肌強(qiáng)直病的結(jié)果是怎樣

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肌強(qiáng)直病的結(jié)果是怎樣

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肌強(qiáng)直病的結(jié)果是怎樣


最佳回答

半楓荷

半楓荷

2023-07-18 04:14:33

通常情況下

，肌強(qiáng)直是指骨骼肌隨意收縮或者受物理刺激收縮后不易放松的一種疾病，可能與基膜對(duì)某些離子的通透性異常有關(guān)
，肌強(qiáng)直分為強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，先天性肌強(qiáng)直癥先天性
，腹肌強(qiáng)直癥情況。

最新回答共有5條回答

  • 杭州-毛**
    回復(fù)
    2023-07-18 07:07:15

    肌肉強(qiáng)直是指受累的骨骼肌肉在收縮后不易放松，連續(xù)收縮后癥狀減輕或者消失，寒冷能夠使癥狀加重的一組肌肉性疾病

    ，包括強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，先天性肌強(qiáng)直
    ，副肌強(qiáng)直癥。大多數(shù)的強(qiáng)直性疾病是遺傳性疾病
    ，而且多為常染色體顯性遺傳
    ，其中與強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥最為常見
    ，主要表現(xiàn)為肌肉的強(qiáng)直
    ，不易放松，并且進(jìn)行性的肌肉萎縮
    。

  • 武漢-嚴(yán)**
    回復(fù)
    2023-07-18 07:07:15

    目錄1拼音2疾病別名3疾病代碼4疾病分類5疾病概述6疾病描述7癥狀體征8疾病病因9病理生理10診斷檢查11鑒別診斷12治療方案13并發(fā)癥14預(yù)后及預(yù)防15流行病學(xué) 1拼音

    xiān tiān xìng fù jī qiáng zhí zhèng

    2疾病別名

    Eulen berg 病,先天性副肌強(qiáng)直

    3疾病代碼

    ICD:G71.1

    4疾病分類

    神經(jīng)內(nèi)科

    5疾病概述

    先天性副肌強(qiáng)直癥特點(diǎn)是在寒冷程度尚不足以影響正常人活動(dòng)的情況下

    ，發(fā)生全身肌肉強(qiáng)直和無(wú)力，寒冷環(huán)境中肌肉連續(xù)收縮后癥狀加重
    ，反常性肌強(qiáng)直尤為明顯
    。面部
    、兩手肌肉受累明顯
    。因此
    ，患者在受冷后睜眼困難
    。在溫暖環(huán)境中
    ，肌肉用力收縮后無(wú)放松困難的現(xiàn)象
    ，僅在叩擊舌肌后出現(xiàn)
    。進(jìn)食冷食物后可誘發(fā)咽喉部肌肉強(qiáng)直。多數(shù)患者幼年起病
    。

    主要體征:患者可有發(fā)作性軟癱

    ，寒冷及運(yùn)動(dòng)后易誘發(fā)
    。肌無(wú)力發(fā)作前可先出現(xiàn)肌強(qiáng)直加重
    ，稱為副肌強(qiáng)直性周期性麻痹。

    6疾病描述

    先天性副肌強(qiáng)直癥(congenital paramyotonia)是由Eulen burg(1886)及Rich(1894)首選描述

    ，故又名Eulen berg 病。

    7癥狀體征

    1.多數(shù)患者幼年起病

    。

    2.突出癥狀 特點(diǎn)是在寒冷程度尚不足以影響正常人活動(dòng)的情況下，發(fā)生全身肌肉強(qiáng)直和無(wú)力

    ，寒冷環(huán)境中肌肉連續(xù)收縮后癥狀加重，反常性肌強(qiáng)直尤為明顯
    。面部、兩手肌肉受累明顯
    。因此，患者在受冷后睜眼困難
    。在溫暖環(huán)境中
    ，肌肉用力收縮后無(wú)放松困難的現(xiàn)象
    ，僅在叩擊舌肌后出現(xiàn)。進(jìn)食冷食物后可誘發(fā)咽喉部肌肉強(qiáng)直
    。

    3.主要體征 患者可有發(fā)作性軟癱

    ，寒冷及運(yùn)動(dòng)后易誘發(fā)
    。肌無(wú)力發(fā)作前可先出現(xiàn)肌強(qiáng)直加重，稱為副肌強(qiáng)直性周期性麻痹
    。肌無(wú)力的分布主要在近端肌肉
    ，發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)天。強(qiáng)直和無(wú)力在活動(dòng)后加重
    ，這一特點(diǎn)與先天性肌強(qiáng)直癥截然相反，這也是Eulenburg 稱為副肌強(qiáng)直的原因
    。在一些家系中可僅有無(wú)力
    ，而無(wú)強(qiáng)直，這種無(wú)力類似于原發(fā)性周期性癱瘓
    ，可以口服鉀誘發(fā)。體格檢查：可見肌肥大現(xiàn)象
    。

    4.肌電圖檢查在非麻痹期為肌強(qiáng)直放電

    ，麻痹期多見電靜息現(xiàn)象。

    8疾病病因

    先天性副肌強(qiáng)直癥系常染色體顯性遺傳性疾病

    。目前已明確是骨骼肌的鈉通道病
    。其致病基因位于17q23.1～25.3 的SCN4A(編碼骨骼肌鈉通道的α亞單位)
    。基因突變主要影響鈉通道失活
    。

    9病理生理

    本病的肌膜鈉通道功能失調(diào)，在于外界環(huán)境溫度降低時(shí)

    ，肢體接觸的氣溫、水溫低于體溫稍多
    ，遇冷期間其肌膜靜息膜電位降低
    ，由于鈉離子通道開放使膜去極化
    ，細(xì)胞內(nèi)的鈉離子增加
    ，干擾了肌肉收縮后肌質(zhì)網(wǎng)內(nèi)鈣離子的攝取
    ，因而發(fā)生肌強(qiáng)直
    。本病離子通道異常的原因
    ，在于構(gòu)成離子通道的大分子蛋白質(zhì)
    ，隨溫度變化其空間構(gòu)型發(fā)生改變
    。

    肌活檢可見肌纖維大小不等

    ，內(nèi)有空泡
    ，組織化學(xué)染色可見Ⅱ型肌纖維肥大
    。有時(shí)不能分辨肌纖維的類型
    。

    10診斷檢查

    診斷：先天性副肌強(qiáng)直癥可根據(jù)冷 *** 后出現(xiàn)肌強(qiáng)直及肌無(wú)力的特征做出診斷

    。診斷有困難時(shí)，可作冷水誘發(fā)試驗(yàn)幫助診斷
    。也可取冰水或冰塊置于患者的一側(cè)肢體上，數(shù)分鐘后
    ，若見肌強(qiáng)直癥狀出現(xiàn)
    ，即將強(qiáng)直肢體置于溫水或熱水袋上，數(shù)分鐘后
    ，肌強(qiáng)直癥狀即消失者
    ，副肌強(qiáng)直診斷可成立
    。

    實(shí)驗(yàn)室檢查：

    1.血清肌酶檢查，有助于鑒別診斷

    。

    2.血清電解質(zhì)檢查，有助于鑒別診斷

    。

    其他輔助檢查：

    1.冷水誘發(fā)試驗(yàn) 將手和前臂浸入11～13℃冷水?dāng)?shù)分鐘到40min，如能誘發(fā)肌強(qiáng)直及肌無(wú)力

    ，有助于診斷
    。

    2.肌電圖檢查，有助于鑒別診斷

    。

    3.肌肉活檢，有助于鑒別診斷

    。

    11鑒別診斷

    本病需與下列疾病進(jìn)行鑒別：

    1.先天性肌強(qiáng)直 本病肌肥大明顯

    ，肌強(qiáng)直程度較重，用力后不能立即放松
    ，但反復(fù)用力后此現(xiàn)象可逐漸消失
    。副肌強(qiáng)直在反復(fù)活動(dòng)后肌強(qiáng)直反而加重或伴肌無(wú)力
    。先天性肌強(qiáng)直很少與周期性癱瘓癥狀合并存在。在肌電圖檢查時(shí)更易引起肌強(qiáng)直電位
    ，采用寒冷誘發(fā)試驗(yàn)時(shí)
    ，于內(nèi)收或拇短展肌記錄肌電活動(dòng)
    ，如系先天性肌強(qiáng)直癥，稍挪動(dòng)電極即可引起肌強(qiáng)直電位發(fā)放
    ，持續(xù)時(shí)間較室溫下長(zhǎng)
    ，連續(xù)收縮4～5 次后
    ，結(jié)果均相同
    。而副肌強(qiáng)直在用力挪動(dòng)電極或強(qiáng)叩擊也不能引起肌強(qiáng)直電位發(fā)放，連續(xù)收縮后
    ，運(yùn)動(dòng)單位電位幅度明顯減低
    ，持續(xù)收縮的電活動(dòng)迅速消失呈電靜息
    ，并出現(xiàn)肌強(qiáng)直。

    2.萎縮性肌強(qiáng)直癥 本病發(fā)病年齡較晚

    ，有肌萎縮
    、內(nèi)分泌及營(yíng)養(yǎng)障礙等可資鑒別
    。

    3.周期性癱瘓 因先天性副肌強(qiáng)直常合并發(fā)作性軟癱

    ，故必須與之區(qū)別
    ?div id="m50uktp" class="box-center"> ？勺麾涁?fù)荷試驗(yàn)，服鉀后誘發(fā)無(wú)力伴血鉀上升者為高鉀性周期性麻痹
    ，若與服鉀無(wú)關(guān)則為副肌強(qiáng)直癥。若服鉀后出現(xiàn)肌無(wú)力而血鉀正常者
    ，為鉀正常周期性癱瘓。如用葡萄糖胰島素試驗(yàn)可誘發(fā)肌無(wú)力者
    ，為低鉀性周期性麻痹
    。由寒冷誘發(fā)肌強(qiáng)直和肌無(wú)力者為副肌強(qiáng)直
    。

    12治療方案

    藥物治療同先天性肌強(qiáng)直

    。對(duì)局麻藥
    、抗心律失常藥反應(yīng)較好
    ，這類藥物主要對(duì)鈉通道起抑制作用
    。美西律是首選藥物
    ，100～300mg，3 次/d
    ；奎尼丁硫酸鹽0.3～0.6g
    ，普魯卡因胺(普魯卡因酰胺)250～500mg
    ，1 次/d
    ，均有明確療效?div id="4qifd00" class="flower right">
    ？剐穆墒СＫ幫卓?200mg/d 有效，因可引起粒細(xì)胞缺乏癥而不推薦
    。苯妥英100mg，3 次/d
    ，對(duì)某些病例有效
    。

    13并發(fā)癥

    兒童在冷水中游泳可能出現(xiàn)危險(xiǎn)；進(jìn)食冷食物后可誘發(fā)咽喉部肌肉強(qiáng)直

    ，導(dǎo)致吞咽困難和窒息等
    。

    14預(yù)后及預(yù)防

    預(yù)后：本病多為非進(jìn)行性

    ，成年后病情趨于穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。

    預(yù)防：避免受寒和過度勞累

    ，注意兒童在冷水中游泳可能出現(xiàn)的危險(xiǎn)；劇烈活動(dòng)后先做放松運(yùn)動(dòng)
    ，再休息，對(duì)肌強(qiáng)直和肌無(wú)力有預(yù)防作用
    。

    15流行病學(xué)

  • 江蘇-吳**
    回復(fù)
    2023-07-18 06:06:05

    肌強(qiáng)直起病年齡多數(shù)患者自嬰兒期或兒童期起病

    ，也有在青春期起病者
    。癥狀表現(xiàn)為肌強(qiáng)直及肌肥大逐漸進(jìn)行性加重，在成人期趨于穩(wěn)定
    。
    肌強(qiáng)直患者肢體僵硬
    、動(dòng)作笨拙，靜息后初次運(yùn)動(dòng)較重
    ，如久坐后不能立即站立
    ，靜立后不能起步
    ，握手后不能放松
    ，但重復(fù)運(yùn)動(dòng)后癥狀減輕。面部
    、下頜
    、舌
    、咽和上肢肌強(qiáng)直較下肢明顯，在寒冷的環(huán)境中上述癥狀加重
    。叩擊肌肉可見肌球
    。呼吸肌及尿道括約肌受累可出現(xiàn)呼吸及排尿困難
    肌肥大全身骨骼肌普遍性肌肥大，酷似運(yùn)動(dòng)員
    。肌力基本正常，無(wú)肌肉萎縮
    ，感覺正常，腱反射存在
    。
    其他癥狀患者可出現(xiàn)精神癥狀
    ，如易激動(dòng)、情緒低落
    、孤僻、抑郁及強(qiáng)迫觀念等
    。心臟不受累，患者一般能保持工作能力
    ，壽命不受限
    。

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