嬰兒痙攣癥可以中藥嗎

結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）又稱Bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征，也有散發(fā)病例，多由外胚葉組織的器官發(fā)育異常，可出現(xiàn)腦、皮膚、周圍神經(jīng)、腎等多器官受累，臨床特征是面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。發(fā)病率約為1/6000活嬰，男女之比為2：1。
治療
由于TSC1和TSC2蛋白參與調(diào)節(jié)哺乳動物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）激酶活性，因此考慮應(yīng)用雷帕霉素治療TSC。雷帕霉素屬于大環(huán)內(nèi)酯類抗生素，因抑制mTOR活性、參與調(diào)節(jié)細胞生長用于抗真菌治療，在器官移植術(shù)后也作為免疫調(diào)節(jié)藥物應(yīng)用。
抗癲癇治療，早期控制癲癇發(fā)作有助于預(yù)防繼發(fā)的癲癇腦病和認知行為損害，嬰兒痙攣癥的治療推薦個體化用藥方案，研究顯示氨己烯酸對73%的TSC嬰兒痙攣癥患者有效，TSC相關(guān)癲癇可能對多種抗癲癇藥效果不佳，部分小樣本研究顯示外科手術(shù)治療可達到滿意效果。
腎血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤直徑大于3.5cm～4.0cm時易發(fā)生出血而出現(xiàn)疼痛，此時有干預(yù)指征，可行腎動脈栓塞或腎部分切除術(shù)。部分研究也證實mTOR抑制劑對腎血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批準此適應(yīng)證。
肺淋巴管肌瘤病多見于育齡婦女，提示雌激素可能參與刺激肺部平滑肌細胞生長。孕酮激素治療和/或卵巢切除術(shù)可減少雌激素產(chǎn)生，但治療效果個體差異較大。也有研究顯示mTOR抑制劑對肺淋巴管肌瘤病有效，同樣FDA也尚未批準此適應(yīng)證。
其他對癥治療包括脫水降顱壓，腦脊液循環(huán)受阻可行手術(shù)治療，面部皮脂腺瘤可整容治療。

嬰兒痙攣癥的孩子停藥是比較困難的，如果吃藥控制2年以上不發(fā)作，可以去醫(yī)院復(fù)查腦電圖，腦電圖正常以后可以逐漸的減藥直至停藥，減藥到停藥的時間一般不能少于1年。至于康復(fù)最主要的就是鍛煉，家長要多跟孩子溝通，鍛煉孩子的動手、動腦能力。
石家莊市中心醫(yī)院-神經(jīng)外科-雷國亮副主任醫(yī)師
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