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七里香
2023-07-31 10:41:09
煙霧癥主要是血管問題
，最根本的治療方法就是手術，吃中藥的話，只能夠起到一定的調理作用，能夠緩解癥狀和改善發(fā)作后的癥狀，但不能根除該病，煙霧癥最理想的療法還是手術治療。最新回答共有5條回答
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2023-07-31 13:13:37太原`趙**
回復
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2023-07-31 13:13:37寧吉兒
回復目錄1拼音2英文參考3疾病別名4疾病代碼5疾病分類6疾病概述7疾病描述8癥狀體征9疾病病因10病理生理11診斷檢查12鑒別診斷13治療方案14預后及預防15流行病學16特別提示17相關出處附：1治療煙霧病的中成藥2煙霧病相關藥物 1拼音
yān wù bìng
2英文參考Moyamoya disease
3疾病別名Moyamoya 病
4疾病代碼ICD：I67.5
5疾病分類神經內科
6疾病概述煙霧病又稱為Moyamoya?病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前
、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病。 7疾病描述煙霧病是一種原因不明
、慢性進行性的腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為單側或雙側頸內動脈遠端大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管形成。臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血及癲癇等。本病于1961?年發(fā)現(xiàn)于日本。因腦血管造影顯示的異常細小血管形似煙霧，在日語中“漂浮的煙霧”發(fā)音為moyamoya，因此Suzuki?和Takaku?于1969?年用“moyamoyadisease”命名本病。煙霧病不同于煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象
，煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象由某些明確病因所引起，如動脈硬化、放射治療后、腦膜炎、鐮狀細胞病、腫瘤、外傷、神經纖維瘤病、Down?綜合征以及自發(fā)性頸內動脈閉塞等。 8癥狀體征1.腦缺血
(1)可表現(xiàn)為短暫性腦缺血(TIA)
、可逆性神經功能缺失(RIND)或腦梗死。由于缺血性發(fā)作短暫，患者就診時或入院時癥狀已消失，因此從家屬那里獲得的病史是很重要的，同時應該詳細記錄下列內容：首次發(fā)病的年齡、發(fā)病的方式(缺血性或出血性)、發(fā)作的次數(shù)、嚴重程度、神經功能障礙，以及誘發(fā)因素和發(fā)生時間等。對于上次起病情況和病情變化過程也應作記錄，并且要弄清楚目前的體征是上次發(fā)作后殘留的還是幾次發(fā)作累積的結果。有些癥狀是家屬無法提供的，要靠我們提示性詢問患者，如感覺性發(fā)作、頭痛和視覺障礙等。(2)TIA?發(fā)作常常與過于緊張
、哭泣、應激性情感反應、劇烈運動、進餐、過冷或過熱有關。(3)運動性障礙常為早期癥狀
，約占80.5%，主要表現(xiàn)為肢體無力甚至偏癱，常有上述的誘發(fā)因素。見于TIA?或腦梗死患者。2.腦出血?腦出血為首發(fā)癥狀
，多見于成人，由于病理發(fā)展不同，可表現(xiàn)為腦室內出血、腦內出血和蛛網膜下隙出血。有時因出血量多，或者出血部位鄰近重要結構，患者常伴嚴重神經功能障礙和意識障礙。腦出血的原因多認為是隨著年齡的增長，血管壁受到血流的沖擊而形成的微小動脈瘤或者腦底部的煙霧血管破裂出血。3.癲癇?一些病人以癲癇發(fā)作起病
，可部分發(fā)作或全身性大發(fā)作。4.不隨意運動?不隨意運動通常出現(xiàn)在一側肢體表現(xiàn)舞蹈樣動作。面部不隨意運動在煙霧病較為少見
，睡眠時不隨意動作消失。5.頭痛?部分患者伴頭痛。頭痛的原因估計與顱內血供減少有關
。臨床上顯示許多伴頭痛的煙霧病患者在作了血管重建手術后癥狀即自行消失。6.智力?煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降
。根據(jù)Matsushima?分型，Ⅰ型的平均智商為111.4，Ⅱ型的平均智商為88.9，Ⅲ型的平均智商為68.9，Ⅳ型的平均智商為63.9。由此可見腦缺血程度越嚴重，對智商的影響越大。在患者治療前和治療后作智商測定和發(fā)育測定，有助于對手術效果的評價。 9疾病病因目前有關此病的病因尚不完全清楚
，并且各個學者對此病的觀點也不一致，概括起來有以下兩種觀點：1.先天性腦血管畸形?認為此病是先天性腦血管畸形的根據(jù)有：
(1)腦底畸形血管團不見于正常造影片
，屬于異常血管。(2)此病以兒童為多見
，且無明確的病因可尋。(3)有些病例合并其他先天性腦血管病
，如腦動脈瘤或腦血管畸形。(4)有報道此病具有家族性
。(5)所表現(xiàn)的異常血管網與胚胎6?周時胎兒腦血管形成過程的階段相似
。(6)腦血管造影及尸解表明頸內動脈呈均勻地狹窄
，無節(jié)段性狹窄等表現(xiàn)。2.后天性多病因性疾病?其根據(jù)為：
(1)腦血管造影的動態(tài)變化
、臨床癥狀、病程在一定時間內呈進行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進展傾向更大。(2)有許多疾病可導致此病，例如腦膜炎
、非特異性動脈炎、多發(fā)性神經纖維瘤病、放射線、外傷、梅毒、螺旋體病、結核性腦膜炎、腦瘤、顱內感染、視神經膠質瘤、老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導致類似的病理改變。(3)腦血管的異常血管網的特殊變化是由于腦底動脈閉塞后形成的側支循環(huán)代償供血的結果
。國內多數(shù)學者認為此病是一種后天性疾病。
10病理生理1.病理解剖學?煙霧病的病理解剖變化主要有以下叁種改變
。(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內動脈分叉部
、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環(huán)管腔狹窄、閉塞。受損的動脈表現(xiàn)為細小、內皮細胞增生、內膜明顯增厚，內彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱與部分消失，可有淋巴細胞浸潤。狹窄閉塞的頸內動脈病理改變?yōu)椋簝葟椓痈叨惹糠肿儽?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">，部分斷裂，部分分層，部分增厚；內膜呈局限性離心性增厚，內膜內有平滑肌細胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細胞壞死、消失。閉塞性血管的病變性質有的符合先天性動脈發(fā)育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成。例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。(2)異常血管網：主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)
。表現(xiàn)為管壁變薄、擴張，數(shù)量增多，易破裂出血等。異常血管網為來自Willis?環(huán)前、后脈絡膜動脈、大腦前動脈、大腦中動脈和大腦后動脈的擴張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網小動脈的內膜可見有水腫、增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚、斷裂，以致淤血屈曲、血栓形成閉塞。擴張的小動脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內膜增厚等，有時內彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴張的血管可進行性變細，數(shù)量減少，狹窄動脈增加。(3)腦實質內繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化：表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變
。電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病
。最明顯的變化就是平滑肌細胞的變性、壞死、消失和內彈力層的破壞。2.病理生理學?當血管狹窄
、閉塞發(fā)生時，側支循環(huán)也在逐漸形成。側支循環(huán)增多并相互吻合成網狀，管腔顯著擴張形成異常血管網。異常血管網作為代償供血的途徑。當腦底動脈環(huán)閉塞時，腦底動脈環(huán)作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過擴張、增生進行代償供血。這些代償作用的異常血管網可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前、中動脈。如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側端發(fā)展，就可能使異常血管網的起源處閉塞，從而導致異常血管網的消失。因此，異常血管網的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質的東西，它可見于Willis?環(huán)的前部，也可見于其后部。如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網的起始點，或閉塞部位在起點的近端，那么可沒有異常血管的出現(xiàn)。3.發(fā)病機制?血管中層平滑肌細胞的破壞
、增生與再破壞、再增生，反復進行可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學基礎。當血管狹窄或閉塞形成時，側支循環(huán)逐漸建立
，形成異常血管網，多數(shù)異常血管網是一些原始血管的增多與擴張形成的。當血管閉塞較快以至于未形成足夠的側支循環(huán)進行代償供血時，那么，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀。若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的、菲薄的血管網或其他異常血管破裂，臨床上就出現(xiàn)顱內出血的癥狀。當顱內大動脈完全閉塞時，側支循環(huán)已建立，病變就停止發(fā)展。由于病變的血管性質不同，病變的程度不一，側支循環(huán)形成后在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發(fā)生病變，故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復發(fā)作或交替出現(xiàn)。 11診斷檢查診斷：煙霧病是指包括病變部位相同
、病因及臨床表現(xiàn)各異的一組綜合征。煙霧病這一診斷僅是神經放射學診斷，不是病因診斷，凡病因明確者，應單獨將病因排在此綜合征之前。僅根據(jù)臨床表現(xiàn)是難以確診此病的，確診有賴于腦血管造影，有些患者是在腦血管造影中無意發(fā)現(xiàn)而確診的。凡無明確病因出現(xiàn)反復發(fā)作性肢體癱瘓或交替性雙側偏癱的患兒，以及自發(fā)性腦出血或腦梗死的青壯年，不論其病變部位位于幕上還是幕下，均應首先考慮到此病的可能，并且均應行腦血管造影。至于病因診斷，除詳細詢問病史外，尚需要其他輔助檢查如血常規(guī)、腦脊液血清鉤端螺旋體凝溶試驗、結核菌素皮試等。由于腦電圖及CT?檢查均沒有特異性，故早期診斷比較困難。實驗室檢查：
1.一般化驗檢查?多無特異性改變
。一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C?反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規(guī)多數(shù)病人白細胞計數(shù)在10×109/L?以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系結核性腦膜炎所致，結核菌素皮試可為強陽性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。2.腦脊液檢查?腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似
。兒童多為缺血性表現(xiàn)，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常。如有結核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結核性腦膜炎反應，即腦脊液細胞數(shù)增多，糖與氯化物降低，蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應可為陽性。若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現(xiàn)血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h?腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見有均勻的紅細胞，24h?以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3?周后黃色消失。腦脊液中的白細胞升高，早期為中性粒細胞增多，后期以淋巴細胞增多為主，這是血液對腦膜 *** 引起的炎癥反應。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L?左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。其他輔助檢查：
1.腦電圖?一般無特異性變化。無論是出血病人還是梗死病人
，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側或兩側慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調。根據(jù)異常電腦圖產生的不同波形、不同部位可分為3?種類型：(1)大腦后半球型：以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ?波為主
，局限在大腦后半球，以缺血明顯側占優(yōu)勢。(2)顳中回型：以中高幅
、持續(xù)性的δ?波和θ?波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側占優(yōu)勢。(3)散發(fā)型：呈彌漫性低中幅的θ?波
。過度換氣可誘發(fā)慢波，提高腦電圖診斷的陽性率。過度換氣誘發(fā)慢波的機制，可能與腦組織血液供應的動態(tài)變化以及腦部動脈血的pH?變化有關。2.腦血管造影術?腦血管造影是確診此病的主要手段
，其腦血管造影表現(xiàn)的特點為：(1)雙側頸內動脈床突上段和大腦前
、中動脈近端有嚴重的狹窄或閉塞：以頸內動脈虹吸部頸1?段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達100%，延及頸2?段者占50%，少數(shù)病人可延及頸3、頸4?段。而閉塞段的遠端血管形態(tài)正常。雙側腦血管造影表現(xiàn)基本相同，但兩側并非完全對稱。少數(shù)病例僅一側出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)。一般先始于一側，以后發(fā)展成雙側，先累及Willis?環(huán)的前半部，以后發(fā)展到其后半部，直至整個動脈環(huán)閉塞，造成基底節(jié)、丘腦、下丘腦、腦干等多數(shù)腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側支循環(huán)。(2)在基底節(jié)處有顯著的毛細血管擴張網：即形成以內外紋狀體動脈及丘腦動脈
、丘腦膝狀體動脈、前后脈絡膜動脈為中心的側支循環(huán)。(3)有廣泛而豐富的側支循環(huán)形成
，包括顱內、外吻合血管的建立：其側支循環(huán)通路有以下叁類：①當頸內動脈虹吸部末端閉塞后
，通過大腦后動脈與大腦前、中動脈終支間吻合形成側支循環(huán)。②未受損的動脈環(huán)及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血
，構成側支循環(huán)以供應大腦前、中動脈所屬分支，因此，基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網是本病的最重要的側支循環(huán)通路。③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網
。3.CT?掃描?煙霧病在CT?掃描中可單獨或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。
(1)多發(fā)性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復閉塞所致
，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。(2)繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮
。這種腦萎縮與頸內動脈閉塞的范圍有直接關系，并且頸內動脈狹窄越嚴重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。而側支循環(huán)良好者，CT?上可沒有腦萎縮。腦萎縮好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4?周達高峰，以后逐漸好轉。其好轉的原因可能與側支循環(huán)建立有一定的關系。(3)腦室擴大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴大
，擴大的腦室與病變同側，亦可為雙側，腦室擴大常與腦萎縮并存。腦室擴大與顱內出血有一定的關系，嚴重腦萎縮伴腦室擴大者，以往沒有顱內出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴大者，以往均有顱內出血史。這可能是蛛網膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環(huán)所致。(4)顱內出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內出血
。以蛛網膜下腔出血最多見，約占60%，腦室內出血亦較常見，占28.6%～60%，多合并蛛網膜下腔出血，其中30%的腦室內出血為原發(fā)性腦室內出血。此乃菲薄的異常血管網破裂所致。腦內血腫以額葉多見，形狀不規(guī)則，大小不一致。鄰近腦室內者，可破裂出血，血腫進入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網膜下腔出血。(5)強化CT?掃描：可見基底動脈環(huán)附近的血管變細，顯影不良或不顯影
?div id="jfovm50" class="index-wrap">；坠?jié)區(qū)及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團，分布不規(guī)則。4.MRI?磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：
(1)無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1?與長T2
，腦軟化灶亦呈長T1?與長T2。在T1?加權像上呈低密度信號，在T2?加權像上則呈高信號。(2)顱內出血者在所有成像序列中均呈高信號。
(3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯
。(4)顱底部異常血管網因流空效應而呈蜂窩狀或網狀低信號血管影像
。 12鑒別診斷此病需要與腦動脈粥樣硬化
、腦動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別。一般根據(jù)臨床表現(xiàn)及腦血管造影的改變多不難鑒別。1.腦動脈硬化?因腦動脈硬化引起的頸內動脈閉塞患者多為老年
，常有多年的高血壓、高血脂史。腦血管造影表現(xiàn)為動脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄，一般無異常血管網出現(xiàn)。2.腦動脈瘤或腦動靜脈畸形?對于煙霧病出血引起的蛛網膜下腔出血時
，應與動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別。腦血管造影可顯示出動脈瘤或有增粗的供血動脈、成團的畸形血管和異常粗大的引流靜脈，無頸內動脈狹窄、閉塞和側支循環(huán)等現(xiàn)象。故可資鑒別。 13治療方案由于本病病因尚不明確
，并且對病情發(fā)展難以預測，一些患者由于得到足夠側支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經功能障礙，因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況。1.內科治療?主要是對癥處理
。對于缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥。對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對癥治療。腦出血患者伴顱內高壓應適當控制顱內壓力。2.外科治療
(1)目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經功能障礙前
，通過手術方法增加腦的側支循環(huán)，改善腦供血，恢復正常神經功能。(2)手術方法：可分為直接和間接的血管重建手術
。①直接血管重建術：
A.顳淺動脈大腦中動脈吻合術
。B.枕動脈大腦中動脈吻合術
。C.枕動脈大腦后動脈吻合術
。直接血管重建術可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數(shù)受體動脈變細
，手術操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。②間接血管重建術：
A.腦硬腦膜動脈血管融合術
。B.腦肌肉血管融合術
。C.腦肌肉動脈血管融合術
。D.腦硬腦膜動脈肌肉血管融合術
。E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網膜切開術。
F.大網膜移植術
。(3)手術方法的選擇：取決于腦缺血部位
、性質以及外科醫(yī)生對某種手術方法的喜好。一般來說，直接血管重建術可立刻為缺血半球供血，但是它在技術上要求高，如果兒童的血管細小，則增加了手術的難度。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側支不產生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦硬腦膜動脈血管融合術，通常在術后4～20?天(平均10?天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產生的新生血管自發(fā) *** 通。這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術后2～3?個月，手術切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術后239?天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6?個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。(4)手術時機：采用內科治療僅半數(shù)患者在4～5?年內缺血性發(fā)作消失
，其余的患者持續(xù)7?年仍有缺血性發(fā)作。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長一段時間，并且病程越長對智商的影響也越大。據(jù)報道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4?年內92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15?年僅33%患者的智商是正常的。因此
，一旦煙霧病診斷明確應盡早手術，術后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5?歲的患者(尤其小于2?歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快，預后和康復率較差，同時年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術治療對此期年齡的兒童同樣有價值。但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運動為主要癥狀的患者，則應選擇性地采用手術治療。(5)雙側手術問題：如病人一般情況好，可一次麻醉行雙側半球血管重建
。如分期手術，有下列情況的半球應先手術：反復TIA、優(yōu)勢半球，腦血流動力學研究顯示腦血流量和灌注儲備量減少較重。一般在首次間接手術至少6?個月，患者神經系統(tǒng)癥狀和體征穩(wěn)定，方可行另一側手術。 14預后及預防預后：本病的預后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡
、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。治療方法是否及時恰當，亦對預后有一定影響。一般認為其預后較好，死亡率較低，后遺癥少。小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥。從放射學觀點來看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞，當側支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來說，其預后尚屬樂觀。預防：無特殊
。 15流行病學煙霧病最早發(fā)現(xiàn)于日本，一度曾認為僅發(fā)生于日本人
。1962?年法國的Subirana?報道了一組煙霧病后，世界各地陸續(xù)有這種疾病的報道。但是，東南亞特別是日本、中國和韓國等國家最多見。據(jù)估計，在日本每年新增的煙霧病患者在200?例左右，由此推測，日本煙霧病的年發(fā)病率為0.07%，10?萬人口發(fā)病率為0.1，有家族史的發(fā)病率更高，是正常人群的42?倍。本病的遺傳形式目前還不清楚，但多數(shù)學者認為是多因素的