2023-07-18 10:10:58
皮肌炎的癥狀
、多發(fā)性肌炎的癥狀還不了解
？皮肌炎(DM)和多發(fā)性肌炎(PM)是一種侵犯肌肉為主的自身免疫疾病
，臨床常檢測(cè)到肌酸肌酶等血清肌酶升高。（必要輔助檢查）皮肌炎的癥狀和多發(fā)性肌炎的癥狀多發(fā)性肌炎的癥狀：主要表現(xiàn)是急性或慢性兩側(cè)對(duì)稱性近端肌肉無(wú)力或(和)疼痛
，尤其是上臂
、大腿無(wú)力。典型癥狀如：上
、下樓梯困難
、梳頭洗臉胳膊無(wú)力
、蹲下起立困難等
。部分病人因?yàn)榧⊙浊址傅娇谘什炕蚴车赖募∪馊缇捉兰《斐赏萄世щy。皮肌炎的癥狀：除上述肌肉疼痛或無(wú)力癥狀外
，尚會(huì)侵犯皮膚
，其典型癥狀為：1、Heliotrope sign(向陽(yáng)疹)：上眼皮紫紅色變化
，可以合并眼皮浮腫現(xiàn)象
，是皮肌炎典型表現(xiàn)
。2
、Gottron sign(Gottron征)：這是一種紅或紫紅色的皮膚丘疹。通常出現(xiàn)在手指關(guān)節(jié)背面或手肘
、膝部之伸展側(cè)或踝部之內(nèi)側(cè)面皮膚
。皮肌炎和多發(fā)性肌炎常見(jiàn)的并發(fā)癥合并肺間質(zhì)病變：間質(zhì)性肺炎/肺纖維化是皮肌炎
、多發(fā)性肌炎
、硬皮病等風(fēng)濕免疫病最常見(jiàn)的也是最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，輕者出現(xiàn)干咳
，可合并出現(xiàn)咽喉分泌物增多
，嚴(yán)重者氣促、胸悶甚至呼吸困難
，以活動(dòng)后明顯
。合并惡性腫瘤：約有1/4的患者，特別是>50歲以上患者
，可發(fā)生惡性腫瘤。肌炎可先于惡性腫瘤2年左右
，或同時(shí)或后于腫瘤出現(xiàn)
。皮肌炎和多發(fā)性肌炎的幾種特殊情況一、兒童皮肌炎（或多發(fā)性肌炎）兒童肌炎者
，病情多重
，即皮疹、肌無(wú)力發(fā)病較重
，表現(xiàn)典型
。常出現(xiàn)肚子疼的癥狀，是由于由腸系膜血管炎造成的
；此外皮下鈣化的多，即皮下疙疙瘩瘩
，像大小不等的石頭
，嚴(yán)重的話破潰流白灰水樣物質(zhì)。二
、肌炎合并其它結(jié)締組織病約20%患者可伴有其他結(jié)締組織病
，如系統(tǒng)性硬皮病
、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
、干燥綜合征等，皮肌炎或多發(fā)性肌炎與其他結(jié)締組織病并存
，符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)
，稱為重疊綜合癥
。三
、無(wú)肌病性皮肌炎無(wú)肌病性皮肌炎是皮肌炎的一種新類型，有皮肌炎的皮膚改變而無(wú)肌肉病變
，多數(shù)肌力正常
。
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這是一個(gè)關(guān)于多發(fā)性肌炎和皮肌炎的開(kāi)放分類
，共收錄詞條7個(gè)（含子類）
。
多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis
，DM）是橫紋肌非化膿性
、自身免疫性炎性疾病
。其主要病理特征是肌纖維壞死
、再生及肌間質(zhì)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。多發(fā)性肌炎指無(wú)皮膚損害的肌炎
，而伴皮疹的肌炎稱皮肌炎
。
多發(fā)性肌炎皮肌炎的確切病因并不清楚，但遺傳
、免疫異常
、腫瘤及多種病原體包括細(xì)菌、病毒
、真菌和寄生蟲(chóng)等的感染可能均與本病的發(fā)生有關(guān)
。
多發(fā)性肌炎皮肌炎到目前為止仍屬排除性診斷
，凡是找不到明確感染因子（如病毒、細(xì)菌
、寄生蟲(chóng)等）的炎癥性肌病均屬此病范疇
，故又稱為特發(fā)性炎癥性肌病（idiopathic inflammatory myopathy）
。由于本組疾病對(duì)皮質(zhì)類固醇激素治療反應(yīng)良好，推測(cè)其發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫異常有關(guān)
。本病于任何年齡均可發(fā)病
。女性較男性多見(jiàn)，男女發(fā)病比例約為1:2
。
多發(fā)性肌炎（polymyositis
，PM）的主要臨床表現(xiàn)是以肢體近端
、頸部和咽部肌群無(wú)力伴疼痛為主的彌漫性炎性肌病
。若合并典型皮疹者，則稱之為皮肌炎（dermatomyositis
，DM）
。約1/3病人可合并其他結(jié)締組織疾病，1/10病人與腫瘤伴發(fā)
。多發(fā)性肌炎皮肌炎腎損害見(jiàn)于少數(shù)患者。
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多發(fā)性肌炎是一種以對(duì)稱性肌無(wú)力
、肌肉萎縮和肌痛為主要表現(xiàn)的炎癥性肌病
，系肌組織自體免疫反應(yīng)性疾病，橫紋肌呈現(xiàn)廣泛性炎性和變性改變
。如病變只限于肌肉，稱多發(fā)性肌炎
；如同時(shí)累及皮膚
，稱皮肌炎。此病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急
。急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因
。早期癥狀為近端肌無(wú)力或皮疹
，全身不適
、發(fā)熱、乏力
、體重下降等
。本病累及橫紋肌，以肌體近端肌群無(wú)力為其臨床特點(diǎn)
，常呈對(duì)稱性損害，早期可有肌肉腫脹
、壓痛
，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無(wú)遠(yuǎn)端肌受累
。
頸屈肌可嚴(yán)重受累：平臥抬頭困難
，頭常后仰
。喉部肌肉無(wú)力造成發(fā)音困難
，聲啞等。咽
、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難
，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出
。食管下段和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張引起反酸、食道炎
、咽下困難
、上腹脹痛和吸收障礙等。同進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥的癥狀難以區(qū)別
。胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺
、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全
。在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)疼痛或壓痛
。
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2023-07-18 09:09:48
1
、肌源性因素
因肌膜功能障礙、肌肉結(jié)構(gòu)異常、神經(jīng)-肌肉傳遞障礙或直接壓傷而致
。
（1）先天性肌病
如肌纖維中央軸空性肌病、肌管性肌病
、棒狀體肌病
、良性先天性肌病等。
（2）肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
如進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
、營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥等
。
（3）炎性肌病
如多發(fā)性肌炎、肌炎
、皮肌炎及混合性結(jié)締組織病及病毒
、細(xì)菌
、寄生蟲(chóng)等引起的感染性肌炎。
（4）外傷性肌病
如直接損傷或局部斷裂
、擠壓
、缺血所致肌肉病變。
（5）代謝性肌病
①與遺傳有關(guān)的代謝性肌?div id="4qifd00" class="flower right">
。喝缣窃练e病
、家族性周期性癱瘓、脂蛋白異常癥
、家族性肌球蛋白尿癥、脂質(zhì)代謝異常性肌病等
。
②非遺傳性代謝性肌?div id="4qifd00" class="flower right">
。喝缣悄虿⌒约〔 ⒅芷谛园c瘓
、線粒體肌病
、亞急性酒精中毒及營(yíng)養(yǎng)代謝障礙性肌病。
（6）內(nèi)分泌性肌病
如甲狀腺
、甲狀旁腺功能紊亂，腦垂體功能不足
，皮質(zhì)醇增多癥等引起的肌病
。
（7）中毒性肌病
如亞急性或慢性酒精中毒性肌病，氯貝丁酯（安妥明）
、6-氨基己酸
、長(zhǎng)春新堿、依米丁
、氯奎等藥物中毒性肌病等
。
（8）其他
如缺血性肌病、癌性肌病
、惡液質(zhì)性肌病
、激素性肌病、重癥肌無(wú)力晚期
、反射性肌萎縮
、失用性肌萎縮
、局部肌內(nèi)注射引起的針性肌病
、頂葉性肌萎縮、交感性營(yíng)養(yǎng)不良癥等
。
2
、神經(jīng)源性因素
系周圍神經(jīng)元各部病損導(dǎo)致神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙及失用性肌萎縮。
（1）脊髓前角細(xì)胞病損
如脊髓灰質(zhì)炎后遺癥
、脊髓性肌萎縮癥
、脊髓空洞癥、脊髓內(nèi)腫瘤
、脊髓炎
、脊髓卒中
、多發(fā)性硬化癥
。
（2）腦干病變
如腦干炎、腦干腫瘤
、腦干卒中
、延髓空洞癥、進(jìn)行性延髓麻痹癥等主要引起頭面部
、眼球運(yùn)動(dòng)肌
、咽喉肌
、舌肌
、咀嚼肌萎縮。
（3）腦
、脊髓神經(jīng)根病損
如多發(fā)性神經(jīng)根炎
、脊膜神經(jīng)根炎、神經(jīng)根型脊椎關(guān)節(jié)病
、椎管內(nèi)脊髓外病損
、腦底蛛網(wǎng)膜炎
。
（4）腦、脊神經(jīng)病
如腦
、脊神經(jīng)炎
，多發(fā)性神經(jīng)炎，單神經(jīng)炎
，神經(jīng)外傷
，神經(jīng)性進(jìn)行性肌萎縮癥
，末梢神經(jīng)炎
，神經(jīng)叢損傷，胸出口綜合
，肘管
、腕管、跗管綜合征
，神經(jīng)卡壓綜合征
，肩手綜合征
，斜角肌間隙綜合征
，周圍神經(jīng)腫瘤
，中毒性周圍神經(jīng)病等
。
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