肌萎縮性脊髓側索硬化癥身高會變嗎

漸凍癥，也稱運動神經(jīng)元病，是一種慢性疾病。 這種病的臨床特點是: 1、隱匿起病，進行性加重，主要表現(xiàn)為四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痹、構音障礙，進食嗆咳、呼吸和吞咽障礙、反射亢進及病理特征陽性等不同組合。一般無感覺障礙。2、本病以中年人受累最多，大多在40-50歲之間，但也可以兒童期和70歲以后發(fā)病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有陽性家族史，通常為常染色體顯性遺傳。 運動神經(jīng)元病最早表現(xiàn)的癥狀多為： 1、肢體的非對稱性無力，或構音不清，上肢發(fā)病者多從肩部無力開始，有時在輕微的局部損傷后發(fā)現(xiàn)遠端無力常較明顯，表現(xiàn)為持物無力，大約 35%的患者首先在上肢，大約40%的患者從脊髓腰段開始，這些病人由于單側足下垂跛行或由于無力難以站立。 2、早期肌肉痛性痙攣是常見的，而且多在受累及的下肢近遠端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視，而且有時肌肉跳動早于無力和肌萎縮幾個月之久。
3、隨著病程的發(fā)展，幾乎所有四肢起病的患者都出現(xiàn)球部癥狀，無力會進一步加重，而肌肉跳動會變得不明顯。相反的，以球部癥狀發(fā)病者最后也出現(xiàn)四肢癥狀。漸凍癥是罹患「運動神經(jīng)元疾病」（moter neuron disease簡稱mndmnd)的患者。這是一種進行性的神經(jīng)退化疾病，可能發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，也可能發(fā)生在周邊神經(jīng)系統(tǒng)，依病變位置、罹病機轉與癥狀而有多種類型，其中最常見也是占較大多數(shù)（8o%）的即是「肌萎縮性脊髓側索硬化癥」（amyotrophic lateralsclerosis簡稱als）。 此病好發(fā)于四十~五十歲的中年人，患者罹病之后會出現(xiàn)動作障礙，且在二到五年內(nèi)，由行動不便、吞咽困難、口齒不清，進展為四肢癱瘓、喪失說話與吞咽能力，終至影響心肺功能，必須仰賴鼻胃管（或胃造口）與呼吸器維持生命。 然而漸凍人主要以運動神經(jīng)萎縮為主，感覺神經(jīng)未受到侵犯，患者的心智依然正常，意識清楚，感覺敏銳一如常人，可是四肢卻無法動彈，也無法說話，只能以眼睛溝通，好像逐漸被冰凍起來，心中的無奈與痛苦是一般人所無法體會的。 臨床上癥狀大致可分為二型 1.以四肢侵犯開始：首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力，然后向他處蔓延，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。 2.以延髓肌肉麻痹開始：在四肢動作良好之時，就出現(xiàn)吞咽、講話困難現(xiàn)象，很快地進展成呼吸衰竭。 醫(yī)界對致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有一部分是環(huán)境因素，如重金屬中毒、鉛中毒，不過百分之九十的病例都是原發(fā)性，也就是不明原因。目前認為造成運動神經(jīng)萎縮的主要原因，是細胞內(nèi)的麩胺酸無法代謝，堆積在運動神經(jīng)元細胞內(nèi)產(chǎn)生毒性，造成神經(jīng)細胞的萎縮。 漸凍過程 1.癥狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀。此時需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。 2.工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現(xiàn)障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。并由復健科醫(yī)師評估，提供必要復健，且由社工師協(xié)助心理調(diào)適及社會資源。 3.生活困難期：病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。 4.吞咽困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導致吸入性肺炎。 5.呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務。 你能夠想象全身肌肉無力消失是多么可怕嗎？“進行性肌營養(yǎng)不良癥”就是這樣一種絕癥。這種病通常的過程是這樣的：在幼年4—5歲時發(fā)病，剛發(fā)病時容易摔倒，不久上樓費勁，6歲左右不會跳、跑得慢，7歲走路輕微搖擺、摔跤增多、彎腰吃力，8歲走路像企鵝一樣搖擺、上樓困難，摔倒后爬起、坐（蹲）下站起都感吃力，12歲不能上樓，摔倒爬起非常困難，13歲摔倒起不來、不能在外面走路，14歲不能自己上廁所、在屋里走路要扶著墻，15歲不能自己站起來、筋脈萎短、不能脫衣穿衣睡下起床，16歲癱瘓，18歲不能自己翻身、失去一切活動能力，19歲以后心肺虛弱無力，20歲以后隨時可能因感冒和炎癥引起呼吸困難、心力衰竭而死亡。這種疾病給人的痛苦是漫長而無望的，病人不得不拋棄所有關于人生的夢想和抱負，沉入無邊的寂寞和孤獨。 “漸凍人癥”是一組運動神經(jīng)元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經(jīng)細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”。 據(jù)專家介紹，由于對此病缺乏認識，也沒有開展過全國性的大規(guī)模調(diào)查，我國的“漸凍人”數(shù)量至今尚無準確統(tǒng)計。保守估計，我國目前至少應有10萬名運動神經(jīng)元疾病患者，如果包括診斷不明確的其他和此病相類似的患者，這個數(shù)字將超過20萬人。1997年，“漸凍人”協(xié)會國際聯(lián)盟把每年6月21日定為全球“漸凍人日”，由于我國的公眾，甚至醫(yī)務人員，都還對“漸凍人”比較陌生，因此，今年中國醫(yī)師協(xié)會也首次組織了“世界漸凍人日”活動

肌萎縮側索硬化癥的危害：
??????1、起病隱匿，緩慢進展。
??????2、半數(shù)患者首發(fā)癥狀為肢體無力伴肌萎縮(5%)和肌束顫動(4%)，上肢遠端尤其突出。此時四肢腱反射減低，無錐體束征，臨床表現(xiàn)類似于脊髓性肌萎縮。
??????3、隨著病情的發(fā)展患者逐漸出現(xiàn)典型的上下運動神經(jīng)元損害的體征表現(xiàn)為廣泛而嚴重的肌肉萎縮肌張力增高錐體束征陽性60%的患者具有明顯的上下運動神經(jīng)元體征。當下運動神經(jīng)元變性達到一定程度時，肌肉廣泛失神經(jīng)此時可無肌束顫動腱反射減低或消失，也無病理征。
??????4、約有10%的患者在整個病程中僅表現(xiàn)為進行性的肌肉萎縮而無上運動神經(jīng)元損害的體征。
??????5、約30%的患者以腦干的運動神經(jīng)核受累起病，表現(xiàn)為吞咽困難構音不清呼吸困難、舌肌萎縮和纖顫，以后逐漸累及四肢和軀干情緒不穩(wěn)定(強哭強笑)是上運動神經(jīng)元受累及假性延髓性麻痹的征象。
??????6、以脊髓側索受累為首發(fā)癥狀的肌萎縮側索硬化罕見。9%的患者可有痛性痙攣后者是上運動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)，多在受累的下肢近端出現(xiàn)常見于疾病的早期10%的患者有主觀的肢體遠端感覺異常或麻木除非合并其他周圍神經(jīng)病，ALS無客觀的感覺體征整個病程中膀胱和直腸功能保持良好眼球運動通常不受損害。
??????7、單純的ALS患者一般沒有智力減退。ALS伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的癥狀和體征時，稱ALS疊加綜合征該綜合征主要發(fā)生在西太平洋地區(qū)、日本的關島和北非等地區(qū)。合并的癥狀和體征包括錐體外系癥狀小腦變性、癡呆自主神經(jīng)和感覺系統(tǒng)癥狀以及眼球運動異常。

本病為運動神經(jīng)元病，是一種青壯年時期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。發(fā)病年齡在20-40歲之間，30歲為發(fā)病高峰，女性稍多，男女之比約為1∶1.2。病因可能與遺傳因素、病毒感染、免疫反應、環(huán)境因素等有關。起病以亞急性為多，特點為病灶多發(fā)，臨床表現(xiàn)多變，病程多波動，常有緩解與復發(fā)。根據(jù)病損部位不同，可見以下各種癥狀：
1、情緒易于激動，或見強哭強笑，并有記憶力減退、認識欠缺或智力減退，晚期可致癡呆。
2、言語障礙多因小腦病損或假性球麻痹，可見構音不清、語音輕重不一，甚至聲帶癱瘓。
3、顱神經(jīng)功能障礙可見視神經(jīng)炎所致的視力減退、視野中心暗點。核間性眼肌麻痹、復視、眼瞼下垂、瞳孔不規(guī)則或縮小、眼球震顫等也是常見表現(xiàn)。1-2%的病人有三叉神經(jīng)痛，有些可見面癱、面肌痙攣等。
4、感覺障礙往往因脊髓病損引起。常見癥狀有針刺感、麻木感，也可有束帶感、燒灼感、寒冷感或痛性感覺異常。疼痛常見于背部、小腿部與上肢。
5、運動障礙包括痙攣性癱瘓、小腦共濟失調(diào)。早期可見手部動作笨拙和震顫，下肢易于絆跌等?；蛞娧哉Z吶吃與痛性強直性肌痙攣。
6、其他病證。少數(shù)病人起病早期有尿頻、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有陽痿與性欲減退?，F(xiàn)代醫(yī)學目前尚無針對性的治療藥物?？梢詰眉に睾兔庖咭种苿┑?。 上呼吸道感染、手術、外傷、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、過度勞累等因素，均是本病可能的觸發(fā)因素。