遠端型肌病怎樣避免

肌肉萎縮指骨骼肌體積的縮小，可由于肌纖維變細(xì)或消失，是許多神經(jīng)肌肉疾病的重要癥狀和體征。 對于肌萎縮患者，首先應(yīng)注意有無廢用性因素(如骨折石膏固定后、關(guān)節(jié)病或其他疾病長期臥床影響肢體活動等原因引起)，應(yīng)積極診斷、認(rèn)真治療。 表現(xiàn)為局限性一側(cè)顳肌、嚼肌萎縮，張口時下頜偏向病側(cè)，可同時伴有面部感覺及角膜反射減退或消失 表現(xiàn)為額或面頰局部的斑塊性萎縮，皮膚色素較深，掐之皮下組織緊張，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常 青春期起病，緩慢進行性面肌萎縮伴閉眼不緊、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎縮、上肢舉手時肩胛骨呈翼樣突起，無感覺異常 緩慢起病的雙側(cè)舌肌萎縮、伴有肌束顫動 突然發(fā)生的舌肌萎縮，不伴有肌束顫動 青少年，舌肌萎縮與吞咽困難、構(gòu)音困難伴存 一側(cè)胸鎖乳突肌萎縮合并斜方肌萎縮 雙側(cè)胸鎖乳突肌萎縮，伴有全身性肌肉萎縮、行動起步困難、早禿、性腺萎縮 一側(cè)背闊肌萎縮，不伴有同側(cè)肱三頭肌萎縮，但有局部皮膚感覺減退 一側(cè)胸大肌萎縮，不伴有其他肌肉和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 一側(cè)三角肌萎縮，肩關(guān)節(jié)外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎縮而腋下有壓痛 雙側(cè)肩胛帶肌萎縮，有急性病史，無感覺異常及局部壓痛 雙側(cè)肩胛帶肌萎縮，伴兩側(cè)上肢及(或)胸壁感覺分離 兩手肌肉對稱性緩慢進行的萎縮(亦可見于腓肌萎縮)，一般不超過前臂中段水平 兩側(cè)肢體相同部位周長相差1厘米以上，在排除皮膚和皮下脂肪影響后，可懷疑肌肉萎縮。

肌肉萎縮只是癥狀的名稱，可由許多疾病引起。肌肉萎縮可分為神經(jīng)源性肌肉萎縮和肌源性肌肉萎縮，而下肢肌肉萎縮的原因也是這樣。下肢肌肉萎縮可由神經(jīng)損害導(dǎo)致，可以出現(xiàn)在腰椎病變導(dǎo)致神經(jīng)根的損害，也可以是各種原因?qū)е碌淖巧窠?jīng)損害，或頸神經(jīng)、腓神經(jīng)損傷等；并且可以見于遺傳性周圍神經(jīng)病、遠端型肌病，如遠端肌營養(yǎng)不良等；當(dāng)然同時也有上肢遠端肌肉萎縮；另外也有的是因為病毒感染導(dǎo)致的免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病變；或者出現(xiàn)肌炎?？偠灾?，下肢肌肉萎縮的原因比較復(fù)雜，一定要認(rèn)真鑒別。另外還可以配合心肌酶、肌電圖以及免疫學(xué)檢查，基因檢測等手段明確病因。

原發(fā)性肌肉萎縮的發(fā)生給患者的正常生活帶來極大影響，使患者過著長期依靠他人照顧的痛苦生活。所以早期了解原發(fā)性肌肉萎縮的癥狀對于治療和預(yù)防該病的發(fā)生都有著至關(guān)重要的作用。由此可見，認(rèn)識原發(fā)性肌肉萎縮的常見癥狀不僅為治療提供了有效依據(jù)，還可以幫助患者更加清楚的認(rèn)識自身病情的嚴(yán)重程度。那么?原發(fā)性肌肉萎縮有什么常見癥狀?　　原發(fā)性肌肉萎縮有什么常見癥狀：　　一、急性或亞急性肌萎縮　　一般為神經(jīng)原性萎縮，其發(fā)生的速度與神經(jīng)損害的速度和程度有關(guān)。神經(jīng)受損及中斷的越急、越嚴(yán)重，則肌萎縮發(fā)生的越快、越明顯。急性起病時肌萎縮發(fā)生于癱瘓之后，臨床以癱瘓的表現(xiàn)為主，如脊髓灰質(zhì)炎、周圍神經(jīng)炎、格林巴利綜合癥、酒精中毒等。神經(jīng)痛性肌萎縮早期表現(xiàn)為肩胛附近的劇烈疼痛，繼之在肩胛附近很快出現(xiàn)肌張力降低、癱瘓及肌肉萎縮，在某些肌群中可出現(xiàn)單一的萎縮，呈鑲嵌式?！　《⑦M行性四肢遠端性肌萎縮　　常為神經(jīng)原性肌萎縮，以四肢遠端為主，上肢于手的骨間肌，大、小魚際肌表現(xiàn)明顯，而下肢于脛前肌的萎縮表現(xiàn)較明顯。兩側(cè)基本對稱，常發(fā)生于癱瘓之前，為單一的癥狀。常見的疾病有運動神經(jīng)元病的肌萎縮側(cè)索硬化型和進行性脊髓性肌肉萎縮癥，頸椎病所致的上肢遠端的無力和肌萎縮。腓腸肌萎縮癥表現(xiàn)為下肢大腿下1/3處為界的肌肉萎縮，伴有深淺感覺障礙，出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)。另外，脊髓空洞癥、脊髓血管畸形、麻風(fēng)以及慢性前角灰質(zhì)炎都可致四肢遠端的進行性肌萎縮。肌肉病的萎縮性肌強直和遠端型進行性肌營養(yǎng)不良也表現(xiàn)為四肢遠端的肌萎縮。《《《目前醫(yī)托較多，為謹(jǐn)防受騙，若您還有疑問或需要,請點擊左側(cè)懸浮框，與在線專家一對一交流。　　三、進行性四肢近端性肌萎縮　　常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構(gòu)成翼狀肩胛。骨盆帶肌的萎縮無力形成特異的?鴨步?步態(tài)。常見的疾病為進行性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎、糖尿病性肌萎縮和激素性肌病。NSCs生物細(xì)胞修復(fù)再生體系，給患者的康復(fù)帶來了希望。細(xì)胞滲透修復(fù)是一類具有自我復(fù)制能力的未充分分化，尚不成熟的多潛能細(xì)胞，有自我更新和分化潛能力。在一定條件下，它可以分化成多種功能細(xì)胞，形成任何類型的組織和器官，以實現(xiàn)機體內(nèi)部結(jié)構(gòu)和自我康復(fù)能力。安全、低毒(無毒)，治療材料供給充足，廣泛的應(yīng)用性?！　SCs生物細(xì)胞修復(fù)再生體系直接將神經(jīng)元因子通過頸動脈介入、鞘內(nèi)介入或靜脈回輸，靶向定位輸送到患兒體內(nèi)，利用大量神經(jīng)營養(yǎng)因子、神經(jīng)生長因子、神經(jīng)調(diào)節(jié)免疫因子及神經(jīng)修復(fù)因子，能快速修復(fù)損傷神經(jīng)元、填充缺失的神經(jīng)組織，并激活自身神經(jīng)細(xì)胞實現(xiàn)自身細(xì)胞分化、自我更新作用，促進神經(jīng)細(xì)胞的新陳代謝，激活自身產(chǎn)生新神經(jīng)細(xì)胞，實現(xiàn)持續(xù)分化出新的神經(jīng)元、星形膠質(zhì)細(xì)胞及少突膠質(zhì)細(xì)胞，實現(xiàn)自我更新，修復(fù)并代替大量損傷的神經(jīng)細(xì)胞，起到長期穩(wěn)定的治療效果。，專家會給您做詳細(xì)的解答。最后，祝廣大患者早日康復(fù)，生活愉快。

一. 概述 心肌酶譜是臨床醫(yī)生開的最常見的化驗單之一。因為心肌酶譜在很多患者血清或某些人的特殊生理狀態(tài)下都可以升高，其中肌酸激酶升高的概率最高。因此，很多患者因肌酸激酶的升高感到困惑，上網(wǎng)到處查詢肌酸激酶升高的原因。我在goole搜索中發(fā)現(xiàn)，心肌沒譜和肌酸激酶的關(guān)注度超過150萬次。網(wǎng)上有關(guān)肌酸激酶的文章也非常多，但這些文章都是在互聯(lián)網(wǎng)上相互抄寫、文章內(nèi)容不連貫，讀者看后沒什么收獲反而白白浪費時間。為此，我在我的網(wǎng)站中較系統(tǒng)的說明心肌酶譜、肌酸激酶在人體組織細(xì)胞內(nèi)的分布情況、升高的主要原因以及相關(guān)疾病等，希望讀者正確理解心肌酶譜化驗結(jié)果。 肌酸激酶（Creatinekinase，CK）舊稱為肌酸磷酸激酶（Creatinephosphokinase，CPK），但現(xiàn)在不叫CPK。CK分子量為81000，由兩個亞基組成。CK在ATP參與下催化肌酸磷酸化，生成ATP(供給肌肉能量的來源)和磷酸肌酸。這種酶催化反應(yīng)是可逆的。肌酸激酶有四種同功酶形式：肌肉型(CK-MM)、腦型(CK-BB)、雜化型(CK-MB)和線粒體型(CK-MiMi)。CK-MM型主要存在于各種肌肉細(xì)胞中，CK-BB型主要存在于腦細(xì)胞中，CK-MB型主要存在于心肌細(xì)胞中，CK-MiMi型主要存在于心肌和骨骼肌線粒體中。臨床上測定的血清CK指的是總的活性。CK分布：分布于骨骼肌、心肌、腦、甲狀腺、肺組織、胃腸平滑肌中，以骨骼肌含量最高，其次為心肌，再其次為腦和胃腸平滑肌。在肌纖維中主要集中于亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)的上清部分，也少量含于線粒體、微粒體部分。正常情況下，細(xì)胞外液的CK濃度僅是細(xì)胞內(nèi)液的1/1000-1/10000。因此，血清中肌酸激酶升高一般提示含有CK的組織細(xì)胞的通透性增強或細(xì)胞的破壞。 人體不同組織器官中CK的含量 正常人的CK變動：CK值與人種、性別、年齡、肌塊大小、體力活動有關(guān)。男性比女性略高。劇烈運動或長時間運動后CK可升高，但運動強度的影響更大。運動后CK升高的原因是肌纖維膜通透性的增加結(jié)果，也可能是由于肌肉內(nèi)酶合成增加。檢查CK之前，應(yīng)避免做激烈的運動（一般情況下輕度升高，除非伴隨著肌纖維的破壞時可以中等度以上升高）。 二. 臨床意義：CK升高見于很多疾病。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)CK升高時候，不用急忙下結(jié)論。很多情況下，患者根據(jù)自己的癥狀結(jié)合醫(yī)學(xué)科普知識，很容易判斷是那個系統(tǒng)的疾病。不同的疾病的CK升高的幅度不同。一般分輕度（正常值的5倍以下），中度（6-10倍），重度升高（10倍以上）。深圳市兒童醫(yī)院的CK上限為175 國際單位。 一般情況下，CK輕度升高意義不太大，需要進一步觀察或復(fù)查。但是中-重度升高時候應(yīng)該引起高度重視。CK升高與疾病的關(guān)系： （一）. 骨骼肌系統(tǒng)疾病 檢查血清CK是診斷神經(jīng)肌肉病的最有價值和最敏感的檢查方法之一。一般情況下，患進行性肌營養(yǎng)不良（DMD/BMD）、肢帶型肌營養(yǎng)不良、肌炎等肌肉病時，CK升高非常明顯。血清CK值的高低，與患病的種類不同而不同。（希望參考本網(wǎng)站的相關(guān)內(nèi)容）值得引起大家注意的是，有些神經(jīng)肌肉病的CK并不升高，如某些神經(jīng)原性肌病或先天性肌病等。CK值的升高，應(yīng)該注意臨床癥狀、體征，特別是肌無力癥狀和肌萎縮體征以及肌電圖和肌活檢的結(jié)果進行綜合分析、綜合判斷。其中，鑒別神經(jīng)元性損傷和肌源性損傷的臨床表現(xiàn)，鑒別肌肉活檢的病理改變尤為重要。詳細(xì)內(nèi)容請參考有關(guān)章節(jié)。 正常人的CK變動：CK值與人種、性別、年齡、肌塊大小、體力活動有關(guān)。男性比女性略高。劇烈運動或長時間運動后CK可升高，但運動強度的影響更大。運動后CK升高的原因是肌纖維膜通透性的增加結(jié)果，也可能是由于肌肉內(nèi)酶合成增加。檢查CK之前，應(yīng)避免做激烈的運動（一般情況下輕度升高，除非伴隨著肌纖維的破壞時可以中等度以上升高）。 二. 臨床意義：CK升高見于很多疾病。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)CK升高時候，不用急忙下結(jié)論。很多情況下，患者根據(jù)自己的癥狀結(jié)合醫(yī)學(xué)科普知識，很容易判斷是那個系統(tǒng)的疾病。不同的疾病的CK升高的幅度不同。一般分輕度（正常值的5倍以下），中度（6-10倍），重度升高（10倍以上）。深圳市兒童醫(yī)院的CK上限為175 國際單位。 一般情況下，CK輕度升高意義不太大，需要進一步觀察或復(fù)查。但是中-重度升高時候應(yīng)該引起高度重視。CK升高與疾病的關(guān)系： （一）. 骨骼肌系統(tǒng)疾病 檢查血清CK是診斷神經(jīng)肌肉病的最有價值和最敏感的檢查方法之一。一般情況下，患進行性肌營養(yǎng)不良（DMD/BMD）、肢帶型肌營養(yǎng)不良、肌炎等肌肉病時，CK升高非常明顯。血清CK值的高低，與患病的種類不同而不同。（希望參考本網(wǎng)站的相關(guān)內(nèi)容）值得引起大家注意的是，有些神經(jīng)肌肉病的CK并不升高，如某些神經(jīng)原性肌病或先天性肌病等。CK值的升高，應(yīng)該注意臨床癥狀、體征，特別是肌無力癥狀和肌萎縮體征以及肌電圖和肌活檢的結(jié)果進行綜合分析、綜合判斷。其中，鑒別神經(jīng)元性損傷和肌源性損傷的臨床表現(xiàn)，鑒別肌肉活檢的病理改變尤為重要。詳細(xì)內(nèi)容請參考有關(guān)章節(jié)。 一）. CK不高的神經(jīng)肌肉病（肌肉改變）1. 某些類型的肌營養(yǎng)不良和先天性肌?。?. 肌肉萎縮；3. 激素性肌病；4. 結(jié)締組織合并的肌病；5. 慢性酒精中毒性肌病；6. 甲狀腺功能亢進性肌病二）.CK輕度或中度升高的肌肉病1. 肌營養(yǎng)不良：Emery-Dreifuss型、LGMD、面肩肱型、眼咽型、遠端型、強直型、先天性；2.先天性肌?。?. 慢性炎性肌?。翰《拘?、寄生蟲性、包涵體肌炎、結(jié)締組織病、筋膜肌炎；4. 糖原累積病及脂質(zhì)累積??；5.周期性麻痹；6.線粒體肌?。?.惡性高熱；8. 內(nèi)分泌性肌病；9.運動神經(jīng)元病三）. 高CK而無神經(jīng)肌肉病的臨床癥狀的情況1. 劇烈或緩慢持續(xù)運動；2. 肌肉塊大；3. 肌肉外傷如肌肉注射、肌電圖檢查、跌傷等；4. 精神病、譫妄；5. 藥物：乙醇、麻醉藥、其他；6. 內(nèi)分泌疾病：甲狀腺功能低下、甲狀旁腺功能低下7.特發(fā)性高CK血癥；8. 一氧化碳中毒、抽搐(熱性驚厥、癲癇發(fā)作后)等。四）. 高CK的神經(jīng)肌肉病1.Dystrophinopathies: DMD/BMD；2.肢帶型肌營養(yǎng)不良：LGMD 2C-2F、2A、2B、2G、1C；3.先天性肌營養(yǎng)不良福山型（Fukuyama型）；4. 遠端型肌病： Miyosh型（三好型）；5. 多發(fā)性肌炎、皮肌炎、部分呼吸道感染并發(fā)急性肌炎；6. 甲狀腺功能低下；7. 急性肌肉損傷：急性橫紋肌溶解癥、擠壓綜合癥等結(jié)合臨床表現(xiàn)和肌電圖、肌活檢結(jié)果綜合判斷。值得注意的是CK值與疾病的發(fā)展階段有明顯相關(guān)。例如有的疾病早期可以明顯升高，但肌纖維大量破壞之后，被結(jié)締組織所代替，到了終末期改變時，CK值反而不高或下降。 橫紋肌圖 （二）. 心臟疾病： CK升高對診斷心肌梗死有較高價值。臨床上常規(guī)檢查心肌酶譜中CK是主要的指標(biāo)之一。檢查CK與常用的谷草轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶相比，有如下優(yōu)點：肌酸激酶最先升高，疼痛出現(xiàn)后4 小時肌酸激酶急劇上升，最高可達正常上限的10 ～12倍。但此酶活力增高持續(xù)時間短，2 ～4 天后就可恢復(fù)正常。所以如用此酶診斷心肌梗死，一定要注意病程時間。發(fā)病時間較長的病例，應(yīng)測定能較長維持增高的酶活力的乳酸脫氫酶，此時肌酸激酶活性正常并不能否定心肌梗死診斷。血清CK開始升高最早為2小時， 達峰值時間最早為24小時，最遲為72小時，根據(jù)CK 同工酶分離監(jiān)測記錄，胸痛發(fā)作后，血清CK－MB 上升先于總活力升高。24 小時達峰值，36小時內(nèi)其波動曲線與總活力相平行，至48小時消失。一般認(rèn)為，此法血清CK－MB ≥總活力的3％，即陽性，最高值可達12％～38％。 （三）. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦疾?。?肌酸激酶升高見于腦梗死、腦膜炎、腦炎等。可能與腦神經(jīng)細(xì)胞的損傷有關(guān)。另外，發(fā)作性疾病中也可見CK升高，例如癲癇、破傷風(fēng)等。這可能與發(fā)作后肌纖維的損傷有關(guān)。（四）. 肝臟系統(tǒng)： 肝臟中沒有CK，所有高CK不考慮肝臟疾病。值得注意的是，骨骼肌的破壞伴隨著肝酶的升高。因此，很多醫(yī)生容易誤診肌肉病和肝臟系統(tǒng)疾病。（二）. 心臟疾?。?CK升高對診斷心肌梗死有較高價值。臨床上常規(guī)檢查心肌酶譜中CK是主要的指標(biāo)之一。檢查CK與常用的谷草轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶相比，有如下優(yōu)點：肌酸激酶最先升高，疼痛出現(xiàn)后4 小時肌酸激酶急劇上升，最高可達正常上限的10 ～12倍。但此酶活力增高持續(xù)時間短，2 ～4 天后就可恢復(fù)正常。所以如用此酶診斷心肌梗死，一定要注意病程時間。發(fā)病時間較長的病例，應(yīng)測定能較長維持增高的酶活力的乳酸脫氫酶，此時肌酸激酶活性正常并不能否定心肌梗死診斷。血清CK開始升高最早為2小時， 達峰值時間最早為24小時，最遲為72小時，根據(jù)CK 同工酶分離監(jiān)測記錄，胸痛發(fā)作后，血清CK－MB 上升先于總活力升高。24 小時達峰值，36小時內(nèi)其波動曲線與總活力相平行，至48小時消失。一般認(rèn)為，此法血清CK－MB ≥總活力的3％，即陽性，最高值可達12％～38％。 （三）. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦疾?。?肌酸激酶升高見于腦梗死、腦膜炎、腦炎等?？赡芘c腦神經(jīng)細(xì)胞的損傷有關(guān)。另外，發(fā)作性疾病中也可見CK升高，例如癲癇、破傷風(fēng)等。這可能與發(fā)作后肌纖維的損傷有關(guān)。（四）. 肝臟系統(tǒng)： 肝臟中沒有CK，所有高CK不考慮肝臟疾病。值得注意的是，骨骼肌的破壞伴隨著肝酶的升高。因此，很多醫(yī)生容易誤診肌肉病和肝臟系統(tǒng)疾病。 總之，肌酸激酶升高是比較復(fù)雜的問題，根據(jù)臨床表現(xiàn)（包括癥狀和體征）、CK升高程度、時間以及其他輔助檢查結(jié)果綜合判斷