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六月雪
2023-07-31 10:26:32
煙霧病即為中醫(yī)叫法。煙霧病是腦血管病的一種
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2023-07-31 13:13:17李雲(yún)松
回復(fù)復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師接診了一位25歲的女性患者
。患者表示，記憶力減退，經(jīng)常3分鐘以前的事都記不住。上海25歲女生患?煙霧病?變金魚記憶，這是一種什么?div id="d48novz" class="flower left">。?/p>1、事件內(nèi)容
經(jīng)診斷
，該患者患上?煙霧病?，這是一種慢性腦血管病，因發(fā)病部位影像圖像一團(tuán)?煙霧?而得名。徐斌表示，如果發(fā)現(xiàn)自己的記憶力有明顯下降，或孩子學(xué)習(xí)成績突然下降，建議做個腦血管篩查。2、煙霧病
煙霧病是近些年才有的一個病名
，這個病名最早是日本的醫(yī)學(xué)者提出的，主要是因為在做腦CT的時候，從拍出來的片子上看，腦血管都是交錯在一起的，看起來像抽煙吐得煙霧一樣煙霧病有一個很大的風(fēng)險，就是要注意?腦出血?的預(yù)防，所以當(dāng)家人有這個病情時，盡量少讓他做繁重的體力勞動（如搬重物）或者情緒過于激動，因為搬重物需要瞬間的用力，血會上涌到腦，激動也一樣，血液會瞬間上涌，很可能誘發(fā)腦出血，只是說這么年輕就得病的真的就很少，3、煙霧病至今不能完全痊愈
手術(shù)只是降低風(fēng)險
，但是降低了多少風(fēng)險呢，有沒有大概的數(shù)據(jù)呢，不做手術(shù)出現(xiàn)的問題的風(fēng)險概率比做了的大概大出多少呢。從一些網(wǎng)友發(fā)的帖子來看，有一些可能六七十歲時出現(xiàn)出血癥狀，那在這之前是有煙霧病還是無煙霧病呢？而且還有人說家人做了手術(shù)后九個月就離開了，現(xiàn)在對于這個病基本都是建議手術(shù)，但是又沒有數(shù)據(jù)支撐來說明手術(shù)效果，術(shù)后存活時間等問題。
后記：無論是孩子、中青年人、還是老年人，只要在生活中出現(xiàn)了頭暈、記憶力差、無力的癥狀，一定要引起重視，及時發(fā)現(xiàn)及時治療，因為這少數(shù)情況下有可能是?煙霧病?惹的禍！得了病不可怕，怕的是不及時檢查治療。-
2023-07-31 13:13:17常州-薛**
回復(fù)臨床表現(xiàn)
，平均29.25歲，多數(shù)文獻(xiàn)報告本病以兒童及青少年多見，15歲以下占30%～45%。
文獻(xiàn)報告發(fā)病年齡最小2歲，最大65歲
本病患者中罕有血壓增高者，一般無發(fā)熱，常以卒中形式起病，可出現(xiàn)腦缺血或腦出血兩組癥狀，分述如下：
1.缺血組
(1)發(fā)病年齡相對較輕，平均年齡18.4歲，多見于兒童及少年。多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。
(2)臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA。患者常有多次卒中發(fā)作史，文獻(xiàn)報告1次發(fā)作者占13.3%，2次發(fā)作者占60%，3次發(fā)作者占26.7%。
(3)起病時常有頭昏、頭痛、肢體麻木、癱瘓、精神不振、言語不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)失語。病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹、精神障礙、智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。
(4)在CT或MRI檢查時，80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。
2.出血組
(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚，平均發(fā)病年齡33.1歲，以青壯年為多。
(2)血壓多正常。發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血、原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%～90%，少見者為殼核出血、丘腦出血及尾核頭出血。故moyamoya病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血。
(3)常以頭痛、惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙。其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同，預(yù)后似較好，有人報告18例moyamoya病引起顱內(nèi)出血的患者，隨訪5.4年，13例(72.2%)預(yù)后良好，5例(27.8%)出現(xiàn)1次或多次復(fù)發(fā)。
值得提出的是moyamoya病引起原發(fā)性腦室出血較多，是原發(fā)性腦室出血的主要原因。該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實質(zhì)方向擴(kuò)展的，由脈絡(luò)膜前、后動脈末梢分支組成的，離腦室分布的血管，和另一組由穿過腦實質(zhì)向腦室周圍分布的末梢動脈所供應(yīng)。兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶。同時這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在Willis動脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生、代償?shù)募?xì)小動脈，故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。
診斷
目前采用國際上普遍接受的煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)，即日本煙霧病研究會1997年制定的標(biāo)準(zhǔn)：病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)符合頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段進(jìn)行性狹窄和(或)閉塞;動脈期顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng);病變?yōu)殡p側(cè)性;同時要排除以下疾病：動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、腦外傷、放射線頭部照射和甲亢等;可能的煙霧病，即兒童或成人的單側(cè)病變也需排除。
影像學(xué)檢查是目前診斷煙霧病的主要手段。國內(nèi)北京協(xié)和醫(yī)院應(yīng)用經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者，TCD能夠發(fā)現(xiàn)更多缺血性和表現(xiàn)為非典型血管病臨床癥狀的成年煙霧病患者。在確診方面，數(shù)字減影血管成像(DSA)仍然是最準(zhǔn)確可靠的診斷方法，磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以對大部分煙霧病患者做出明確的診斷。-
2023-07-31 13:13:17
常州-薛**
回復(fù)目錄1拼音2英文參考3疾病別名4疾病代碼5疾病分類6疾病概述7疾病描述8癥狀體征9疾病病因10病理生理11診斷檢查12鑒別診斷13治療方案14預(yù)后及預(yù)防15流行病學(xué)16特別提示17相關(guān)出處附：1治療煙霧病的中成藥2煙霧病相關(guān)藥物 1拼音
yān wù bìng
2英文參考Moyamoya disease
3疾病別名Moyamoya 病
4疾病代碼ICD：I67.5
5疾病分類神經(jīng)內(nèi)科
6疾病概述煙霧病又稱為Moyamoya?病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥
，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病。 7疾病描述煙霧病是一種原因不明
、慢性進(jìn)行性的腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成。臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血及癲癇等。本病于1961?年發(fā)現(xiàn)于日本。因腦血管造影顯示的異常細(xì)小血管形似煙霧，在日語中“漂浮的煙霧”發(fā)音為moyamoya，因此Suzuki?和Takaku?于1969?年用“moyamoyadisease”命名本病。煙霧病不同于煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象，煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象由某些明確病因所引起
，如動脈硬化、放射治療后、腦膜炎、鐮狀細(xì)胞病、腫瘤、外傷、神經(jīng)纖維瘤病、Down?綜合征以及自發(fā)性頸內(nèi)動脈閉塞等。 8癥狀體征1.腦缺血
(1)可表現(xiàn)為短暫性腦缺血(TIA)
、可逆性神經(jīng)功能缺失(RIND)或腦梗死。由于缺血性發(fā)作短暫，患者就診時或入院時癥狀已消失，因此從家屬那里獲得的病史是很重要的，同時應(yīng)該詳細(xì)記錄下列內(nèi)容：首次發(fā)病的年齡、發(fā)病的方式(缺血性或出血性)、發(fā)作的次數(shù)、嚴(yán)重程度、神經(jīng)功能障礙，以及誘發(fā)因素和發(fā)生時間等。對于上次起病情況和病情變化過程也應(yīng)作記錄，并且要弄清楚目前的體征是上次發(fā)作后殘留的還是幾次發(fā)作累積的結(jié)果。有些癥狀是家屬無法提供的，要靠我們提示性詢問患者，如感覺性發(fā)作、頭痛和視覺障礙等。(2)TIA?發(fā)作常常與過于緊張
、哭泣、應(yīng)激性情感反應(yīng)、劇烈運動、進(jìn)餐、過冷或過熱有關(guān)。(3)運動性障礙常為早期癥狀，約占80.5%
，主要表現(xiàn)為肢體無力甚至偏癱，常有上述的誘發(fā)因素。見于TIA?或腦梗死患者。2.腦出血?腦出血為首發(fā)癥狀
，多見于成人，由于病理發(fā)展不同，可表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血、腦內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血。有時因出血量多，或者出血部位鄰近重要結(jié)構(gòu)，患者常伴嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙和意識障礙。腦出血的原因多認(rèn)為是隨著年齡的增長，血管壁受到血流的沖擊而形成的微小動脈瘤或者腦底部的煙霧血管破裂出血。3.癲癇?一些病人以癲癇發(fā)作起病
，可部分發(fā)作或全身性大發(fā)作。4.不隨意運動?不隨意運動通常出現(xiàn)在一側(cè)肢體表現(xiàn)舞蹈樣動作
。面部不隨意運動在煙霧病較為少見，睡眠時不隨意動作消失。5.頭痛?部分患者伴頭痛
。頭痛的原因估計與顱內(nèi)血供減少有關(guān)。臨床上顯示許多伴頭痛的煙霧病患者在作了血管重建手術(shù)后癥狀即自行消失。6.智力?煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降
。根據(jù)Matsushima?分型，Ⅰ型的平均智商為111.4，Ⅱ型的平均智商為88.9，Ⅲ型的平均智商為68.9，Ⅳ型的平均智商為63.9。由此可見腦缺血程度越嚴(yán)重，對智商的影響越大。在患者治療前和治療后作智商測定和發(fā)育測定，有助于對手術(shù)效果的評價。 9疾病病因目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚
，并且各個學(xué)者對此病的觀點也不一致，概括起來有以下兩種觀點：1.先天性腦血管畸形?認(rèn)為此病是先天性腦血管畸形的根據(jù)有：
(1)腦底畸形血管團(tuán)不見于正常造影片
，屬于異常血管。(2)此病以兒童為多見，且無明確的病因可尋
。(3)有些病例合并其他先天性腦血管病
，如腦動脈瘤或腦血管畸形。(4)有報道此病具有家族性
。(5)所表現(xiàn)的異常血管網(wǎng)與胚胎6?周時胎兒腦血管形成過程的階段相似。
(6)腦血管造影及尸解表明頸內(nèi)動脈呈均勻地狹窄
，無節(jié)段性狹窄等表現(xiàn)。2.后天性多病因性疾病?其根據(jù)為：
(1)腦血管造影的動態(tài)變化
、臨床癥狀、病程在一定時間內(nèi)呈進(jìn)行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進(jìn)展傾向更大。(2)有許多疾病可導(dǎo)致此病
，例如腦膜炎、非特異性動脈炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、放射線、外傷、梅毒、螺旋體病、結(jié)核性腦膜炎、腦瘤、顱內(nèi)感染、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導(dǎo)致類似的病理改變。(3)腦血管的異常血管網(wǎng)的特殊變化是由于腦底動脈閉塞后形成的側(cè)支循環(huán)代償供血的結(jié)果
。國內(nèi)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病是一種后天性疾病
。 10病理生理1.病理解剖學(xué)?煙霧病的病理解剖變化主要有以下叁種改變
。(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內(nèi)動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部
、腦底動脈環(huán)管腔狹窄、閉塞。受損的動脈表現(xiàn)為細(xì)小、內(nèi)皮細(xì)胞增生、內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱與部分消失，可有淋巴細(xì)胞浸潤。狹窄閉塞的頸內(nèi)動脈病理改變?yōu)椋簝?nèi)彈力層高度屈曲，部分變薄，部分?jǐn)嗔眩糠址謱?div id="jfovm50" class="index-wrap">，部分增厚；?nèi)膜呈局限性離心性增厚，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細(xì)胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細(xì)胞壞死、消失。閉塞性血管的病變性質(zhì)有的符合先天性動脈發(fā)育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成。例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。(2)異常血管網(wǎng)：主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)
。表現(xiàn)為管壁變薄、擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等。異常血管網(wǎng)為來自Willis?環(huán)前、后脈絡(luò)膜動脈、大腦前動脈、大腦中動脈和大腦后動脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網(wǎng)小動脈的內(nèi)膜可見有水腫、增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚、斷裂，以致淤血屈曲、血栓形成閉塞。擴(kuò)張的小動脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內(nèi)膜增厚等，有時內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動脈增加。(3)腦實質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化：表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。
電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病
。最明顯的變化就是平滑肌細(xì)胞的變性、壞死、消失和內(nèi)彈力層的破壞。2.病理生理學(xué)?當(dāng)血管狹窄
、閉塞發(fā)生時，側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成。側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴(kuò)張形成異常血管網(wǎng)。異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑。當(dāng)腦底動脈環(huán)閉塞時，腦底動脈環(huán)作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過擴(kuò)張、增生進(jìn)行代償供血。這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前、中動脈。如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失。因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見于Willis?環(huán)的前部，也可見于其后部。如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點，或閉塞部位在起點的近端，那么可沒有異常血管的出現(xiàn)。3.發(fā)病機(jī)制?血管中層平滑肌細(xì)胞的破壞、增生與再破壞
、再增生，反復(fù)進(jìn)行可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。當(dāng)血管狹窄或閉塞形成時
，側(cè)支循環(huán)逐漸建立，形成異常血管網(wǎng)，多數(shù)異常血管網(wǎng)是一些原始血管的增多與擴(kuò)張形成的。當(dāng)血管閉塞較快以至于未形成足夠的側(cè)支循環(huán)進(jìn)行代償供血時，那么，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀。若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的、菲薄的血管網(wǎng)或其他異常血管破裂，臨床上就出現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀。當(dāng)顱內(nèi)大動脈完全閉塞時，側(cè)支循環(huán)已建立，病變就停止發(fā)展。由于病變的血管性質(zhì)不同，病變的程度不一，側(cè)支循環(huán)形成后在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發(fā)生病變，故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或交替出現(xiàn)。 11診斷檢查診斷：煙霧病是指包括病變部位相同、病因及臨床表現(xiàn)各異的一組綜合征
。煙霧病這一診斷僅是神經(jīng)放射學(xué)診斷，不是病因診斷，凡病因明確者，應(yīng)單獨將病因排在此綜合征之前。僅根據(jù)臨床表現(xiàn)是難以確診此病的，確診有賴于腦血管造影，有些患者是在腦血管造影中無意發(fā)現(xiàn)而確診的。凡無明確病因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性肢體癱瘓或交替性雙側(cè)偏癱的患兒，以及自發(fā)性腦出血或腦梗死的青壯年，不論其病變部位位于幕上還是幕下，均應(yīng)首先考慮到此病的可能，并且均應(yīng)行腦血管造影。至于病因診斷，除詳細(xì)詢問病史外，尚需要其他輔助檢查如血常規(guī)、腦脊液血清鉤端螺旋體凝溶試驗、結(jié)核菌素皮試等。由于腦電圖及CT?檢查均沒有特異性，故早期診斷比較困難。實驗室檢查：
1.一般化驗檢查?多無特異性改變。一般化驗檢查包括血常規(guī)
、血沉、抗“O”、C?反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規(guī)多數(shù)病人白細(xì)胞計數(shù)在10×109/L?以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強(qiáng)陽性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。2.腦脊液檢查?腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似
。兒童多為缺血性表現(xiàn)，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常。如有結(jié)核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結(jié)核性腦膜炎反應(yīng)，即腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，糖與氯化物降低，蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應(yīng)可為陽性。若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現(xiàn)血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h?腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見有均勻的紅細(xì)胞，24h?以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3?周后黃色消失。腦脊液中的白細(xì)胞升高，早期為中性粒細(xì)胞增多，后期以淋巴細(xì)胞增多為主，這是血液對腦膜 *** 引起的炎癥反應(yīng)。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L?左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。其他輔助檢查：
1.腦電圖?一般無特異性變化。無論是出血病人還是梗死病人
，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。根據(jù)異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形、不同部位可分為3?種類型：(1)大腦后半球型：以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ?波為主
，局限在大腦后半球，以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。(2)顳中回型：以中高幅
、持續(xù)性的δ?波和θ?波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。(3)散發(fā)型：呈彌漫性低中幅的θ?波。過度換氣可誘發(fā)慢波
，提高腦電圖診斷的陽性率。過度換氣誘發(fā)慢波的機(jī)制，可能與腦組織血液供應(yīng)的動態(tài)變化以及腦部動脈血的pH?變化有關(guān)。2.腦血管造影術(shù)?腦血管造影是確診此病的主要手段，其腦血管造影表現(xiàn)的特點為：
(1)雙側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段和大腦前
、中動脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞：以頸內(nèi)動脈虹吸部頸1?段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達(dá)100%，延及頸2?段者占50%，少數(shù)病人可延及頸3、頸4?段。而閉塞段的遠(yuǎn)端血管形態(tài)正常。雙側(cè)腦血管造影表現(xiàn)基本相同，但兩側(cè)并非完全對稱。少數(shù)病例僅一側(cè)出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)。一般先始于一側(cè)，以后發(fā)展成雙側(cè)，先累及Willis?環(huán)的前半部，以后發(fā)展到其后半部，直至整個動脈環(huán)閉塞，造成基底節(jié)、丘腦、下丘腦、腦干等多數(shù)腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側(cè)支循環(huán)。(2)在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wǎng)：即形成以內(nèi)外紋狀體動脈及丘腦動脈、丘腦膝狀體動脈
、前后脈絡(luò)膜動脈為中心的側(cè)支循環(huán)。(3)有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)
、外吻合血管的建立：其側(cè)支循環(huán)通路有以下叁類：①當(dāng)頸內(nèi)動脈虹吸部末端閉塞后，通過大腦后動脈與大腦前
、中動脈終支間吻合形成側(cè)支循環(huán)。②未受損的動脈環(huán)及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血，構(gòu)成側(cè)支循環(huán)以供應(yīng)大腦前
、中動脈所屬分支，因此，基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)。
3.CT?掃描?煙霧病在CT?掃描中可單獨或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)
。(1)多發(fā)性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復(fù)閉塞所致
，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。(2)繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮。這種腦萎縮與頸內(nèi)動脈閉塞的范圍有直接關(guān)系
，并且頸內(nèi)動脈狹窄越嚴(yán)重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。而側(cè)支循環(huán)良好者，CT?上可沒有腦萎縮。腦萎縮好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4?周達(dá)高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。其好轉(zhuǎn)的原因可能與側(cè)支循環(huán)建立有一定的關(guān)系。(3)腦室擴(kuò)大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴(kuò)大
，擴(kuò)大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)，腦室擴(kuò)大常與腦萎縮并存。腦室擴(kuò)大與顱內(nèi)出血有一定的關(guān)系，嚴(yán)重腦萎縮伴腦室擴(kuò)大者，以往沒有顱內(nèi)出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴(kuò)大者，以往均有顱內(nèi)出血史。這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環(huán)所致。(4)顱內(nèi)出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血。以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見
，約占60%，腦室內(nèi)出血亦較常見，占28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血。此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。腦內(nèi)血腫以額葉多見，形狀不規(guī)則，大小不一致。鄰近腦室內(nèi)者，可破裂出血，血腫進(jìn)入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。(5)強(qiáng)化CT?掃描：可見基底動脈環(huán)附近的血管變細(xì)
，顯影不良或不顯影。基底節(jié)區(qū)及腦室周圍可見點狀或弧線狀強(qiáng)化的異常血管團(tuán)，分布不規(guī)則。4.MRI?磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：
(1)無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1?與長T2，腦軟化灶亦呈長T1?與長T2
。在T1?加權(quán)像上呈低密度信號，在T2?加權(quán)像上則呈高信號。(2)顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。
(3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯
。(4)顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像
。 12鑒別診斷此病需要與腦動脈粥樣硬化、腦動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別
。一般根據(jù)臨床表現(xiàn)及腦血管造影的改變多不難鑒別。1.腦動脈硬化?因腦動脈硬化引起的頸內(nèi)動脈閉塞患者多為老年
，常有多年的高血壓、高血脂史。腦血管造影表現(xiàn)為動脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄，一般無異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。2.腦動脈瘤或腦動靜脈畸形?對于煙霧病出血引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血時，應(yīng)與動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別
。腦血管造影可顯示出動脈瘤或有增粗的供血動脈、成團(tuán)的畸形血管和異常粗大的引流靜脈，無頸內(nèi)動脈狹窄、閉塞和側(cè)支循環(huán)等現(xiàn)象。故可資鑒別。 13治療方案由于本病病因尚不明確
，并且對病情發(fā)展難以預(yù)測，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。1.內(nèi)科治療?主要是對癥處理
。對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥、抗凝藥。對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應(yīng)的對癥治療。腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。2.外科治療
(1)目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前
，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。(2)手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù)
。①直接血管重建術(shù)：
A.顳淺動脈大腦中動脈吻合術(shù)
。B.枕動脈大腦中動脈吻合術(shù)。
C.枕動脈大腦后動脈吻合術(shù)
。直接血管重建術(shù)可立即改善腦部的缺血情況
，但由于大多數(shù)受體動脈變細(xì)，手術(shù)操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術(shù)時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。②間接血管重建術(shù)：
A.腦硬腦膜動脈血管融合術(shù)
。B.腦肌肉血管融合術(shù)
。
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