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槐米
2023-05-04 11:20:35
原發(fā)性血小板減少在醫(yī)學上正確的說法為原發(fā)性免疫性血小板減少癥,可遵醫(yī)囑使用地塞米松
、強的松等糖皮質(zhì)激素,利妥西單抗、貝伐珠單抗等化療藥物,或羅米斯亭、艾曲波帕等促進血小板生成的藥物進行治療。如果患者伴隨出血癥狀,也可以通過局部按壓或者填塞抗纖溶紗布進行止血治療。最新回答共有4條回答
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逍遙子
回復
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北京-梁**
回復原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征
,是常見的出血性疾病。特點是血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細胞正?div id="4qifd00" class="flower right">
病因及發(fā)病機理
急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板減少與對原發(fā)感染的免疫反應間有關,可能感染后,在體內(nèi)形成抗原-抗體復合物,通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結合
。附有免疫復合物的血小板易在單核噬細胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞
。或者抗病毒抗體對血小板膜抗原有交差免疫反應。這些假說尚待證實。 ,而導致血小板減少。這一現(xiàn)象在體外已得到證實,故可認為是一種免疫復合體病。另一種理論認為,感染因素改變了血小板膜的結構,使其具有抗原性,致產(chǎn)生抗自身血小板抗體(自身免疫性疾?div id="d48novz" class="flower left">
。?div id="d48novz" class="flower left">慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體,該抗體分別屬于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等,而以IgG最多見。血小板表面亦可結合免疫球蛋白,稱血小板表面相關免疫球蛋白(PAIg),一般認為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體,通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結合,然后通過其FC片段與巨噬細胞受體結合,致血小板被吞噬和破壞。若血小板表面結合的IgG量多時,則可形成IgG雙體,并激活補體,巨噬細胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用,血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關。血小板和巨核細胞二者有共同抗原性,巨核細胞亦可直接受破壞。ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體的相關抗原,可能為血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa。
細胞免疫 在發(fā)病機制中具體作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
脾臟因素 通過體內(nèi)閃爍掃描技術,以放射性同位素標記之抗體作用于血小板
,發(fā)現(xiàn)約59%的結合抗體和血小板在脾內(nèi)破壞
;約14%在肝內(nèi)破壞,以破壞結合抗體量多的血小板為主
,故后者多見于重癥病例
。此外,脾臟也是自身抗體合成的主要部位
。
雌激素的作用 雌激素對血小板生成有抑制作用
雌激素的作用 雌激素對血小板生成有抑制作用
,并能促進單核巨噬細胞對結合抗體血小板的吞噬作用。
臨床表現(xiàn)
一
臨床表現(xiàn)
一
、急性型
多為10歲以下兒童
多為10歲以下兒童
,兩性無差異。多在冬
、春季節(jié)發(fā)病
,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染
、風疹
、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周內(nèi)。成人急性型少見,常與藥物有關,病情比小兒嚴重。起病急驟,可有發(fā)熱。
主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道
主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道
、泌尿道出血,眼結合膜下出血
,少數(shù)視網(wǎng)膜出血
。脊髓或顱內(nèi)出血常見,可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)
,可危及生命
。
二、慢性型
占ITP的80%
二、慢性型
占ITP的80%
,多為20~50歲
,女性為男性的3~4倍。起病隱襲
?div id="jfovm50" class="index-wrap">;颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復發(fā)作,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向
,如反復鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜
,但以四肢遠端較多
。可有消化道及泌尿道出血
。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫
。顱內(nèi)出血較少見,但在急性發(fā)作時仍可發(fā)生
。脾臟在深吸氣時偶可觸及
。
實驗室檢查
一、血象
急性型血小板明顯減少
實驗室檢查
一、血象
急性型血小板明顯減少
,多在20×109/L以下
。出血嚴重時可伴貧血
,白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多
。慢性者
,血小板多在30~80×109/L,常見巨大畸型的血小板
。
二
二
、骨髓象
急性型 巨核細胞數(shù)正常或增多
急性型 巨核細胞數(shù)正常或增多
,多為幼稚型
,細胞邊緣光滑,無突起
、胞漿少
、顆粒大。慢性型
,巨核細胞一般明顯增多
,顆粒型巨核細胞增多,但胞漿中顆粒較少
,嗜堿性較強
。
三、免疫學檢查
目前國內(nèi)外多采用直接結合試驗
三、免疫學檢查
目前國內(nèi)外多采用直接結合試驗
,如核素標記
、熒光標記或酶聯(lián)抗血清的PAIg檢測法。國內(nèi)應用酶聯(lián)免疫吸附試驗測定ITP患者PAIgG
,PAIgM和PA-C3陽性率分別為94%
、35%、39%
。其增高程度與血小板計數(shù)負相關
。急性型時PAIgM多見。巨核表面細胞亦可查出抗血小板自身抗體
。
四
四
、其他
出血時間延長,束臂試驗陽性
出血時間延長,束臂試驗陽性
,血塊收縮不佳
,血小板粘附、聚集功能減弱
,51Cr或111In標記血小板測定
,其壽命縮短。
診斷及鑒別診斷
國內(nèi)診斷標準(1)多次化驗檢查血小板減少;(2)脾臟不增大或僅輕度增大
診斷及鑒別診斷
國內(nèi)診斷標準(1)多次化驗檢查血小板減少;(2)脾臟不增大或僅輕度增大
;(3)骨髓檢查巨核細胞正常增多
,有成熟障礙;(4)具備以下5點中任何一點:①強地松治療有效
;②脾功除有效
;③PAIg增高;④PAC3增高
;⑤血小板壽命縮短
;(5)排除繼發(fā)性血小板減少癥。
急性型須與某些嚴重之細菌感染
急性型須與某些嚴重之細菌感染
,尤其是腦膜炎球菌感染
;急性白血病,藥物過敏及彌散性血管內(nèi)凝血相鑒別
。免疫性血小板減少癥尚可見于紅斑狼瘡
、結核病、結節(jié)病
、甲狀腺機能亢進
、慢性甲狀腺炎及自身免疫性貧血(Evans綜合征)。
原發(fā)性血小板減少性紫癜急性與慢性鑒別 見表5-5-3
急性型 慢性型
主要發(fā)病年齡 2~6歲小兒 成人20~40歲
性別差異 無 男:女:1:3
發(fā)病前感染史 1~3周前常有 不常有
起病 急 緩慢
口腔
原發(fā)性血小板減少性紫癜急性與慢性鑒別 見表5-5-3
急性型 慢性型
主要發(fā)病年齡 2~6歲小兒 成人20~40歲
性別差異 無 男:女:1:3
發(fā)病前感染史 1~3周前常有 不常有
起病 急 緩慢
口腔
、舌粘膜血泡 嚴重時有 一般無
血小板計數(shù) 常<20×109/L 30~80×109/L
嗜酸粒細胞增多 常見 少見
骨髓中巨核細胞 正?div id="m50uktp" class="box-center"> ;蛟龆?br>幼稚型 正常或明顯增多
產(chǎn)血小板巨核細胞減少或缺如
病程 2~6周
血小板計數(shù) 常<20×109/L 30~80×109/L
嗜酸粒細胞增多 常見 少見
骨髓中巨核細胞 正?div id="m50uktp" class="box-center"> ;蛟龆?br>幼稚型 正常或明顯增多
產(chǎn)血小板巨核細胞減少或缺如
病程 2~6周
,最長6個月 數(shù)月至數(shù)年
自發(fā)緩解 80% 少見
自發(fā)緩解 80% 少見
、常反復發(fā)作
治療
一、一般治療
急性型及重癥者應住院治療
治療
一、一般治療
急性型及重癥者應住院治療
,限制活動
,加強護理,避免外傷
。禁用阿斯匹林等一切影響血小板聚集的藥物
,以免加重出血。止血藥物對癥處理也很重要
,如①止血敏可降低毛細血管通透性
、使血管收縮、縮短出血時間
,還可加強血小板粘附功能,加速血塊收縮
。每次250~500mg
,肌肉或靜脈滴注,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理鹽水,2~3次/日
。②安絡血
,可穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖,使血管脆性減低。10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml靜脈滴注,后每次用1g維持,一日量最多不超過20g。止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液,靜脈滴注,每日最大量0.6g。止血環(huán)酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g 靜脈滴注,每日1~2次。可酌情選用
。慢性型女性患者月經(jīng)過多時
,于月經(jīng)來潮前10~14天起,每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg
,至月經(jīng)來潮時停用
,常有較好療效。
二
二
、腎上腺皮質(zhì)激素
急
急
、慢性型出血較重者,應首選腎上腺皮質(zhì)激素
,對提升血小板及防治出血有明顯效果
,然而停藥后,半數(shù)病例可復發(fā)
,但再發(fā)再治仍有效
。腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)的吞噬作用,從而使抗體被覆的血小板的壽命延長
;改善毛細血管的滲透脆性
,改善出血。常用強地松,劑量;急性型時為防止顱內(nèi)出血,需用劑量較大,2~3mg/kg/d,至血小板達安全水平為止。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能顯效,然后逐步減少劑量,5~10mg每日或/隔日口服,維持期4~6個月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好。肝功能差或長期服強地松無效者,改用強地松龍有時可以奏效。長期用藥者應酌情加同化類激素(如苯丙酸諾龍)。
三、脾切除
脾切除是ITP的有效療法之一。指征:①慢性ITP,內(nèi)科積極治療6個月無效;②腎上腺皮質(zhì)激素療效差,或需用較大劑量維持者(30~40mg/d);③對激素或免疫抑制應用禁忌者;④51Cr標記血小板檢查,若血小板主要阻留在脾臟,則脾臟有效率可達90%,若阻留在肝臟,則70%的脾切除無效。
脾切除有效率可達70~90%,術后復發(fā)率9.6~22.7%。長期效果為50~60%。
四、免疫抑制劑
環(huán)磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,緩解率30~40%,對骨髓抑制作用強。硫唑嘌呤50~150mg/d口服
三、脾切除
脾切除是ITP的有效療法之一。指征:①慢性ITP,內(nèi)科積極治療6個月無效;②腎上腺皮質(zhì)激素療效差,或需用較大劑量維持者(30~40mg/d);③對激素或免疫抑制應用禁忌者;④51Cr標記血小板檢查,若血小板主要阻留在脾臟,則脾臟有效率可達90%,若阻留在肝臟,則70%的脾切除無效。
脾切除有效率可達70~90%,術后復發(fā)率9.6~22.7%。長期效果為50~60%。
四、免疫抑制劑
環(huán)磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,緩解率30~40%,對骨髓抑制作用強。硫唑嘌呤50~150mg/d口服
,緩解率40%
,需長期用藥。長春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細胞的微管球蛋白結合
,抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長春新堿(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或長春花堿(VLB)0.125mg/kg,每次不超過10mg,溶于500~100ml生理鹽水,緩慢靜滴8~12小時,每7~10天一次,3~4次為一療程,療效較好。
五、免疫球蛋白
作用:①抑制自身抗體的產(chǎn)生;②抑制單核巨噬細胞的FC受體的功能;③保護血小板免被血小板抗體附著。
適應證:①并發(fā)嚴重出血的急性重癥ITP;②慢性ITP患者手術前準備;③難治性ITP。療效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注,連續(xù)5天,維持量400mg/kg每1~6周一次。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對巨噬細胞的阻斷作用,不宜合用。
六、達那唑
(danazol,炔羥雄烯異惡唑)是一種合成雄激素,但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復抑制性T細胞功能使抗體減少有關。劑量為每日口服400~800mg,療程≥2個月,孕婦禁用
五、免疫球蛋白
作用:①抑制自身抗體的產(chǎn)生;②抑制單核巨噬細胞的FC受體的功能;③保護血小板免被血小板抗體附著。
適應證:①并發(fā)嚴重出血的急性重癥ITP;②慢性ITP患者手術前準備;③難治性ITP。療效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注,連續(xù)5天,維持量400mg/kg每1~6周一次。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對巨噬細胞的阻斷作用,不宜合用。
六、達那唑
(danazol,炔羥雄烯異惡唑)是一種合成雄激素,但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復抑制性T細胞功能使抗體減少有關。劑量為每日口服400~800mg,療程≥2個月,孕婦禁用
,定期查肝功能
。
七、輸注血小板
用于有危及生命的出血患者或術前準備
七、輸注血小板
用于有危及生命的出血患者或術前準備
。6~20U/日
,每輸血小板2.5U(每單位相當于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L
。如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板
,可使血小板壽命延長
。輸注血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體,影響以生輸注效果
。
八
八
、血漿置換
適用于急性重癥患者,以圖在短時間內(nèi)除去部分抗血小板抗體
適用于急性重癥患者,以圖在短時間內(nèi)除去部分抗血小板抗體
。每日交換血漿3~5單位
,連續(xù)數(shù)日。慢性ITP一般無效
。
九
九
、促血小板生成藥
目前尚無有效的促血小板生成藥?div id="jfovm50" class="index-wrap">?捎眉≤?00~600mg
目前尚無有效的促血小板生成藥?div id="jfovm50" class="index-wrap">?捎眉≤?00~600mg
,每日三次口服;或200~600mg靜脈注射或滴注
,每日1~2次
。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100~200mg,每日三次口服。
十、中醫(yī)中藥
慢性ITP的中醫(yī)辯證大多屬氣虛出血,宜用養(yǎng)氣止血法,代表方為歸脾湯。
病程及預后
急性型的病程短,有自愈趨勢,約80%患者可以緩解。50%患者可在6周內(nèi)恢復,其余的在半年內(nèi)完全恢復,6~20%可轉為慢性
十、中醫(yī)中藥
慢性ITP的中醫(yī)辯證大多屬氣虛出血,宜用養(yǎng)氣止血法,代表方為歸脾湯。
病程及預后
急性型的病程短,有自愈趨勢,約80%患者可以緩解。50%患者可在6周內(nèi)恢復,其余的在半年內(nèi)完全恢復,6~20%可轉為慢性
,病死率1%
,多在發(fā)病1~2周時。慢性型有10~20%可以自愈
,多數(shù)病程較長
,發(fā)作與緩解相間隔,有的呈周期性發(fā)作
。個別嚴重患者
,血小板極度減少,有顱內(nèi)出血危險
,后者為本病的致死原因
。
參考資料:/pic/30/11/45/005.htm
參考資料:/pic/30/11/45/005.htm
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艾江
回復一 原發(fā)性血小板減少性紫癜的護理措施
血小板計數(shù)小于2萬,常有自發(fā)出血,護理病人時要警惕內(nèi)臟及腦出血。飲食注意少渣軟食,預防消化道出血;便秘、劇烈咳嗽會引起顱內(nèi)壓增高,有可能引起腦出血,因此要積極處理;便秘者可口服石臘油或使用開塞露;劇咳可應用鎮(zhèn)咳藥、抗生素治療。
長期服用激素者應向病人解釋該藥可引起庫欣綜合征,易合并感染、高血壓、糖尿病等,病人有所了解,易于主動與醫(yī)護配合,用藥期間,應定期查血壓、尿糖、白細胞,發(fā)現(xiàn)可疑藥物副作用,應及時向醫(yī)生報告。
治療
一、一般治療:急性型及重癥者應住院治療。
二、腎上腺皮質(zhì)激素。
急、慢性型出血較重者,應首選腎上腺皮質(zhì)激素。
三、脾切除:脾切除是有效療法之一。
四、免疫抑制劑。
五、免疫球蛋白。
六、達那唑。
七、輸注血小板。
八、血漿置換。
九、促血小板生成藥。
十、中醫(yī)中藥。
二 中醫(yī)治療:
1.血熱妄行型: 治以清熱解毒、涼血止血。用犀角地黃湯加味,藥用水牛角,生軍,或生大黃粉(分沖),生地,丹皮,赤芍,白茅根,土大黃,貫眾。
2.氣血兩虛型:治以益所氣健脾,攝血止血。方用歸脾湯加味。藥用炙黃芪,潞黨參,炒白術,茯苓,龍眼肉,酸棗仁,炙甘草,全當歸,廣木香,淮山藥,炒白芍,蒲黃炒阿膠,肥大棗,鮮生姜。方中重用炙黃芪和黨參為君藥。補氣健脾,輔以當歸,龍眼肉養(yǎng)血和營;
3.脾腎陽虛型: 治以溫補脾腎,填精補血。方用右歸丸加味。藥用熟地黃,淮山藥,山萸肉,枸杞子,鹿角膠,菟絲子,綿杜仲,全當歸,肉桂,鎖陽,補骨脂,巴戟天,制附子(先煎1小時)。
4.肝腎陰虛型:治以滋陰清熱,涼血止血。方面用知柏地黃丸合二至丸加味。藥用生熟地各,山萸肉,淮山藥,建澤瀉,粉丹皮,白茯苓,肥知母,川黃柏,女貞子,旱蓮草,紫丹參,杭白芍,全當歸,,補骨脂。
5.陰陽兩虛型:治以寧絡止血,固脫收澀,塞流先治其標,血止后再澄源與復舊。塞流可用十灰散加味,澄源復舊可用知柏地黃湯合十全大補湯加味。①大、小薊,側柏葉,茜草,白茅根,棕櫚皮,赤石脂(先煎),五味子,生牡蠣,金櫻子,補骨脂,女貞子,生大黃(后下)。②肥知母,鹽黃柏,生、熟地,山萸肉,淮山藥,潞黨參,炒白術,淡茯苓,全當歸,炙甘草,工業(yè)區(qū)黃芪桂,鎖陽補骨脂,女貞子,旱蓮草