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金櫻子
2023-07-18 23:47:16
你好,不一樣骨纖維異常增殖癥(Fibrousdysplasia)是一種病因不明、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收,而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁,可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯,開出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂,或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。本病臨床并非罕見,約占全部骨新生物的25%,占全部良性骨腫瘤的7%。單骨型約占70%,多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂者約占30%,多骨型伴內(nèi)分泌素亂者約占3%。【診斷】本病除單骨型早期不易發(fā)現(xiàn)外,一般結(jié)合病史、部位、體征及影象學(xué)檢查,多勿須組織學(xué)證據(jù)即可確診?!局委煷胧勘静∮绕涫菃喂切?,主要以手術(shù)切除為主,因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進(jìn)展緩慢,對病變較小或無癥狀者,可暫不手術(shù),但應(yīng)密切隨訪觀察。病變發(fā)展較快者,伴有明顯畸形和功能障礙者,應(yīng)視為手術(shù)指征。根治性切除雖為最佳治療方法,但有導(dǎo)致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復(fù)發(fā),其中單骨型為21%,多骨型可高達(dá)36%。手術(shù)方法和進(jìn)路選擇,應(yīng)根據(jù)原發(fā)部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握,原則上是盡可能徹底清除病變組織,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手術(shù)中,對兒童及病變廣泛者,宜采用經(jīng)口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。手術(shù)切口有多種,可以根據(jù)病變情況選擇應(yīng)用。①Caldwell-Luc法:適用于病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者;②Weber-Fergusson法:適用于上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯(lián)合進(jìn)路:包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口,適用于原發(fā)于顱前窩底或鼻竇、眶壁并互為侵犯的廣泛病變。④Fish法:適用于病變原發(fā)于顳骨,外耳道、中耳、內(nèi)耳、巖骨及顱中窩底受累者。手術(shù)以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創(chuàng)面滲血較多,術(shù)中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血,尤其是兒童更應(yīng)注意。本病手術(shù)切除預(yù)后良好,故術(shù)中對鄰接顱底及顱內(nèi)的重要神經(jīng)、血管部位病變,不要過份切除,以免發(fā)生意外。骨纖維異樣增生一、病因病機(jī):此病也稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良,是一種骨纖維組織異常增生性病變,有單發(fā)和多發(fā)性兩種,后者常合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌障礙,稱為AlbyiBnt綜合癥,本病多發(fā)于10-30歲青少年,好發(fā)于長管狀骨、股骨、脅骨、脊椎。2、病變無明顯癥狀、部位表淺者,可發(fā)現(xiàn)病骨膨脹變形、位于下肢者,可合并髖內(nèi)翻,膝內(nèi)外翻畸形或病理性骨折。3、x線表現(xiàn)、病變位于骨干或髓腔里,可呈囊狀膨脹或呈毛玻璃樣,絲瓜瓢狀及蟲蛀樣改變,界線清楚,骨皮骨膨脹變薄,無骨膜。4、檢查:合并腎病、腎結(jié)石,血鈣增高,血磷降低,血堿性磷酸酶增高。二、西醫(yī)手術(shù):西醫(yī)除刮骨、植骨外無藥可治,手術(shù)風(fēng)險大、復(fù)發(fā)率高、費(fèi)用高,一般患者難以接受。刮骨后病變的骨質(zhì)仍會出現(xiàn),植的骨和自身的骨很難吻合,很快會壞死,所以成功率低。三、郭氏中醫(yī)保守治療:此病在不同治療發(fā)病部位,采取不同的藥物治療,以提高自身免疫功能,調(diào)腎助肝,采用郭氏補(bǔ)骨湯加減,局部外敷"神效散”,達(dá)到治療目的。對早中期骨纖維病變均能治愈,對后期,骨質(zhì)膨脹,骨膜變薄,髓腔道不通者只能控制病情,緩解癥狀,延長生命。
最新回答共有4條回答
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武漢-嚴(yán)**
回復(fù)
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xuzhujun728
回復(fù)骨纖維異常增殖癥是一種原因不明的疾病,但有跡象表明,他與外傷有關(guān),此外與內(nèi)分泌有關(guān),特別是青春期增長明顯,有的患者在青春期做多次手術(shù)還長,但還有一條規(guī)律是當(dāng)年齡到30歲左右時,它的增長速度會減慢或者停止,按道理此時是最佳的手術(shù)時機(jī),此時做術(shù)后再增長不止的趨勢會得到控制,你要是出于這個時期,也可以再做一次。目前此病還沒有能控制生長的辦法。還不知對懷孕的影響,但估計不大,我們這里有的患者都有了小孩子,沒有問題。
(秦都口腔醫(yī)院劉彥普大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行?。?/p>
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xuzhujun728
回復(fù)骨纖維異常增殖癥是由什么原因引起的?
【病因?qū)W】
本病病因不明。可能與外傷、感染、內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植垦貉h(huán)障礙有關(guān),但均未證實(shí)。目前普遍認(rèn)為本病不是真性腫瘤。
【病理改變】
血管供應(yīng)變異較大,病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色,比正常骨組織稍軟,切割時有含砂感或彈性感,巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴(kuò)展,管狀骨和扁平骨的骨皮質(zhì)僅留兩層薄殼,去除外殼如去包膜。鏡下見:網(wǎng)狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一,無規(guī)律地包埋于質(zhì)地疏松或致密的富含細(xì)胞和血管的結(jié)締組織中。此組織類似結(jié)締組織化生的結(jié)果。骨小梁形態(tài)變異較大,多呈球形,在橫切面呈曲線形、C形或弓形,邊緣不規(guī)則,骨細(xì)胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列,形成骨網(wǎng)。骨小梁由粗纖維的原骨構(gòu)成,在偏振光鏡下呈網(wǎng)狀而非板狀。偶見網(wǎng)狀骨板狀變形,有時見弓狀骨小梁環(huán)繞一中心血管。多數(shù)骨小梁缺乏成骨細(xì)胞構(gòu)成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。
我也是這樣