肌病影響心臟嗎

擴(kuò)張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy，）主要特征是左心室或雙心室心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙，產(chǎn)生心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率較高，年死亡率25％—45％，猝死發(fā)生率30％。近十余年來，擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病呈增長(zhǎng)趨勢(shì)，年發(fā)病率為5～10／10萬，男性多于女性（2.5：1），平均發(fā)病年齡約40歲。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　病因可以是特發(fā)性、家族／遺傳性、病毒和／或免疫性、酒精／中毒性，或者是已知心血管疾病的心肌功能損害程度不能以心臟負(fù)荷狀態(tài)或缺血損害程度來解釋即特異性心肌病。近十余年來的研究證實(shí)，大多數(shù)擴(kuò)張型心肌病的發(fā)生與持續(xù)性病毒感染和自身免疫反應(yīng)有關(guān)。對(duì)于病因明確的心肌病將在特異性心肌病中討論。

　?。ㄒ唬┘易澹z傳性擴(kuò)張型心肌病

　　大約7％—20％DCM病例與家族遺傳有關(guān)，通常發(fā)病年齡小，進(jìn)展快。家族性擴(kuò)張型心肌?。╢amilial dilated cardiomyopathy，F(xiàn)DCM）有不同的遺傳模式：①常染色體顯性遺傳性FDCM.三個(gè)已知染色體病灶定位在9q13-22，lq32和10q21-23，可合并傳導(dǎo)缺陷，兩個(gè)染色體病灶定位在lpl-lql和3p22一p25；或合并肌病；②常染色體隱性遺傳；③X-連鎖DCM伴橫紋肌萎縮，由于營(yíng)養(yǎng)不良蛋白（dystrophin）基因啟動(dòng)子和外顯子缺失／突變；④線粒體性FDCM，母系遺傳，線粒體DNA不能重組且高度成熟，容易缺失和變異，多個(gè)線粒體DNA缺失、結(jié)構(gòu)變異都可引起DCM；⑤其他骨架蛋白缺失如粘連素（adhalin）、營(yíng)養(yǎng)不良素相關(guān)糖蛋白（dys- trophin associated glycoprotein）、紐蛋白（vinculin）的基因缺陷都可能與DCM發(fā)病有關(guān)。

　　（二）病毒／免疫性擴(kuò)張型心肌病

　　1.病毒持續(xù)感染與自身免疫反應(yīng)的證據(jù)

　　根據(jù)分子模仿理論，通過氨基酸序列分析，發(fā)現(xiàn)ADP／ATP載體蛋白與柯薩奇B3病毒外殼蛋白有同源性；鼠肝炎病毒、人類巨細(xì)胞病毒與β一腎上腺素能受體之間具有相同的抗原決定簇。通過病毒RNA探針原位雜交，在55％受檢的擴(kuò)張型心肌病和病毒性心肌炎患者心肌中檢測(cè)出腸病毒RNA.在擴(kuò)張型心肌病和病毒性心肌炎患者血清中已發(fā)現(xiàn)抗心肌抗體，如抗ADP／ATP載體抗體、抗β，一受體抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體、抗M2一膽堿能受體抗體。抗心肌抗體產(chǎn)生可能與病毒感染后誘導(dǎo)機(jī)體自身免疫應(yīng)答有關(guān)。

　　2.抗體介導(dǎo)心肌免疫損傷的機(jī)制

　　采用全細(xì)胞膜片鉗技術(shù)和激光共聚焦顯微鏡技術(shù)發(fā)現(xiàn)，抗ADP／ATP載體抗體和抗β1一受體抗體均可以延長(zhǎng)心肌細(xì)胞動(dòng)作電位時(shí)程、激活心肌細(xì)胞膜L－型鈣通道，增加鈣內(nèi)流和胞漿游離鈣濃度，導(dǎo)致心肌細(xì)胞內(nèi)鈣超負(fù)荷和細(xì)胞毒性損害，該效應(yīng)分別可以被維拉帕米和美托洛爾抑制。說明抗ADP／ATP載體抗體和抗β1一受體抗體分別通過電壓門控途徑和受體門控途徑，導(dǎo)致細(xì)胞鈣超負(fù)荷和心肌損害?？笰DP／ATP載體抗體還可以作用于ATP酶引起肌漿網(wǎng)鈣回收率降低，并通過干擾心肌細(xì)胞線粒體能量代謝，損害心肌功能。最近發(fā)現(xiàn)抗肌球蛋白重鏈抗體和抗M膽堿能受體抗體可以介導(dǎo)心肌細(xì)胞凋亡。

　　3.免疫細(xì)胞和細(xì)胞因子的作用

　　擴(kuò)張型心肌病患者外周血總T細(xì)胞（CD3）、抑制性／細(xì)胞毒性T細(xì)胞（CD8）明顯降低，輔助性／誘導(dǎo)性T細(xì)胞（CD4）無變化。腫瘤壞死因子（TNF）-a、白細(xì)胞介素（IL）-1、IL-6、IL-2及血清白細(xì)胞介素一2受體（slL-2R）等細(xì)胞因子參與擴(kuò)張型心肌病發(fā)病過程。最近報(bào)道擴(kuò)張型心肌病患者Th2細(xì)胞占主導(dǎo)，考試大網(wǎng)站體液免疫反應(yīng)是擴(kuò)張型心肌病的主要發(fā)病機(jī)制。

　　4.擴(kuò)張型心肌病與人類白細(xì)胞抗原基因型別關(guān)聯(lián)

　　研究發(fā)現(xiàn)部分?jǐn)U張型心肌病和心肌炎患者心內(nèi)膜細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞有HLA-DR、-DP、-DQ抗原的異常表達(dá)。

本病的臨床特點(diǎn)是心臟機(jī)能衰退（心音混濁，節(jié)律不齊，心搏過速，有時(shí)可聞縮期雜 音）。急性病例，常突然死亡，死前無任何臨床癥狀，山羊羔有時(shí)在白天僅表現(xiàn)沉郁，呻吟，不食，而夜間死亡。生前檢查心跳極快，心律不齊，死于心臟麻痹。也有呈慢性經(jīng)過的，但一般多呈亞急性經(jīng)過，死亡率可達(dá)50%一70%。
病羊羔精神萎頓，食欲減少，常有腹瀉，踱行，拱背站立或臥地不起現(xiàn)象。若驅(qū)趕運(yùn)動(dòng)，則步態(tài)僵硬，關(guān)節(jié)不能伸直，觸診四肢及腰部肌肉感到硬而腫脹且有痛感，骨骼肌彈性降低。心區(qū)有壓痛，脈搏150－200次/分鐘，呼吸90一100次/分鐘。病羊羔常發(fā)生結(jié)膜炎，角膜混濁、軟化，終至失明。四肢及胸腹下出現(xiàn)水腫。尿液往往呈紅褐色。常由于咬肌及舌肌機(jī)能喪失而無法采食，心肌及骨骼肌嚴(yán)重?fù)p害時(shí)導(dǎo)致死亡。
白肌病病變常發(fā)生于半腱肌、半膜肌、股二頭肌、背最長(zhǎng)肌、臂三頭肌及心肌等。發(fā)生病損的骨骼肌呈白色條紋或斑塊，嚴(yán)重的整個(gè)肌肉呈彌漫性黃白色，切面干燥，似魚肉樣外觀， 常呈對(duì)稱性損害。個(gè)別病例，變性壞死的肌纖維發(fā)生退變，剖面呈線條狀，俗稱線豬肉。心肌的病損主要發(fā)生于心內(nèi)膜、乳頭肌及中膈，呈灰白色條紋或斑塊，病變可深入心肌 ，使心肌纖維發(fā)生變性、壞死及鈣化。當(dāng)心臟受到嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，可見肺水腫及胸腔積液。鏡檢：肌纖維腫脹、斷裂、溶解，為典型透明變性或蠟樣壞死，有時(shí)壞死的肌纖維可發(fā)生鈣化。部分肌纖維中細(xì)胞核消失。肌纖維之間缺乏血管，結(jié)締組織明顯增生，并有較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。機(jī)體其他臟器和淋巴結(jié)均無明顯的可見病變。

1 什么是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病，病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點(diǎn)，臨床上以緩慢進(jìn)行性發(fā)展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現(xiàn)，部分類型還可累及心臟、骨骼系統(tǒng)。

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良主要是由于體內(nèi)基因的改變導(dǎo)致很多蛋白的合成受阻，使機(jī)體缺乏某種或某幾種蛋白而引起的肌肉萎縮或者缺少活力，主要表現(xiàn)在面部，手足，眼部等區(qū)域的肌肉沒有活力，出現(xiàn)面部肌肉活動(dòng)受阻，眼瞼活動(dòng)不受控制，行走不便等癥狀。

這種營(yíng)養(yǎng)不良是由遺傳導(dǎo)致的，先天性的缺乏某些基因引起細(xì)胞膜上的一種蛋白質(zhì)的缺乏，導(dǎo)致肌細(xì)胞膜不穩(wěn)定，從而引起秀寶壞死或功能的喪失。

主要表現(xiàn)是運(yùn)動(dòng)發(fā)育較正常兒童晚，如學(xué)會(huì)走路晚、步態(tài)蹣跚、不能跑步、常無故摔倒。在3～5歲時(shí)癥狀逐漸明顯，因骨盆帶肌力弱，不能跳躍、奔跑，上樓費(fèi)力，行走姿勢(shì)異常，腰椎過度前突，骨盆向兩側(cè)擺動(dòng)，呈典型的“鴨步”。

萎縮無力肌肉開始主要是大腿和骨盆帶肌，逐漸發(fā)展至小腿肌、上肢近端、上肢遠(yuǎn)端肌肉，最后呼吸肌麻痹。腓腸肌肥大常非常顯著，其他可出現(xiàn)舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大。

這種營(yíng)養(yǎng)不良是屬于染色體的顯性遺傳，染色體中的部分基因片段的丟失，但這種丟失卻并不影響與其相鄰的兩基因片段的表達(dá)，這引起了染色質(zhì)的不適當(dāng)?shù)南嗷プ饔?，?dǎo)致疾病的發(fā)生。

面肌力弱是首發(fā)癥狀，但因發(fā)病隱襲，癥狀較輕，常被忽略。表現(xiàn)為閉眼無力或閉眼露白，示齒時(shí)鼻唇溝變淺，不能吹口哨、鼓腮，嘴唇增厚而外翹，呈現(xiàn)典型的肌病面容。肩胛帶肌力弱，出現(xiàn)翼狀肩胛。胸大肌力弱，胸部萎陷。上肢近端、下肢近端和遠(yuǎn)端肌肉均可受累?？梢娙羌〉燃∪夥蚀?。部分病例合并滲出性視網(wǎng)膜炎和神經(jīng)性聽力下降。

這是一種有基因突變引起的營(yíng)養(yǎng)不良疾病，由于基因的變化導(dǎo)致相應(yīng)的肌聚糖亞單位不能正常的表達(dá)，影響細(xì)胞膜的穩(wěn)定性和蛋白質(zhì)的缺失。

該病以常染色體隱性遺傳型較常見，發(fā)病較早，癥狀較重，在兒童、青春期或成年時(shí)起病，表現(xiàn)為骨盆帶肌和肩胛帶肌的肌肉萎縮無力，以致患者上樓費(fèi)力，蹲起困難，雙上肢上舉困難，出現(xiàn)翼狀肩胛，面肌一般不受累?？捎须枘c肌肥大。部分患者心臟受累。

這種營(yíng)養(yǎng)不良主要是性連鎖隱性遺傳，少數(shù)可為常染色體顯性或隱性遺傳，影響的是肌肉收縮時(shí)的合模穩(wěn)定作用，缺少便會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞核膜的功能異常。

5歲前起病，受累肌肉呈肱腓型，上肢以肱二頭肌和肱三頭肌為主，下肢則以腓骨肌和脛前肌，后期累及肩胛肌、胸帶肌及骨盆帶肌。肌無力或輕或重，沒有腓腸肌肥大。該病最主要特點(diǎn)是早期出現(xiàn)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)攣縮，累及頸椎、肘、踝、腰椎等關(guān)節(jié)，使患者出現(xiàn)特殊的行走姿勢(shì)。另一個(gè)特點(diǎn)是心臟受累早，表現(xiàn)嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯，心動(dòng)過緩，心房纖顫，需要安裝起搏器。疾病緩慢進(jìn)展，常因心臟病死亡。

這種營(yíng)養(yǎng)不良是一種突變外顯子的基因異常，影響的是染色體的分裂，會(huì)產(chǎn)生異常核苷酸，影響蛋白質(zhì)的正常合成。

起病年齡40～60歲，主要癥狀為雙側(cè)上瞼下垂，通常為對(duì)稱性，部分患者有不全性眼肌麻痹。咽喉肌力弱，吞咽困難，構(gòu)音障礙。面肌、顳肌、咀嚼肌也可有輕的力弱。病情進(jìn)展緩慢，但可因吞咽困難致營(yíng)養(yǎng)不良或吸入性肺炎死亡。

晚期，四肢攣縮，活動(dòng)完全不能。常因伴發(fā)肺部感染、壓瘡等于20歲之前喪生。智商常有不同程度減退。半數(shù)以上可伴心臟損害，心電圖異常。早期呈現(xiàn)心肌肥大，除心悸外一般無癥狀。

心臟病屬于內(nèi)科疾病中的循環(huán)系統(tǒng)疾病，心臟病是血管病的一種，心臟病分為先天性心臟病和后天性心臟病兩種，不同類型的心臟病的產(chǎn)生原因不同，究竟什么是心臟病引起心臟病的原因有哪些呢
一、先天性心臟?。嚎赡苡捎谀赣H在懷孕早期的疾病或服用的藥物有關(guān)。與遺傳有關(guān)。
二、冠?。撼闊熂疤悄虿?，高血壓等導(dǎo)致血管硬化狹窄，使血流受阻，易使肌缺氧而受損。
三、風(fēng)濕性心臟?。褐饕陲L(fēng)濕熱感染后，心臟瓣膜逐漸病變所導(dǎo)致之異常。
四、肺性心臟?。河捎诜?、胸廓或肺動(dòng)脈血管病變所致的肺循環(huán)阻力增加、肺動(dòng)脈高壓、進(jìn)而使右肥厚、擴(kuò)大，甚至發(fā)生右衰竭的心臟病。
五、肌病：新陳代謝或荷爾蒙異常的肌變化等，有時(shí)酗酒，藥物亦導(dǎo)致肌變化。
六、心臟腫瘤：心臟腫瘤表面碎片或血栓脫落引起栓塞?？赡芘c腫瘤的產(chǎn)物、腫瘤壞死或免疫反應(yīng)有關(guān)。
七、其他疾病導(dǎo)致的心臟?。喊ǜ哐獕阂约捌渌庖邫C(jī)能異常引起之血管病變等。
八、外界因素的影響：慢性低壓低氧引起的肺動(dòng)脈高壓，感染導(dǎo)致的心臟病變。
如果患者血液中的脂質(zhì)過多，在血管中就會(huì)出現(xiàn)脂質(zhì)沉淀的現(xiàn)象，這樣就很容易引起肌梗塞，從而導(dǎo)致發(fā)生心臟病。人們過了四十歲以后，血管的彈性就大大的不如從前了，心臟能力也開始降低，這時(shí)就很容易發(fā)生心臟病，大家一定要預(yù)防好。
在心臟病常見的原因中，高血壓病也是一種，高血壓容易導(dǎo)致患者發(fā)生冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，這樣會(huì)增加心臟的病變，患者要盡量的避免高血壓疾病，一旦發(fā)現(xiàn)要馬上進(jìn)行治療，以盡快治愈。肥胖會(huì)導(dǎo)致患者血管狹窄，心臟動(dòng)脈硬化，增加冠病的死亡率，所以該病患者一定要控制好體重，保證身體的健美。
通過文章的介紹，我們發(fā)現(xiàn)，引起先天性心臟病的原因主要是患者處于胎兒時(shí)期時(shí)心臟發(fā)育異常，而后天性心臟病患者患病原因主要是患者心臟受到外力或內(nèi)力干擾因素所致，像是風(fēng)濕性心臟病、高血壓性心臟病、內(nèi)分泌性心臟病都是后天性心臟病。