2023-07-18 11:11:21
簡介,肌病的分類,表現(xiàn),力弱,肌疲勞,肌痛及觸痛,肌肉萎縮,肌肉肥大,肌肉不自主運動,肌肉收縮或 *** 后引起的不隨意運動,肌張力低下,腱反射低下,肌病時的肌電圖改變,肌病的類型,簡介肌肉疾病(muscular disorders)通常是指骨骼肌疾病
。骨骼肌是執(zhí)行機體運動的主要器官
，也是機體能量代謝的重要器官，人體共600多塊肌肉
，其重量約占成人體重的40％
。骨骼肌是由數(shù)以千計的縱向排列的肌纖維聚集而成，肌纖維(肌細胞)為多核細胞
，外被漿膜(肌膜
，即肌細胞膜)，其外層為基膜
。細胞核位于肌膜下沿縱向排列
，其數(shù)目可多達數(shù)千。肌纖維的長度為數(shù)毫米至數(shù)厘米
，直徑在10—100gm
。肌纖維內含有肌漿，肌漿內有肌原纖維和縱向排列的縱管
，以及線粒體
、核糖體、溶酶體等細胞器
。肌原纖維由許多縱向排列的含有收縮蛋白和調節(jié)蛋白的粗
、細肌絲組成，粗肌絲含肌球蛋白(myosin)
，細肌絲含肌動蛋白(actin)
。這兩種蛋白均為收縮蛋白。盡管肌纖維在解剖和生理上表現(xiàn)為獨立單位
，但疾病可能僅侵犯其中一部分
，根據(jù)病程的特點和嚴重性，剩余部分也可能發(fā)生功能障礙或萎縮
、變性或再生
。盡管結構相同，并非所有的肌肉對疾病有同樣的易感性
，事實上
，某一疾病不可能侵犯機體的所有肌肉。一些肌肉的實質性病變如各種肌營養(yǎng)不良和肌炎可直接損害肌原纖維；由于終板電位下降而引起的去極化阻斷可見于周期性癱瘓
。各種原因導致的肌病均可表現(xiàn)肌無力
。肌病的分類 肌病的分類很不統(tǒng)一。1965年世界神經(jīng)肌肉病研究協(xié)作組在維也納開會準備制定神經(jīng)肌肉病的國際統(tǒng)一分類
。沃爾頓等 4人從神經(jīng)原性肌病和肌原性肌病兩個方面考慮
，提出神經(jīng)肌肉病應包括脊髓前角細胞、神經(jīng)根
、周圍神經(jīng)
、神經(jīng)肌肉接頭和肌肉本身的疾病,其分類方案在1967年蒙特婁國際會議上通過,由世界神經(jīng)病學聯(lián)合會（WFN）于1968年公布,1981年又作了增訂。1986年 9月在吉林召開中國首屆肌病和周圍神經(jīng)病學術座談會
，由陳清棠
、郭玉璞
、羅毅等草擬了中國的肌肉和周圍神經(jīng)病的分類草案
，將肌病分為肌原性疾病和神經(jīng)－肌肉傳遞異常兩大類，并于1987年發(fā)表在《中華神經(jīng)精神科雜志》上
。 沃爾頓的分類較全面
，但其中重復的條目太多，而且不便于臨床套用
。中國的分類方法較簡便
，主要類型均包括在內，亦便于臨床套用
。表現(xiàn)力弱最常見
，只有少數(shù)肌病，如先天性肌強直麥卡德爾氏病及脂類貯積病
，某些病例缺乏此癥狀
。疾病早期力弱出現(xiàn)于持久、用力活動時如表現(xiàn)為跑步速度慢等
。以后日常生活中一些動作（如行走
、起坐等）亦難完成。疾病后期肌肉完全喪失運動功能
。由于受侵肌肉不同表現(xiàn)的癥狀亦不一
，如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困難
、伸舌困難
；肩胛帶肌力弱致穿衣、洗臉
、梳頭困難
；手部小肌肉力弱則持筷、寫字困難；下肢肌力弱及骨盆帶肌力弱則步行
、上樓梯
、蹲下站起困難等。 肌力弱的分布
、進展的速度
、癥狀持續(xù)存在或呈發(fā)作性、有無緩解等
，對肌病的診斷
、鑒別診斷價值較大。近端型肌力弱多見于肌病
。遠端型肌力弱多見于神經(jīng)原性疾病
。肌力弱在短期內迅速進展達到高峰，多見于多發(fā)性肌炎
，并常有復發(fā)緩解交替
。病程緩慢持續(xù)進展則多為進行性肌營養(yǎng)不良或其他變性病。發(fā)作性肌無力見于周期性癱瘓
。肌疲勞重復運動后出現(xiàn)肌力弱
，休息后癥狀減輕，故晨起時癥狀較輕
，活動后癥狀加重
。檢查時可令患者重復動作多次(如睜閉眼，握緊及松開拳頭等)
，或連續(xù)引出腱反射
，以觀察肌肉運動的幅度是否越來越小。肌疲勞常見于重癥肌無力
、肌無力綜合征
、多發(fā)性肌炎等。肌痛及觸痛為炎癥性肌病和代謝性肌病的特點
。與肌痛有關的疾病大致分為四種：①肌纖維炎癥
，如多發(fā)性肌炎、皮肌炎
，約半數(shù)有肌痛癥狀,持續(xù)性出現(xiàn),運動時可加重
。②肌纖維崩解、破壞
，見于麥卡德爾氏病
，其他代謝病及肌強直樣疾病。③血管性疼痛
，如血栓閉塞性脈管炎
，椎管狹窄所致馬尾缺血等。④原因不明的肌痛。肌肉萎縮肌容積減小
。一般判定無困難
，但在嬰幼兒皮下脂肪較多時不易發(fā)現(xiàn)。檢查時用手觸摸判定
。皮下脂肪萎縮常被誤認為肌肉萎縮
，但脂肪萎縮多分布于臀、腰
、腹
、肩及局部脂肪豐富處，呈斑片狀或環(huán)狀萎縮
，與肌肉走行方向不一致
。 肌肉萎縮可出現(xiàn)于肌病及其他疾病，其原因和分布特點是： ① 中樞神經(jīng)系病變
。大腦半球頂葉病變
、先天性運動區(qū)發(fā)育不全、大腦半球深部腫瘤
、炎癥
、腦血管病后
，可出現(xiàn)病變對側肌肉萎縮
。頂葉病變時出現(xiàn)的肌萎縮常常影響手肌和臂肌，手的皮膚細嫩
，可有或無偏癱
，可伴有不同程度的感覺障礙和手指位置覺障礙，稱為偏側性肌萎縮
。 ② 脊髓前角細胞及腦干運動神經(jīng)核病變
。肌萎縮在早期按神經(jīng)節(jié)段分布，單側或雙側
，遠端肌萎縮明顯
，伴有肌束震顫。顱神經(jīng)運動核受累
，其支配的肌肉有萎縮
。 ③ 周圍神經(jīng)病變。肌肉萎縮按神經(jīng)根
、段或神經(jīng)干分布
，與神經(jīng)支配范圍相一致。 ④ 神經(jīng)肌肉接頭疾病
。肌萎縮少見
。若發(fā)生肌萎縮，則分布無一定規(guī)律。若重癥肌無力發(fā)生肌萎縮
，則多在前臂
、上肢近端、面肌
、咀嚼肌等
。 ⑤ 肌原性疾病。多對稱性地分布于四肢近端
。在有些肌原性疾病如周期性癱瘓
、多發(fā)性肌炎等，肌無力程度與肌萎縮不一致
。 ⑥ 廢用性肌萎縮
。石膏固定、骨關節(jié)病
、長期臥床等可引起廢用性肌萎縮
，分布在病變關節(jié)附近，一旦原因解除
，鍛煉后肌容積可恢復
。肌肉肥大肌肉過度運動、鍛煉及脂肪結締組織增生均可引起肌肉肥大,前者稱工作性肥大或真性肥大,后者稱假性肥大
。真性肥大見于運動員
，健美鍛煉者或體力勞動者。脊髓灰質炎后遺癥可表現(xiàn)一側肌萎縮而另側肢體相對運動過度而肥大
。假性肥大見于肌營養(yǎng)不良
。肌肉不自主運動肌肉、肌群或肌肉的一部分
，出現(xiàn)的不受意志支配的運動
。見于多種疾病，亦見于肌病
。肌肉纖顫和肌肉束顫
，多見于下運動神經(jīng)元變性所致的繼發(fā)性肌萎縮。正常人疲勞
、寒冷時及神經(jīng)病患者亦可見束顫
。肌纖維顫搐為肌肉纖維連續(xù)、緩慢的自發(fā)運動
，沿肌肉縱軸方向波浪起伏地運動
。肌肉圖表現(xiàn)為單個電位重復發(fā)放，或為電位連續(xù)性高頻發(fā)放
?div id="m50uktp" class="box-center"> ？梢娪谏窠?jīng)性肌強直
、甲狀腺功能亢進性肌病等（見不自主運動）。肌肉收縮或 *** 后引起的不隨意運動包括：①肌強直
。肌肉隨意收縮后不能立即松弛或肌肉受叩擊時出現(xiàn)肌凹和肌丘
。肌電圖上出現(xiàn)高頻放電，其頻率與幅度逐漸遞增后逐漸遞減
。見于肌強直綜合征
。 ② 運動后痛性痙攣。指運動后肌肉痙攣收縮
，觸之堅硬
，伴有劇烈疼痛，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時
。肌電圖上表現(xiàn)為電靜息
。持續(xù)運動后癥狀減輕，見于麥卡德爾氏病
、磷酸果糖激酶缺陷癥
、肌脂質類貯積病等。 運動誘發(fā)強直性肌痙攣尚可見于僵人綜合征
、神經(jīng)性肌強直
、破傷風等。肌張力低下是肌病的特點之一
，常伴肌萎縮
。但下運動神經(jīng)元疾病及小腦疾病亦表現(xiàn)肌張力低下，故肌張力低下的診斷價值不大
。但嬰兒時的某些肌病如先天性肌弛緩
、嬰兒性肌萎縮(韋爾德尼希－霍夫曼二氏病)
、糖原貯積癥等表現(xiàn)明顯的肌張力低下
，即所謂的“軟嬰兒”綜合征。腱反射低下肌病多表現(xiàn)腱反射低下
。晚期腱反射可消失
。肌病時的肌電圖改變 包括以下幾種： 運動單位平均時限縮短 正常運動單位電位的峰波部分由針極下最近的肌纖維去極化形成，而起始及終末的低波幅慢波部分是由離針電極0.5～1mm的肌纖維去極化產生
。肌肉病變時,肌纖維壞死
、變性、萎縮,具有正常功能的肌纖維數(shù)量減少
，離針電極0.5～1mm能興奮的肌纖維數(shù)量亦減少,它們產生的慢波成分電壓極低,因此運動單位電位失去了起始及終末部分
，故時限縮短。另外
，由于運動單位內肌纖維分布不勻
，邊緣部分密度最低
，當周圍肌纖維變性、壞死時
，運動單位的周圍部分喪失
，范圍縮小，運動終極區(qū)域變窄
。這樣當運動單位內的肌纖維去極化
，綜合形成運動單位電位時，在時程上的分散也小
，因而出現(xiàn)短時限電位
。肌病時運動電位時限縮短可達20～60％。 運動單位平均幅度下降 由于肌肉疾病時
，肌纖維變性壞死
，數(shù)量減少，造成運動單位電位平均幅度下降
。但在有些病人亦可表現(xiàn)為幅度正?div id="d48novz" class="flower left">
；蛟龈摺?多相電位增加 亦為肌病的重要指征
，最有價值的為時限短
、低波幅多相電位，稱為肌病電位
。多相電位產生的機制為神經(jīng)側支芽生
，以及由于肌纖維數(shù)量減少，殘留的肌纖維產生的電位在時程上分散
。 重收縮時出現(xiàn)干擾相或病理干擾相 肌肉疾病時雖然肌纖維數(shù)量減少及功能障礙
，但運動單位數(shù)目仍在正常范圍，即使在嚴重力弱情況下
，所產生的電位仍能綜合成干擾相
。而且由于肌肉力弱，代償性地增加了運動單位的發(fā)放頻率
，干擾相波型比正常更密集
，另外，還因多相電位增加
，使組成的干擾相波峰纖細
，中間部分濃重,這稱為病理干擾相。其電壓降低
，大多小于2.0mV
，部分小于0.5mV。 運動單位電位最大幅度下降 以套用多心針電極測得的運動單位電位的最大幅度為準
，因此種電極較不受針極位置的影響
。肌原性疾病時
，運動單位電位的最大幅度可下降30％。一般說來
，遺傳性疾病的運動單位電位最大幅度下降比獲得性肌病(如多發(fā)性肌炎
、皮肌炎)要顯著，可能因獲得性肌病有周圍神經(jīng)芽生
，局部肌纖維數(shù)量增加
。 插入活動延長和自發(fā)電位 肌原性肌病時可出現(xiàn)各種形式的插入活動延長。強直性肌病出現(xiàn)肌強直性放電
，這是一個重要的診斷指標
。進行性肌營養(yǎng)不良，多發(fā)性肌炎的肌強直樣放電代表肌膜興奮性升高
。 自發(fā)電位 如纖顫電位
、正相電位，在肌病時十分常見
，一般在疾病早期出現(xiàn)
。推測為肌肉病變時，肌纖維局灶性壞死
，部分肌纖維與終極分離
，造成暫時性失神經(jīng)支配所致。更多的學者認為
，原因是病變肌肉細胞內鉀離子濃度降低
，使靜息膜電位降低、細胞興奮性增高而引起肌纖維自發(fā)性活動
。在慢性期和晚期
，纖顫電位數(shù)量減少，當肌纖維明顯纖維化時
，纖顫電位消失
。肌病的類型 重癥肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良
、周期性癱瘓較為多見
。其余肌病均少見。 重癥肌無力 以骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙為主的自身免疫病
。表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞并出現(xiàn)肌無力。 皮肌炎 少見的結締組織病
，主要表現(xiàn)為四肢近端肌肉酸痛無力和特征性皮膚損害
。 進行性肌營養(yǎng)不良 一組原發(fā)性肌肉變性病，表現(xiàn)為進行加重的對稱性肌無力
、肌肉萎縮
，為遺傳性疾病
。 肌強直性疾病 一組少見的遺傳性疾病。典型表現(xiàn)為肌強直
，即隨意運動開始或肌肉受 *** 后即強直性收縮
，需數(shù)秒至十數(shù)秒鐘后才能松弛，因此造成肢體僵硬
，動作不靈
，如與人握手時手不能馬上松開。包括萎縮性或營養(yǎng)不良性肌強直（斯坦納氏病
，有肌強直
，但肌無力及肌萎縮更突出）、先天性肌強直（湯姆森氏病
，嬰兒期發(fā)病
，伴肌肥大）、先天性副肌強直（奧伊倫貝格氏病,幼時發(fā)病,表現(xiàn)為肌強直及陣發(fā)性無力
，肌強直以面肌明顯）等
。無特殊治療?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">？鼘?div id="jfovm50" class="index-wrap">、普魯卡因酰胺、促腎上腺皮質激素可減輕癥狀
。 先天性肌病 如桿狀體肌病
、中央軸空病、肌管型肌?div id="jfovm50" class="index-wrap">。ň憩F(xiàn)肌無力
、肌張力低下，肌纖維內有桿狀體
、中央軸空
、肌管等）；先天性肌纖維類型不均衡
；多發(fā)性軸空?div id="jfovm50" class="index-wrap">。恢讣y體肌病等
。 代謝性肌病 種類甚多
，如糖原貯積病Ⅱ型
、Ⅲ型可表現(xiàn)肌無力
、肌張力低下。Ⅴ型
、Ⅶ型可表現(xiàn)運動后肌痙攣
。脂質貯積肌病為一組常染色體隱性遺傳病
，包括肉堿缺乏綜合征（表現(xiàn)肌內肉毒堿含量低下，進行性肌無力
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。ǘ? 感染性肌?div id="4qifd00" class="flower right">2023-07-18 12:12:31