煙霧病在中醫(yī)叫什么

　　煙霧病比較罕見，很多人從前聽都沒聽過，但煙霧病還是很容易讓人記住的，因為它的名字比較特殊，甚至在一開始聽到這種病的時候，大家都會不由得聯(lián)想到吸煙及大氣霧霾等等。但殊不知，煙霧病的發(fā)病跟吸煙、霧霾沒有關(guān)系，這是一種典型的腦血管疾病。>>> 在線咨詢 <<<

　　煙霧病又叫腦底異常血管網(wǎng)病，主要是患者大腦前和大腦中動脈的起始段出現(xiàn)了狹窄或者閉塞的情況，繼而形成了一些異常的細(xì)小血管網(wǎng)，這是腦血管發(fā)育畸形的一種，直接影響到了患者的大腦供血，不及時治療后果很嚴(yán)重。

　　臨床上，很多煙霧病患者一開始都沒有什么明顯的表現(xiàn)，有的只是有輕微的腦缺血癥狀，比如說頭暈頭痛、一過性肢體無力等，但這很容易與其他的一些問題混淆，導(dǎo)致沒有及時的發(fā)現(xiàn)。不過，也有一部分煙霧病患者會有突然的腦出血，這種情況更為危急，得及時控制出血，然后再采取針對性的治療。

　　很多疾病的治療可以有藥物治療和手術(shù)治療這兩種方案，但對于煙霧病，很明顯單純的用藥意義不大，它只能暫時地緩解患者身體上的一些不適癥狀，并不能真正改善腦供血問題。所以，煙霧病的治療只能寄托于手術(shù)，煙霧病什么情況下需要手術(shù)治療?患者一旦確診煙霧病，存在一定的癥狀，就得及時安排手術(shù)，因為煙霧病一般需要通過手術(shù)治療才能有良好的效果。

　　航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科的金永健主任就很擅長治療煙霧病，他從醫(yī)近30年，經(jīng)驗很豐富，他帶領(lǐng)團(tuán)隊不斷地研究和實踐，開展了聯(lián)合血管搭橋手術(shù)來治療煙霧病，打破了以往治療方法的弊端，治療更加地全面，目前已經(jīng)成功開展了千余例手術(shù)，獲得了很高的醫(yī)學(xué)評價。

　　北京航空總醫(yī)院

　　腦血管病神經(jīng)外科

　　金永健教授 主任醫(yī)師

　　專家門診：每周二上午

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問題分析：煙霧病病人活10年以上
意見建議：煙霧病是一種系統(tǒng)性血管疾病。煙霧病病死率約為7.5%，其中成年患者為10%，兒童患者約為4.3%，導(dǎo)致死亡的主要原因為顱內(nèi)出血。煙霧病是腦血管病的一種,又稱為Moyamoya病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥,是一種以頸內(nèi)動脈末端及大腦前,大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病 通俗點說就是由于大腦的主要的供血血管堵塞了,大腦缺血而引起一系列癥狀,這種病就叫煙霧病.目前一般認(rèn)為對于煙霧病,內(nèi)科治療是無效的.主要采取手術(shù)治療煙霧病.在發(fā)展了很多手術(shù)方法治療煙霧?。褐苯友芪呛?間接的顱內(nèi)外供血的重建,顱骨鉆孔,大網(wǎng)膜貼敷等

　　這種情況說明患者是右側(cè)大腦動脈狹窄，伴有煙霧樣改變也可稱之為煙霧病。而煙霧病是一種至今原因不明的一種疾病，主要是指以頸肋動脈系統(tǒng)的末端大腦內(nèi)動脈的前動脈、中動脈的起始部血管出現(xiàn)了異常的狹窄，甚至閉塞，而在顱底形成一種異常的血管網(wǎng)為特征的一種疾病。

　　由于顱底形成的血管網(wǎng)貌似我們抽煙時漂浮在空中的煙霧，所以稱為煙霧病。這個疾病的發(fā)生，至今原因不甚明了。

　　對于煙霧病的治療，在臨床上，主要以手術(shù)治療、藥物治療為主。中醫(yī)治療，則是以治療腦動脈硬化為主，來改善大腦的供血和供氧，防止大腦動脈血管的閉塞。

煙霧病又稱為Moyamoya病，是日語“煙霧”的發(fā)音，或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，正式名為Willis環(huán)的自發(fā)性阻塞性疾病。是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，擴(kuò)張的血管在血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙。煙霧病實際上是神經(jīng)影像學(xué)現(xiàn)象，故不是單一病種，可見于多種疾病?？梢苑譃樘匕l(fā)性煙霧病和繼發(fā)性煙霧病。起病年齡多在10歲以下，平均約4.5歲。　　“煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。本病的實質(zhì)是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。本病的其他名稱有：煙霧綜合征、煙霧病樣綜合征、小兒WiIIis氏環(huán)閉塞癥、小兒特發(fā)性進(jìn)行性Willis氏環(huán)閉塞癥等。本病在日本多見，該病最早于1955年由日本的清水和竹內(nèi)描述，首先由TakeuchI（1961）報道，題為“頸動脈閉塞癥”，并有腦血管造影資料。1966年由鈴木命名。故日本人形象地稱之為煙霧病。我國為西京醫(yī)院黃遠(yuǎn)桂老師（1982）首先報道?！　〖膊〔∫驘熿F病的發(fā)病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與3號染色體3p24.2-26；6號染色體D6s441及17號染色體的基因異常有關(guān)。故有些學(xué)者認(rèn)為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。另外的致病因素可能為腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療。煙霧病發(fā)病機(jī)理較為復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主干以及頸外動脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管。當(dāng)代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等?！　熿F病的癥狀表現(xiàn)為因頸內(nèi)動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。根據(jù)顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少的速度與代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6型，輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。此外眼部供血的眼動脈是頸內(nèi)動脈第一主要分支，大多數(shù)情況下直接起源于頸內(nèi)動脈，因而頸內(nèi)動脈的狹窄直接影響眼部的血流動力學(xué)循環(huán)。合并的臨床癥狀因引起椎－基底動脈供血不足而與Moyamoya病相似，如黑?、眼動脈缺血等，但引起發(fā)病的基本病理改變不相同。其改變是頸動脈粥樣斑塊內(nèi)脂質(zhì)中心壞死，表面的纖維帽薄，富含炎癥細(xì)胞。這些炎癥細(xì)胞會釋放蛋白溶解因子，降解膠原成分，使纖維帽厚度減少。當(dāng)纖維帽薄到一定程度后就會破裂，破裂后由于表面粗糙和粥樣物質(zhì)的暴露而繼發(fā)血栓，導(dǎo)致缺血性腦血管病和心肌梗死的發(fā)生。如果患者出現(xiàn)不明原因的上述癥狀，CT和MRI影像可見腦缺血或腦出血性改變。應(yīng)行MRA或DSA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。另外病史詢問有無腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療史；有無肢體癱瘓、失語、癲癇、劇烈頭痛、昏倒及意識障礙。注意發(fā)病緩急及病程長短。體檢有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。實驗室檢查作血清和腦脊液的梅毒、鉤端螺旋體免疫反應(yīng)、血沉，有助于了解病因。.腰椎穿刺繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，可見血性腦脊液。腦血管造影見頸內(nèi)動脈虹吸上段和大腦前、中動脈起始部狹窄，腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)和廣泛的側(cè)支循環(huán)形成。應(yīng)與腦動脈硬化性腦梗死和動靜脈畸形鑒別。CT掃描繼發(fā)腦梗死者可見血管分布相符的低密度區(qū)。蛛網(wǎng)膜下腔出血者可見密度增高或血腫形成。　　　治療方案：1.非手術(shù)治療缺血者用血管擴(kuò)張藥；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明確者應(yīng)對病因積極治療。2.手術(shù)治療缺血者可考慮作頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動脈吻合術(shù)IntracranialBypass；若有顱內(nèi)血腫形成，應(yīng)及時清除。腦－?。苈?lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運，改善預(yù)后。　　生活中應(yīng)該注意：1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。2、加強(qiáng)營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。3、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。4、應(yīng)防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應(yīng)圈養(yǎng)，防止污染水源，做好飲水消毒。5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。