桿狀體肌病能治愈嗎

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      桿狀體肌病能治愈嗎

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      桿狀體肌病能治愈嗎


      最佳回答

      百薇

      百薇

      2023-07-18 14:43:02

      桿狀體肌病是一種遺傳性疾病,目前醫(yī)學(xué)上尚沒有有效的治療方法

      ,桿狀體肌病一般分為4型
      ,第1型為先天性急性致死性,一般出生后因?yàn)槿砑o力導(dǎo)致快速死亡
      ,二型一般較多為先天性相對對穩(wěn)定或緩慢進(jìn)行

      最新回答共有4條回答

      • 松柏友
        回復(fù)
        2023-07-18 17:17:47

        人體肌肉方面的疾病分為以下幾種:
        重癥肌無力

        、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良
        、周期性癱瘓較為多見。其余肌病均少見

        重癥肌無力  以骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙為主的自身免疫病
        。表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞并出現(xiàn)肌無力

        皮肌炎  少見的結(jié)締組織病
        ,主要表現(xiàn)為四肢近端肌肉酸痛無力和特征性皮膚損害

        進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良  一組原發(fā)性肌肉變性病
        ,表現(xiàn)為進(jìn)行加重的對稱性肌無力
        、肌肉萎縮,為遺傳性疾病

        肌強(qiáng)直性疾病  一組少見的遺傳性疾病。典型表現(xiàn)為肌強(qiáng)直
        ,即隨意運(yùn)動開始或肌肉受刺激后即強(qiáng)直性收縮,需數(shù)秒至十?dāng)?shù)秒鐘后才能松弛
        ,因此造成肢體僵硬
        ,動作不靈,如與人握手時手不能馬上松開
        。包括萎縮性或營養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直(斯坦納氏病,有肌強(qiáng)直
        ,但肌無力及肌萎縮更突出)
        、先天性肌強(qiáng)直(湯姆森氏病
        ,嬰兒期發(fā)病
        ,伴肌肥大)、先天性副肌強(qiáng)直(奧伊倫貝格氏病,幼時發(fā)病,表現(xiàn)為肌強(qiáng)直及陣發(fā)性無力
        ,肌強(qiáng)直以面肌明顯)等。無特殊治療
        ?div id="m50uktp" class="box-center"> ?鼘帯⑵蒸斂ㄒ蝓0?div id="m50uktp" class="box-center"> 、促腎上腺皮質(zhì)激素可減輕癥狀

        先天性肌病  如桿狀體肌病
        、中央軸空病
        、肌管型肌病(均表現(xiàn)肌無力
        、肌張力低下
        ,肌纖維內(nèi)有桿狀體、中央軸空
        、肌管等)
        ;先天性肌纖維類型不均衡;多發(fā)性軸空?div id="4qifd00" class="flower right">
        ?div id="4qifd00" class="flower right">
        ;指紋體肌病等。
        代謝性肌病  種類甚多
        ,如糖原貯積?div id="4qifd00" class="flower right">
        、蛐汀ⅱ笮涂杀憩F(xiàn)肌無力
        、肌張力低下
        。Ⅴ型、Ⅶ型可表現(xiàn)運(yùn)動后肌痙攣
        。脂質(zhì)貯積肌病為一組常染色體隱性遺傳病,包括肉堿缺乏綜合征(表現(xiàn)肌內(nèi)肉毒堿含量低下
        ,進(jìn)行性肌無力
        ,發(fā)作性肝功能障礙)、肉堿棕櫚酸轉(zhuǎn)移酶缺乏?div id="4qifd00" class="flower right">
        。ǚ磸?fù)肌痛
        、肌紅蛋白尿)等。肌紅蛋白尿癥表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力
        、腫痛
        ,尿呈棕紅色
        ,病因多樣(糖原貯積病Ⅴ
        、Ⅶ型
        ,肉堿棕櫚酸轉(zhuǎn)移酶缺乏,毒物
        ,肌挫傷等)

        感染性肌病  如病毒
        、寄生蟲感染可引起肌炎
        ,如弓形蟲
        、旋毛蟲病
        。流行性胸痛為 B型庫克薩基病毒引起
        ,多見于兒童及青少年
        ,表現(xiàn)為胸、背
        、肩部肌肉疼痛

        其他如甲狀腺功能亢進(jìn)、粘液水腫
        、庫興氏病、惡性腫瘤等亦可伴發(fā)肌病
        ?div id="d48novz" class="flower left">
        !?br>望采納,歡迎追問

      • 就是那個人
        回復(fù)
        2023-07-18 16:16:37

        肌酸激酶(CK)又稱為磷酸肌酸激酶(CPK),是一種酶類蛋白質(zhì)

        。它能夠催化
        ,也就是促進(jìn)或加快某種生化反應(yīng)的發(fā)生。正常生理狀態(tài)下

        ,CK在細(xì)胞內(nèi)的功能是給肌酸分子加上一個磷酸基團(tuán),使其轉(zhuǎn)化為高能分子磷酸肌酸
        。磷酸肌酸作為一種高效的供能物質(zhì)為細(xì)胞活動提供能量


        然而做CK水平的測試與CK的正常生理功能無關(guān)
        ,而是要在肌肉組織遭到破壞的情況下監(jiān)測CK的情況
        。在肌肉變性的過程中,肌細(xì)胞破裂


        其內(nèi)容物進(jìn)入血液循環(huán)
        。由于體內(nèi)絕大多數(shù)CK只存在于肌細(xì)胞中,血液中CK含量的大量增加意味著肌細(xì)胞已遭到了損害
        ,或正處在被損害的階

        段。
        進(jìn)行CK水平測定必須采血
        ,并將血液樣本分為兩層:含血細(xì)胞層和血清層(也就是不含血細(xì)胞的那層)
        。血清中的CK含量以“每升酶活性

        單位(U/L)”來反映。在健康成人體內(nèi)
        ,血清CK水平受很多因素的影響(如性別
        、種族和活動量等),但正常參考值范圍是22-198U/L(活性

        單位每升)

        肌肉由于慢性疾病或急性損傷可以導(dǎo)致血清CK含量升高
        ,因此,如果你想通過做CK水平測試來診斷出某些可能潛在的肌肉疾病
        ,則應(yīng)在做

        測試前必須控制機(jī)體活動量,最好維持在普通運(yùn)動程度

        CK水平測試通過以下五個基本途徑對神經(jīng)肌肉性疾病做出評估:
        1.在其他癥狀出現(xiàn)前早期確診可疑的肌肉疾病
        2.判斷肌肉無力癥狀產(chǎn)生的原因是由于肌肉組織本身還是神經(jīng)功能問題

        3.鑒別各型肌肉疾病,例如可區(qū)分肌肉營養(yǎng)不良和先天性的肌肉疾病

        4.檢測神經(jīng)肌肉性疾病的“攜帶者”
        ,尤其是杜氏肌營養(yǎng)不良癥的基因攜帶者?div id="d48novz" class="flower left">
        !皵y帶者”具有某種基因缺陷
        ,其本人不表現(xiàn)任何癥狀,

        但后代則有可能成為患者

        5.監(jiān)測某些有波動變化的疾病的病程(主要是炎癥性肌肉疾?div id="d48novz" class="flower left">
        。?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">,或是確證某些代謝性肌肉疾病的急性損傷階段。
        由于CK水平增高能夠反映肌肉損害
        ,有很多杜氏肌營養(yǎng)不良(DMD)患兒的父母覺得奇怪
        ,為何他們的孩子在早期肌肉功能較好的時期反而

        CK水平更高。
        這看似矛盾的問題是因?yàn)椴∪嗽缙陔A段肌肉變性惡化狀況出現(xiàn)得更快更急
        ,也有可能是那一時期可供破壞從而釋放CK入血的正常肌纖維更

        多些。
        在諸如夏-馬-圖病
        、肌萎縮性側(cè)束硬化癥或脊髓肌萎縮等神經(jīng)性疾病情況下CK水平可有微量的升高(500U/L)
        ;在DMD或炎性肌肉疾病中則

        可測得大量CK(3,000-3
        ,500U/L);而在急性肌肉組織崩解的階段(如橫紋肌溶解)
        ,CK水平可急劇超量升高,最高可達(dá)50
        ,000至200


        000U/L
        ;同時
        ,有些先天性神經(jīng)肌肉疾病(如桿狀體肌病等)以及gravis肌萎縮,則CK水平并不升高
        。CK水平并不能完全反映不同個體在機(jī)體

        功能上受疾病影響的程度。

        我只找到這些
        ,不要嫌少啊。

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