常在半夜痛醒并有翻身困難，需起床活動(dòng)方能減輕。隨著病情發(fā)展，胸椎和肋椎關(guān)節(jié)受累后可出現(xiàn)呼吸不暢或束帶狀胸痛，病變波及頸椎則頸部活動(dòng)受限，最后整個(gè)脊柱都可能僵直，有的合并嚴(yán)重的駝背畸形，以致患者站立或走路時(shí)，眼不能平視，僅能看到自己足前小塊地面；胸腹腔容量縮小，心肺功能和消化功能明顯障礙。

強(qiáng)直性脊柱炎患者可發(fā)生眼炎嗎??
虹膜睫狀體炎是眼的一種炎性病變，通常表現(xiàn)為眼球疼痛，充血和畏光。約25%的強(qiáng)直性脊柱炎患者，在病程中可發(fā)生虹膜睫狀體炎。多數(shù)患者的虹膜睫狀體炎發(fā)生在強(qiáng)直性脊柱炎的癥狀出現(xiàn)之前數(shù)日或數(shù)年，此時(shí)很難斷定虹膜睫狀體炎與強(qiáng)直性脊柱炎有關(guān)；也有病人在強(qiáng)直性脊柱炎癥狀出現(xiàn)后數(shù)日至20年才發(fā)生虹膜睫狀體炎。虹膜睫狀體炎見于一側(cè)或雙側(cè)，也可雙側(cè)交替發(fā)作，炎癥持續(xù)時(shí)間一般半月左右，也可能非常頑固，經(jīng)久不愈或反復(fù)發(fā)作，但很少導(dǎo)致失明。虹膜睫狀體炎的發(fā)生，與強(qiáng)直性脊柱炎的外周關(guān)節(jié)炎或脊柱炎的癥狀輕重，沒(méi)有明顯關(guān)聯(lián)。

強(qiáng)直性脊柱炎患者如何選用藥物治療??
強(qiáng)直性脊柱炎目前尚無(wú)特殊療法來(lái)阻止本病的發(fā)展，治療的主要目的在于緩解疼痛、減輕炎癥、強(qiáng)化鍛煉及維持良好的姿勢(shì)與功能，消炎痛(又名吲哚美辛)具有較強(qiáng)的抗炎、止痛和解熱作用，25mg，每日3次，餐后即服。扶他林的抗炎和止痛效果較消炎痛更強(qiáng)，副作用少，并有緩釋劑型，每日服藥次數(shù)可減為2次，扶他林腸衣片劑量為25～50mg，每日3 次，值得臨床應(yīng)用。其它對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎較好的抗炎藥物有萘普生、布洛芬等。以上藥物應(yīng)連續(xù)治療幾個(gè)月，至癥狀完全控制或消失后再逐漸減量，最好以能控制癥狀的最小量維持一段無(wú)癥狀期，如半年左右。使用上述藥物均應(yīng)注意藥物的不良反應(yīng)，如胃腸道不適，肝、腎損傷，頭痛及浮腫等。治療前后應(yīng)定期檢查血、尿常規(guī)及肝、腎功能等。

強(qiáng)直性脊柱炎患者是否可用皮質(zhì)激素治療?
強(qiáng)直性脊柱炎患者的外周關(guān)節(jié)炎、骶髂關(guān)節(jié)炎或脊柱炎，不是用皮質(zhì)激素的適應(yīng)癥。因?yàn)橐陨媳憩F(xiàn)用非激素抗炎藥物和柳氮磺胺吡啶可收到明顯效果。故從關(guān)節(jié)病變考慮，不適于用激素治療，但約有25%的強(qiáng)直性脊柱炎患者，在病程中可發(fā)生虹膜睫狀體炎。一旦經(jīng)過(guò)眼科醫(yī)師查明為虹膜睫狀體炎，就應(yīng)該開始用激素治療。對(duì)于病情較輕的患者可用0.5%可的松眼液點(diǎn)眼，每日4次。有些病例則需服用強(qiáng)的松進(jìn)行全身性治療。這些治療都應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。

中醫(yī)如何治療強(qiáng)直性脊柱炎??
中醫(yī)治療強(qiáng)直性脊柱炎以補(bǔ)腎壯腰為主要治療原則，兼以清理痰火。偏于腎陽(yáng)虛者以右歸丸合二陳湯加減，偏于腎陰虛者以知柏地黃丸合二陳湯加減。熱甚者，可加黃柏、知母、生地、玄參、石膏以清熱滋陰；痛甚，加細(xì)辛、桂枝、延胡索以通絡(luò)止痛。單味雷公藤煎劑有一定療效。局部可用舒筋活絡(luò)藥膏如寶珍膏、定痛膏外敷，或用麝香風(fēng)濕油涂擦均可起到一定的止痛效果。

強(qiáng)直性脊柱炎可進(jìn)行哪些非藥物治療??
理療和按摩對(duì)本病的治療均有輔助作用。常用的有紅外線照射、超聲波、微波、蠟療、熱水浴、離子導(dǎo)入等?；颊哌€可自行按摩，用手掌按摩關(guān)節(jié)的皮膚、按捏肌肉。理療及按摩均能起到活血化瘀、放松肌肉、擴(kuò)張血管、改善血運(yùn)、促使炎性產(chǎn)物吸收的作用?；晤B固進(jìn)展時(shí)，可用支架或器械矯正。對(duì)畸形不甚嚴(yán)重，存在時(shí)間不太久者適用皮牽引或骨牽引，髖關(guān)節(jié)可用4～6kg，膝關(guān)節(jié)2～4kg。保守治療無(wú)效的可行滑膜切除術(shù)、關(guān)節(jié)清理術(shù)、松解術(shù)、融合術(shù)、成形術(shù)及關(guān)節(jié)置換術(shù)等。

強(qiáng)直性脊柱炎患者是否應(yīng)堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)療法?
強(qiáng)直性脊柱炎患者本人及家屬，常為了避免或減輕患者的關(guān)節(jié)疼痛，使病變關(guān)節(jié)長(zhǎng)期處于完全或基本不活動(dòng)狀態(tài)，從而導(dǎo)致肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮，使本來(lái)并不嚴(yán)重且有可能完全恢復(fù)的關(guān)節(jié)、肢體，實(shí)際上處于活動(dòng)度喪失的殘疾或殘廢狀態(tài)。正確的方法是積極接受抗炎藥物治療，使關(guān)節(jié)疼痛得以控制，并及時(shí)、謹(jǐn)慎地漸進(jìn)地進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)。病變急性期，每天1～2次輕柔地幫助關(guān)節(jié)活動(dòng)，使之剛達(dá)到出現(xiàn)疼痛的程度，有助于減輕關(guān)節(jié)攣縮。不運(yùn)動(dòng)時(shí)，應(yīng)將急性發(fā)炎的關(guān)節(jié)置于適當(dāng)?shù)奈恢煤?或)用夾板制動(dòng)，以備將來(lái)發(fā)生不可避免的攣縮、畸形又無(wú)法矯正時(shí)，多保持一些功能。在病變的亞急性、慢性期，應(yīng)堅(jiān)持四肢及脊柱的伸展運(yùn)動(dòng)，并根據(jù)疼痛的耐受程度，逐漸增加活動(dòng)次數(shù)、時(shí)間及頻率。應(yīng)讓患者知道，堅(jiān)持各部位的活動(dòng)鍛煉十分重要，在疼痛癥狀完全消失和停止藥物治療后，仍應(yīng)長(zhǎng)期堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)，盡可能保持各關(guān)節(jié)處于正常功能狀態(tài)。

強(qiáng)直性脊柱炎如何進(jìn)行手法治療？
手法治療對(duì)早期強(qiáng)直性脊柱炎是有效的，能緩解疼痛，幫助脊柱及雙髖關(guān)節(jié)恢復(fù)運(yùn)動(dòng)功能，減輕僵硬，防止駝背畸形的發(fā)生或減緩畸形的發(fā)展。具體治療方法如下：
(1)患者俯臥位：上胸部及大腿前分別墊2～3個(gè)枕頭，使前胸及腹部懸空，兩手臂屈肘置于頭前。醫(yī)者站于旁，在患者腰背部沿脊柱及兩側(cè)，用扌袞法上下往返治療，同時(shí)另一手掌在背部沿脊柱按壓，按壓時(shí)要配合病人呼吸，當(dāng)呼氣時(shí)向下按壓，吸氣時(shí)放松。
(2)接上勢(shì)：用指按法按壓脊柱兩側(cè)膀胱經(jīng)及臀部秩邊、環(huán)跳、居?FDDD?等穴。
(3)患者仰臥位：用扌袞法治療髖關(guān)節(jié)前部，配合髖關(guān)節(jié)的外展，外旋被動(dòng)活動(dòng)。再拿大腿內(nèi)側(cè)肌肉和搓大腿。
(4)患者坐勢(shì)：醫(yī)者站于后方，用扌袞法施于頸項(xiàng)兩側(cè)及肩胛部，同時(shí)配合頸部左右旋轉(zhuǎn)及俯仰活動(dòng)，然后按揉或一指禪推頸椎兩側(cè)上下，往返數(shù)次，再拿風(fēng)池及頸椎兩側(cè)到肩井。
(5)接上勢(shì) ：囑患者兩肘屈曲，抱于后腦枕部，兩手指交叉握緊。醫(yī)者站于背后，以膝部抵住患者背部，再以兩手握住患者兩肘，作向后牽引及向前俯的擴(kuò)胸俯仰動(dòng)作。在進(jìn)行這種被動(dòng)活動(dòng)時(shí)，患者要配合呼吸運(yùn)動(dòng)(前俯時(shí)呼氣，后仰時(shí)吸氣)。俯仰5～8次。
(6)患者坐位：將腰背暴露，上身前俯，醫(yī)者站于旁，用肘壓法施于脊椎兩旁。再直擦背部督脈及兩側(cè)膀胱經(jīng)，橫擦骶部，均以透熱為度，可加用熱敷。

中醫(yī)對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎是怎樣認(rèn)識(shí)的?
中醫(yī)認(rèn)為本病大多由于寒濕外襲，濕熱浸淫，跌打損傷，瘀血阻絡(luò)，氣血運(yùn)行不暢，或先天稟賦不足，腎精虧虛，骨脈失養(yǎng)所致。
(1)風(fēng)濕寒邪外襲：由于久居濕冷之地，或冒雨涉水，勞汗當(dāng)風(fēng)，衣著濕冷，或氣候劇變，冷熱交錯(cuò)而致風(fēng)濕寒之邪侵襲人體，注于經(jīng)絡(luò)，留于關(guān)節(jié)，氣血痹阻而致本病。
(2)濕熱浸淫：歲氣濕熱行令，或長(zhǎng)夏之際，濕熱交蒸或寒濕蘊(yùn)積日久，郁而化熱，濕熱之邪浸淫經(jīng)脈，痹阻氣血，筋骨失養(yǎng)而致本病。
(3)瘀血阻絡(luò)：跌仆挫傷，損及腰背，瘀血內(nèi)停，阻滯經(jīng)脈，氣血運(yùn)行不暢，筋骨失養(yǎng)而致。
(4)腎精虧虛：先天稟賦不足，加之勞累太過(guò)，或久病體虛，或年老體衰，或房室不節(jié)以致腎精虧損，筋骨失養(yǎng)而發(fā)本病。
綜上所述，先天稟賦不足，腎精虧虛，筋骨失養(yǎng)是本病的主要病理基礎(chǔ)，而寒濕痹阻，濕熱浸淫，瘀血阻絡(luò)，氣血運(yùn)行不暢，則是造成本病發(fā)生的基本病理因素。

西醫(yī)對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎是怎樣認(rèn)識(shí)的?
(1)病因
對(duì)于本病的病因，目前尚不明確，但總括國(guó)內(nèi)外研究報(bào)道，大概與下列因素有關(guān)。
①基因因素：強(qiáng)直性脊柱炎比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎有更強(qiáng)的家族遺傳傾向。其家族集合度約為40。AS病人HLA-B27抗原為陽(yáng)性者，在其一級(jí)親屬中，約51% HLA-B27抗原為陽(yáng)性。
②感染因素：有人認(rèn)為生殖泌尿系感染是引起本病的重要因素。男性病人多為前列腺精囊炎引起，其感染可能通過(guò)淋巴或靜脈先到骶髂關(guān)節(jié)，再到脊柱，還可擴(kuò)散到大循環(huán)而產(chǎn)生全身癥狀及周圍關(guān)節(jié)、肌腱等病變。
③其他因素：包括外傷、甲狀旁腺疾病、肺結(jié)核、鉛中毒、上呼吸道感染、淋病、局部化膿感染、內(nèi)分泌及代謝缺陷、過(guò)敏等，都可以是本病的致發(fā)因素，但證據(jù)尚不足，有待深入研究證實(shí)。
(2)病理
盡管AS是一種不同于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的疾病，但在早期，二者的病理卻很相似。二者都以增殖性肉芽組織為特點(diǎn)的滑膜炎開始。此時(shí)鏡檢可見滑膜增厚、絨毛形成、漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，這些炎細(xì)胞多聚集在小血管周圍，呈巢狀。和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同之處為在附近骨質(zhì)中也可發(fā)生與滑膜病變無(wú)聯(lián)系的慢性炎性病灶。
病變多由骶髂關(guān)節(jié)開始，逐漸向上侵犯腰椎、胸椎，最后頸椎。肩、髖、肋、胸骨柄體等關(guān)節(jié)和恥骨聯(lián)合也常被累及。約25%的病人同時(shí)患膝、踝等周圍關(guān)節(jié)病變。
強(qiáng)直性脊柱炎晚期病變則與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎截然不同。在強(qiáng)直性脊柱炎，關(guān)節(jié)破壞較輕，因而很少發(fā)生骨質(zhì)吸收或脫位，但關(guān)節(jié)囊和韌帶骨化卻十分突出。因而最后容易發(fā)生骨性強(qiáng)直。
強(qiáng)直性脊柱炎，韌帶、肌腱、關(guān)節(jié)囊與松質(zhì)骨結(jié)合部的病理改變很有特點(diǎn)。該處的肉芽組織既破壞松質(zhì)骨，又向韌帶、肌腱或關(guān)節(jié)囊內(nèi)蔓延。在組織修復(fù)過(guò)程中，骨質(zhì)生成過(guò)多、過(guò)盛，新生的骨組織不但填補(bǔ)松質(zhì)骨缺損處，還向附近的韌帶、肌腱或關(guān)節(jié)囊內(nèi)延伸，形成韌帶骨贅。
韌帶骨贅(包括肌腱和關(guān)節(jié)囊骨贅)的增生和發(fā)展，最后可導(dǎo)致關(guān)節(jié)骨性強(qiáng)直，此種變化，在髖關(guān)節(jié)最明顯。
強(qiáng)直性脊柱炎的心臟病變頗具特點(diǎn)：即主動(dòng)脈瓣肥厚、纖維化最突出，主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)大伴以Va lsalva竇膨隆，主動(dòng)脈中層的彈力纖維破壞后被纖維組織代替。

強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病率如何?
強(qiáng)脊炎(AS)是病因不明的常見疾病。本病患病率根據(jù)人口性別和年齡的構(gòu)成而異，但本病多見于男性，從1959～1982年根據(jù)五位作者統(tǒng)計(jì)男女之比9∶1～14∶1之間。又據(jù)Kellgren綜合不同作者有關(guān)報(bào)導(dǎo)，本病患病率平均約占人口的0.1%，如此推算全國(guó)10億人口將有強(qiáng)脊炎患者100萬(wàn)之多。
全國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)主任委員，協(xié)和醫(yī)科大學(xué)張乃崢教授調(diào)查北京郊區(qū)正常人群發(fā)病率為千分之3～千分之5；曾度余報(bào)告正常人群發(fā)病率為千分之1.97，孫貴田報(bào)告為千分之0.6，張風(fēng)山報(bào)告北方高寒區(qū)為千分之0.9；山西交城郭來(lái)旺報(bào)告千分之0.2。上述報(bào)告遠(yuǎn)比歐美加拿大白種人患病率1%為低。性別為男女比例8.7∶1～19∶1。
原發(fā)性AS通常在10歲和20歲發(fā)病，但是幼年AS(幼年慢性多關(guān)節(jié)病的一個(gè)亞類)可在更小的年齡發(fā)病，繼發(fā)型發(fā)生于任何年齡。

診斷強(qiáng)直性脊柱炎要做哪些檢查?
(1)血沉檢查：早期和活動(dòng)期，80%的病人血沉增快；靜止期和晚期血沉多降至正常。
(2)腦脊液檢查：腦脊液蛋白稍增加(45mg%～60mg%)，尤以合并坐骨神經(jīng)痛的病例多見。
(3)組織相容抗原檢查：最近研究發(fā)現(xiàn)，90%以上的病人，其組織相容抗原HLA-B27為陽(yáng)性，正常高加索系白人中僅5%～6%陽(yáng)性。
(4)X線檢查
①骶髂關(guān)節(jié)的改變：骶髂關(guān)節(jié)炎是診斷本病的主要根據(jù)之一。早期骶髂關(guān)節(jié)邊緣模糊，并稍致密，關(guān)節(jié)間隙加寬。中間關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)邊緣增生與腐蝕交錯(cuò)，呈鋸齒狀，髂骨側(cè)骨致密帶增寬，最寬可達(dá)3cm，晚期關(guān)節(jié)間隙消失，骨致密帶消失，骨小梁通過(guò)，已呈骨性強(qiáng)直。
②脊柱的改變：a.纖維環(huán)的改變：纖維環(huán)骨化是本病特點(diǎn)之一，最常見于晚期病例。當(dāng)整個(gè)脊柱的纖維環(huán)都發(fā)生骨化時(shí)，脊柱外觀上和竹子一樣，故稱為竹節(jié)樣脊柱。b.前椎體炎及方椎：椎體前上下緣骨質(zhì)腐蝕、消失，加上前縱韌帶后方骨質(zhì)新生，因而使椎體前緣的正常凹陷消失，變成平直，故椎體在側(cè)位X線片上呈方形，有的甚至向前方凸出，故稱為方椎。c. 關(guān)節(jié)突間關(guān)節(jié)的改變：先發(fā)生關(guān)節(jié)腐蝕，繼之關(guān)節(jié)間隙狹窄，最后形成骨性強(qiáng)直。d.椎旁韌帶骨化：繼纖維環(huán)骨化后，棘上韌帶、棘間韌帶、黃韌帶、前縱韌帶等都相繼骨化。e.椎體破壞和脫位：整個(gè)脊柱骨性強(qiáng)直后，胸椎部位可出現(xiàn)疲勞骨折。在骨折早期的X線片上可見與脊柱結(jié)核類似的破壞，日后出現(xiàn)不規(guī)則的骨痂，但絕不出現(xiàn)寒性膿腫陰影。如拍照前屈及后伸位像，可見已經(jīng)骨化的椎弓也有不規(guī)則的骨折線通過(guò)。個(gè)別晚期病人，可發(fā)生與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類似的環(huán)樞椎半脫位。
③髖、膝關(guān)節(jié)的改變：髖關(guān)節(jié)早期可見骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)囊膨隆和閉孔縮小。中期可見關(guān)節(jié)間隙狹窄、關(guān)節(jié)邊緣囊性改變或髖臼外緣和股骨頭邊緣骨質(zhì)增生(韌帶骨贅)。晚期可見髖臼內(nèi)陷或關(guān)節(jié)呈骨性強(qiáng)直。膝關(guān)節(jié)早期可見軟組織腫脹及骨質(zhì)疏松，中期可見關(guān)節(jié)間隙狹窄，晚期可發(fā)生骨性強(qiáng)直，強(qiáng)直多在屈曲位。
④肌腱附著點(diǎn)的改變：坐骨結(jié)節(jié)的肌腱附著處骨質(zhì)不光滑，有不規(guī)則的腐蝕和新生骨，骨的外形呈絨毛狀。跟骨結(jié)節(jié)跖側(cè)腱膜的附著處，可見巨大韌帶骨贅，骨質(zhì)致密和不規(guī)則腐蝕。

特殊的X線檢查對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎的診斷有何意義?
電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)：對(duì)于臨床懷疑而X線不能確診者，可以行CT檢查。它能清晰顯示骶髂關(guān)節(jié)間隙，便于測(cè)定關(guān)節(jié)間隙有無(wú)增寬、狹窄、強(qiáng)直或部分強(qiáng)直有獨(dú)到之處。
磁共振(MRI)和單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)：美國(guó)科學(xué)家研究了36例患者，24例為炎性下背痛，12例為機(jī)械壓力所致下背痛的病人。通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)的X線檢查骶髂關(guān)節(jié)正常。但應(yīng)用MRI檢查：發(fā)現(xiàn)54%的炎性下背痛和17%的機(jī)械原因性下背痛的患者有骶髂關(guān)節(jié)炎。用SPECT 檢查：發(fā)現(xiàn)38%的炎性下背痛存在骶髂關(guān)節(jié)炎，而機(jī)械原因組無(wú)此發(fā)現(xiàn)。MRI和SPECT同時(shí)檢查陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)率明顯升高。炎性下背痛者58%和機(jī)械性下背痛者17%的患者存在骶髂關(guān)節(jié)炎。因此研究者認(rèn)為MRI和SPECT閃爍造影骶髂關(guān)節(jié)拍片，非常有助于極早期診斷和治療，從這個(gè)角度講明顯優(yōu)于普通X線，但費(fèi)用昂貴，不提倡作為常規(guī)檢查。

強(qiáng)直性脊柱炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?
(1)全國(guó)部分省市中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕病學(xué)術(shù)座談會(huì)(1985)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1988年4月昆明全國(guó)中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕類疾病學(xué)術(shù)會(huì)議修訂通過(guò))
①癥狀：以兩骶髂關(guān)節(jié)、腰背部反復(fù)疼痛為主。
②體征：早、中期患者脊柱活動(dòng)有不同程度受限，晚期患者脊柱出現(xiàn)強(qiáng)直駝背固定，胸廓活動(dòng)度減少或消失。
③實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉多增快，RF多陰性。HLA-B27多強(qiáng)陽(yáng)性。
④X線檢查：具有強(qiáng)直性脊柱炎和骶髂關(guān)節(jié)典型改變。
a.早期：脊柱活動(dòng)功能受限，X線顯示骶髂關(guān)節(jié)間隙模糊，脊椎小關(guān)節(jié)正?；蜿P(guān)節(jié)間隙改變。
b.中期：脊柱活動(dòng)受限甚至部分強(qiáng)直；X線顯示骶髂關(guān)節(jié)鋸齒樣改變，部分韌帶鈣化，方椎、小關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞，間隙模糊。
c.晚期：脊柱強(qiáng)直或駝背畸形固定；X線片顯示骶髂關(guān)節(jié)融合，脊柱呈竹節(jié)樣變。
(2)國(guó)際上的診斷標(biāo)準(zhǔn)
①羅馬會(huì)議(1963)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)
a.腰痛和腰僵3個(gè)月以上，休息也不緩解。
b.胸部疼痛及僵硬感。
c.腰椎活動(dòng)受限。
d.胸廓擴(kuò)張活動(dòng)受限。
e.虹膜炎的病史、現(xiàn)象或后遺癥。
雙側(cè)骶髂炎加上臨床標(biāo)準(zhǔn)之一，即可認(rèn)為強(qiáng)脊炎存在。
②紐約會(huì)議(1973)修定的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)
a.腰椎在所有三個(gè)方面(前屈、側(cè)彎、后挺)的活動(dòng)皆受限，Schober試驗(yàn)陽(yáng)性。
b.胸腰部或腰椎疼痛或疼痛病史。
c.胸廓擴(kuò)張受限。
肯定的強(qiáng)直性脊柱炎(AS)
(1)Ⅲ Ⅳ級(jí)雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎和至少具備一項(xiàng)臨床表現(xiàn)。
(2)Ⅲ Ⅳ級(jí)單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎或Ⅱ級(jí)雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎，并具備臨床標(biāo)準(zhǔn)①(Schober試驗(yàn)陽(yáng)性) ，或具備臨床標(biāo)準(zhǔn)②和③項(xiàng)。
可疑的強(qiáng)直性脊柱炎(AS)
Ⅲ Ⅳ級(jí)雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎而不具備臨床標(biāo)準(zhǔn)。
以上標(biāo)準(zhǔn)對(duì)診斷有一定幫助，但不能機(jī)械照搬，仍應(yīng)全面考慮后決定。例如癥狀首現(xiàn)于45歲以后，很少可能為強(qiáng)直性脊柱炎。病史中有虹膜炎、眼色素層炎者，有跟腱炎者，有家族史者，都支持AS的診斷，這些對(duì)早期診斷更為重要。

診斷強(qiáng)直性脊柱炎應(yīng)與哪些疾病進(jìn)行鑒別?
需要進(jìn)行鑒別的疾病有：
(1)骶髂關(guān)節(jié)結(jié)核：病人常有結(jié)核接觸史或患病史，或同時(shí)患有肺或他處結(jié)核病。絕大多數(shù)(98%)為單側(cè)性，而且女性病人較多。X線片關(guān)節(jié)一側(cè)骨質(zhì)破壞較多，?？梢娝拦恰ｊP(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重者可發(fā)生半脫位。如有膿腫或竇道鑒別就更容易。
(2)骶髂關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎：也常見于女性病人，因女性盆腔感染機(jī)會(huì)較多。初起時(shí)局部疼痛較著，發(fā)熱，白細(xì)胞增多，以后炎癥可轉(zhuǎn)為慢性。X線片上早期關(guān)節(jié)間隙增寬，晚期關(guān)節(jié)邊緣腐蝕、致密、硬化或發(fā)生骨性強(qiáng)直。病變常為單側(cè)性，腰椎及胸廓活動(dòng)正常。
(3)致密性髂骨炎：多見于青壯年女性，產(chǎn)后發(fā)病者更多，常為雙側(cè)性。癥狀多比較輕微，血沉一般不快。X線片上髂骨一側(cè)明顯致密，致密帶上寬下窄，略呈腎形，其凹側(cè)面向關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)間隙尚好，腰椎活動(dòng)正常。
(4)脊柱結(jié)核：病人也常有結(jié)核病接觸史或患病史，或同時(shí)患有肺或他處結(jié)核病。脊柱活動(dòng)受限僅見于受累局部，駝背多呈角形。X線片上椎體及椎間盤破壞明顯，常見死骨及膿腫陰影。
(5)脊柱化膿性骨髓炎：發(fā)病多急驟，體溫迅速升高，白細(xì)胞增多，局部疼痛明顯，椎旁肌肉痙攣，脊柱活動(dòng)明顯受限。身體其他部位?？刹槌龌摳腥静≡?。X線片可見椎體或椎間盤破壞，常見死骨和膿腫陰影。晚期骨致密明顯。
(6)脊柱增生性關(guān)節(jié)炎：本病多發(fā)生在40歲以后，脊柱活動(dòng)輕度受限，駝背畸形不明顯。好發(fā)于頸椎和腰椎。X線片骶髂關(guān)節(jié)正常，或僅下緣有骨贅增生。脊柱可見多數(shù)間隙狹窄及骨贅增生，骨贅向橫的方向發(fā)展，與纖維環(huán)的韌帶骨贅不同。病人血沉不快。

強(qiáng)直性脊柱炎的治療原則是什么?
(1)雖然現(xiàn)階段不能治愈，但多數(shù)病人能生活得很好。
(2)對(duì)病人進(jìn)行有關(guān)疾病科普教育有利于控制病情。
(3)早期診斷非常重要，尤其是對(duì)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的早期認(rèn)識(shí)和治療更是如此。
(4)非甾體類抗炎藥可以控制疼痛和炎癥反應(yīng)。
(5)每日體療有益于保持良好的生理曲度，減少畸形和維持良好的胸廓擴(kuò)張度；游泳是很好的全身運(yùn)動(dòng)。
(6)髖關(guān)節(jié)置換術(shù)和脊柱關(guān)節(jié)矯形手術(shù)，有一定益處。
(7)對(duì)病人進(jìn)行心理的、社會(huì)的和家庭的支持有利于治療。
(8)對(duì)AS的家族史了解和AS病人親屬體格檢查可能會(huì)發(fā)現(xiàn)家族聚集性和AS病人親屬中被誤診或未診斷的病人。

中醫(yī)對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎如何辨證論治?
(1)風(fēng)濕寒邪外襲
主證：背腰拘急疼痛，或連髖股，或引膝脛，或見寒熱，腰背覺冷，遇寒則重，得溫痛減，脈浮緊，苔白膩。

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種危害性非常大的先天疾病，它的病情非常復(fù)雜，會(huì)嚴(yán)重影響患者正常的生活，甚至還會(huì)對(duì)生命安全造成威脅。所以發(fā)現(xiàn)病情后，我們千萬(wàn)不能疏忽大意，應(yīng)該盡早進(jìn)行規(guī)范系統(tǒng)的治療，以盡量減輕疾病對(duì)身體的影響。

　　進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是由于基因缺陷引起的，目前的醫(yī)療水平無(wú)法完全治愈疾病，病情發(fā)展到晚期之后，患者多半會(huì)出現(xiàn)肢體傷殘的情況，而且由于呼吸道平滑肌萎縮，還會(huì)造成呼吸衰竭，這樣就會(huì)嚴(yán)重危害患者的生命安全。但我們不要過(guò)于的沮喪和灰心，發(fā)現(xiàn)孩子有這種疾病之后，應(yīng)該盡早進(jìn)行規(guī)范系統(tǒng)的治療，以盡量延緩病情的進(jìn)展，減輕孩子的癥狀。同時(shí)我們還要給孩子做好相關(guān)的護(hù)理措施，以盡量延長(zhǎng)孩子的生命周期，并且提高孩子的生活質(zhì)量。

　　進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良沒(méi)有特殊的治療方法，我們主要以對(duì)癥治療和支持治療為主。發(fā)現(xiàn)孩子有這種情況之后，我們要加強(qiáng)孩子的營(yíng)養(yǎng)，多給孩子吃高蛋白高熱量的食物。同時(shí)我們可以使用小劑量的皮質(zhì)類固醇激素進(jìn)行輔助治療，這樣可以降低肌酸磷酸激酶水平，對(duì)緩解病情有一定幫助。我們還要規(guī)范的給孩子進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，以盡量維持孩子的肌肉功能，延緩肌肉萎縮的速度。如果孩子的呼吸肌受到了病情累及，那么還應(yīng)該做好相關(guān)的預(yù)防措施，以避免呼吸道感染的發(fā)生。

　　總之，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良這種疾病無(wú)法被徹底治愈，目前的醫(yī)療水平還沒(méi)有攻克這個(gè)難題，但家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子得了這種疾病之后也不要過(guò)于的沮喪灰心，應(yīng)該積極進(jìn)行治療，以盡量延緩病情的進(jìn)展。在治療的過(guò)程之中，我們要嚴(yán)格遵從醫(yī)生的囑咐，并且還要規(guī)范的進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，以盡量的維持肌肉功能，提高患兒的生活質(zhì)量。

目前，雖然很多學(xué)者對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索，但至今仍不清楚，由于本病的病程緩慢，某些類型長(zhǎng)達(dá)正常生命跨度，這對(duì)本病的治療以及療效估計(jì)帶來(lái)很大困難，現(xiàn)在雖然有上百種藥物的臨床應(yīng)用，但至今仍無(wú)肯定療效的藥物，以至于此病仍在發(fā)展?fàn)顟B(tài)中，造成患者病累終生。
1.三磷酸腺苷（ATP）
能暫時(shí)緩解癥狀。肌注后，尿酸排泄增加，代謝活躍，停藥后癥狀發(fā)展迅速。
2.三磷酸苷（UPT）
通過(guò)糖代謝而改善癥狀。停藥后癱瘓發(fā)展更快。
3.維生素E
通過(guò)細(xì)胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
4.地塞來(lái)松、葡萄糖、胰島素、心可定等等。
5.中醫(yī)治療
（1）脾胃虛弱 治宜益氣健脾，調(diào)和脾胃。方用四君子湯加味。藥用：黨參、白術(shù)、茯苓、炙甘草。脾虛痰濕盛者，加蒼術(shù)、半夏、陳皮等；氣虛明顯者，可以改黨參為人參，加用黃芪。
（2）氣血虧虛 治宜氣血雙補(bǔ)，益氣養(yǎng)血。方用八珍湯加減。藥用：黨參、白術(shù)、茯苓、當(dāng)歸、白芍、熟地、懷牛膝、炙甘草。氣血虧虛明顯者，可加用一些羊肉、牛肉、阿膠、鹿角膠等血肉有情之品；氣虛明顯者，加黃芪。
（3）肝腎不足 治宜滋補(bǔ)肝腎，強(qiáng)筋壯骨。方用虎潛丸加減。藥用：龜板、懷牛膝、當(dāng)歸、枸杞、黨參、熟地、白芍、知母、陳皮。陰虛有熱者，加黃柏、地骨皮、鱉甲等；肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，筋惕肉跳者，加天麻、鉤藤、石決明等；兼有淤象者，加雞血藤、丹參、赤芍等。
（4）濕熱侵淫 治宜清利濕熱，健脾和中。方用三妙丸加味。藥用：黃柏、蒼術(shù)、牛膝、薏苡仁、扁豆、茯苓、陳皮、白術(shù)。脾虛者；加黨參、黃精；濕盛者可加藿香、佩蘭、竹葉等。
6.體療
臨床實(shí)踐表明，適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉及各關(guān)節(jié)的充分活動(dòng)雖然不能治愈本病，但至少可以延緩更嚴(yán)重的肌肉萎縮、肌無(wú)力和關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)生。因此，鼓勵(lì)病人進(jìn)行盡量多的活動(dòng)在本病的治療中起著較為重要的作用。
7.針灸
本病患者應(yīng)慎用針灸治療，尤其是要慎用體針治療。在必需應(yīng)用針灸治療時(shí)，一定要注意掌握針刺的刺激強(qiáng)度，本病患者不宜使用強(qiáng)刺激。