肌源纖維肌病怎么治療

纖維瘤病是來源于纖維組織的腫瘤。發(fā)病率為軟組織良性腫瘤的1.37％。腫瘤可發(fā)生在身體任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見，好發(fā)于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者則多見于男性，好發(fā)于肩胛部，股部和臀部。發(fā)病年齡多在30～50歲，兒童和青少年也不少見。本癥發(fā)病原因尚不清楚，可能與外傷、激素和遺傳因素有關(guān)。
纖維瘤病為來源于肌肉、腱膜、筋膜而富于膠原成分的纖維組織腫瘤。病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜，呈浸潤性生長，有明顯的惡性生物學(xué)行為，就是頑固多次復(fù)發(fā)，但極少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)率為25～57%。復(fù)發(fā)時(shí)間多在術(shù)后1月～1年，甚至可達(dá)10年以上，所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次復(fù)發(fā)，可致病變累及范圍更加廣泛，而出現(xiàn)不可抑制的生長，侵犯重要器官而危及生命。
鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維，病變無包膜，與周圍組織無界限，有時(shí)將周圍組織包括在病變中，核分裂罕見，毛細(xì)血管及脂肪細(xì)胞較少見。少數(shù)復(fù)發(fā)病例可出現(xiàn)纖維肉瘤的形態(tài)變化。
腫瘤位于深部組織，無明顯自覺癥狀或稍有不適感。生長緩慢。形狀不規(guī)則或呈橢圓形，其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關(guān)，直徑從數(shù)厘米到十幾厘米。腫瘤周界不清，表面光滑，無壓痛，質(zhì)堅(jiān)韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定，而橫向稍能移動(dòng)，與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動(dòng)和壓迫神經(jīng)。
瘤體不大，大多位于皮下組織內(nèi)，生長緩慢，質(zhì)硬，表面光華，邊界清楚，與皮膚無粘連，有一定活動(dòng)度。
主要是外科手術(shù)廣泛切除。放射治療和應(yīng)用激素在個(gè)別病例可抑制腫瘤生長，但一般認(rèn)為不能作為主要的治療手段，可作為無法手術(shù)者的姑息治療。
一手術(shù)要點(diǎn) 本癥雖具有多次復(fù)發(fā)的惡性生物學(xué)行為，但手術(shù)廣泛徹底的切除，可杜絕復(fù)發(fā)。
1.術(shù)中冰凍切片檢查 大多數(shù)病人術(shù)前雖已擬診為本病，但主要根據(jù)術(shù)中冰凍切片證實(shí)。
2.必須廣泛切除 切除范圍必須有一定的廣度及深度。應(yīng)該包括腫瘤周圍3～5cm的正常皮膚，肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜，應(yīng)一并切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經(jīng)，應(yīng)作銳分離，必要時(shí)可作血管移植。嚴(yán)重掌握截肢及半骨盆截肢的適應(yīng)癥。
3.必須掌握組織移植的治療手段 腫瘤廣泛切除，常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露，必須應(yīng)用組織移植修復(fù)局部。反之，只有掌握了組織移植的治療手段，方能為腫瘤手術(shù)根治創(chuàng)造條件。
二修復(fù)方法 纖維瘤病廣泛切除后，常有肌肉缺損或大血管神經(jīng)裸露，骨、關(guān)節(jié)的外露及軟骨組織缺損，局部肌皮瓣或肌瓣的修復(fù)最為理想。其優(yōu)點(diǎn)為：①血運(yùn)豐富，易成活。②操作簡便。③立即一次修復(fù)缺損。④抗感染力強(qiáng)。⑤組織豐厚，可為良好的襯墊，可起緩沖的作用。⑥旋轉(zhuǎn)弧度較大，便于各方向的轉(zhuǎn)移，若形成島狀肌皮瓣，可達(dá)180?的轉(zhuǎn)位。茲將好好部位手術(shù)后缺損的肌皮瓣修復(fù)方法分述如下：
1.臀部腫塊根治術(shù)后，常有坐骨神經(jīng)裸露，髂骨外露，均需較厚的組織修復(fù)，可采用闊筋膜張肌皮瓣進(jìn)行立即轉(zhuǎn)移，其營養(yǎng)血管為旋股外側(cè)動(dòng)脈的橫文，從肌肉的上中1/3交界處進(jìn)入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達(dá)15×35～40cm，供區(qū)一期縫合。
2.股內(nèi)側(cè)腫塊根治術(shù)后，較深的軟組織缺損或大血管的暴露時(shí)，也可采用闊筋膜張肌骨皮瓣修復(fù)。
3.股外側(cè)腫塊術(shù)后，可應(yīng)用股薄肌肌皮瓣修復(fù)，其血管蒂為旋股內(nèi)側(cè)動(dòng)脈或股深動(dòng)脈的分支，從肌肉的上1/3進(jìn)入該瓣，長寬比例為6×24cm，供區(qū)一期縫合。
4.腘窩部腫塊切除后，常有腘動(dòng)靜脈及腘神經(jīng)的外露，時(shí)有腫物包繞血管神經(jīng)束，如能銳性分離神經(jīng)，鈍性分離血管，則肢體就能保留?？蓱?yīng)用對(duì)側(cè)的腓腸肌內(nèi)側(cè)頭肌皮瓣轉(zhuǎn)移，交腿姿勢(shì)固定。其血管蒂為腘動(dòng)脈在膝關(guān)節(jié)水平分出的腓腸內(nèi)側(cè)血管，自該肌上極進(jìn)入肌肉，皮瓣長寬比例可達(dá)8×25cm。供區(qū)植皮消滅創(chuàng)面。
5.肩胛部好發(fā)于大于圓肌腫塊切除后，應(yīng)用下斜方肌島狀皮瓣修復(fù)，其營養(yǎng)血管為頸橫動(dòng)脈淺支的降支，皮瓣長寬比例可達(dá)10×15cm。供區(qū)一期縫合。
6.腹壁腫物切除術(shù)后，網(wǎng)織物修補(bǔ)（Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等），皮膚缺損少，可直接拉攏縫合;缺損過多，可應(yīng)用對(duì)側(cè)腹壁淺島狀皮瓣修復(fù)，加壓包扎。

纖維肌痛綜合征給人的感覺就是全身上下到處都是疼痛不已，但是當(dāng)我們?nèi)z查的時(shí)候卻很難查出病因在哪里，所以其另外一別稱就叫做神秘的疼痛癥，如果你不幸的得上此病，下面我給您全面科普這種疾病的相關(guān)知識(shí)。

什么是纖維肌痛癥
這里也痛!那里也痛!卻老是說不清楚哪里不舒服，不管怎么休息都還是覺得疲累，偏偏去醫(yī)院檢查卻都查不出原因。就像上面所描述的情況，纖維肌痛癥也被稱作「神秘的疼痛癥」，由于神經(jīng)系統(tǒng)不正常的放電，病人除了會(huì)出現(xiàn)全身性的慢性身體疼痛之外，也常合并有睡眠障礙、憂郁等多種臨床癥狀，然而這些癥狀相當(dāng)多樣，診斷上也不是抽血、或照X光片就可以確立，患者常在查不出病因的情況下，飽受病痛之苦 卻不知道該怎么辦。

據(jù)統(tǒng)計(jì)，大約每一百位成年人當(dāng)中就有兩位是纖維肌痛癥患者，女性的發(fā)生機(jī)率比男性稍高，以30~40 歲之間、正處于黃金歲月或事業(yè)高峰期的成年人居多，但任何年齡層皆有可能發(fā)生。由于纖維肌痛癥的臨床癥狀表現(xiàn)復(fù)雜，不論是診斷或治療，都可能需要風(fēng)濕免疫科、疼痛科、神經(jīng)內(nèi)科、復(fù)健科、家醫(yī)科、精神科、身心科等，多個(gè)?？频尼t(yī)師合作。

纖維肌痛癥最主要的癥狀為持續(xù)叁個(gè)月全身性的肌肉疼痛，除此之外，患者還可能合并有：睡眠障礙頭痛疲累感、顳顎關(guān)節(jié)障礙癥憂郁大腸激躁癥、焦慮膀胱激躁癥肢體末端麻木刺痛、經(jīng)痛記憶力或?qū)Ｗ⒘p低。

由于纖維肌痛癥的癥狀多樣又復(fù)雜，臨床上很容易與其他也具有疼痛癥狀的疾病混淆，像是關(guān)節(jié)炎、甲狀腺疾病、紅斑性狼瘡等;而這類疾病也有可能與纖維肌痛癥同時(shí)存在，因此醫(yī)師可能會(huì)為您進(jìn)行一些血液或 X 光片檢查來排除或確認(rèn)是否有其他疾病。
纖維肌痛癥是如何造成的
纖維肌痛癥發(fā)生的確切原因目前還不清楚，普遍認(rèn)為可能與神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)有關(guān)。正常的情況下，外力或溫度的刺激透過神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)上傳到大腦，造成疼痛的感覺。纖維肌痛癥的病人由于這些傳導(dǎo)物質(zhì)的失衡，導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)過度放電，使得痛覺被異常放大。其他如家族遺傳、睡眠障礙、身體與心理壓力等因素也可能增加纖維肌痛癥發(fā)生
痛覺傳導(dǎo)路徑異常
纖維肌痛癥的形成可能與中樞神經(jīng)系統(tǒng)痛覺傳遞路徑失常有關(guān);許多文獻(xiàn)顯示患有纖維肌痛癥者對(duì)于痛覺或冷熱刺激等感覺較正常人來得敏感;研究發(fā)現(xiàn)纖維肌痛癥患者腦髓液中的 P 物質(zhì)、神經(jīng)生長因子 (nerve growth factor) 、腦源神經(jīng)滋養(yǎng)因子 (brain-derived neurotrophic factor) 及麩胺酸 (glutamate) 等濃度偏高。正常情況下，痛覺或溫度等刺激 (sensory input) 透過神經(jīng)纖維傳向嵴髓，并藉由 P 物質(zhì)或麩胺酸等神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)的釋放，將此訊號(hào)上傳至腦部，造成疼痛的感覺。然而在纖維肌痛癥病人中，強(qiáng)烈或持續(xù)性的痛覺刺激，可能造成傳遞訊息過強(qiáng)，導(dǎo)致突觸前神經(jīng)細(xì)胞釋放出過多的 P 物質(zhì)與麩胺酸，大量鈣離子流入痛感神經(jīng)細(xì)胞，造成神經(jīng)細(xì)胞的過度興奮與更多神經(jīng)傳遞物質(zhì)的釋放，此外神經(jīng)膠細(xì)胞 (glia cells) 的激活，亦會(huì)釋放出更多化學(xué)物質(zhì)，進(jìn)一步加劇或延長痛感神經(jīng)細(xì)胞過度興奮的狀態(tài)，造成所謂中樞敏感化 (central sensitization) 的情形，使得痛覺反應(yīng)被異常放大。另一方面，研究也發(fā)現(xiàn)纖維肌痛癥病人體內(nèi)重要抑制疼痛的神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)血清素及正腎上腺素濃度較正常人來得低，顯示患者正常疼痛抑制機(jī)制 (descending pain inhibition pathway) 的不足，亦可能增強(qiáng)其疼痛反應(yīng)。
神經(jīng)內(nèi)分泌及自主神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)
長期壓力狀態(tài)可能導(dǎo)致身體兩大壓力反應(yīng)系統(tǒng)：下視丘-腦下垂體-腎上腺軸與自主神經(jīng)系統(tǒng)失常，進(jìn)而造成纖維肌痛癥。神經(jīng)內(nèi)分泌的改變也被指向與纖維肌痛癥有關(guān)，研究指出纖維肌痛癥患者的類胰島素成長因子 (insulin-like growth factor-1, IGF-1) 及生長激素 (growth hormone, GH) 濃度偏低。此外，自主神經(jīng)系統(tǒng)的異常可能影響正常生理、壓力處理及疼痛抑制機(jī)制的反應(yīng)，加劇患者疼痛及其他臨床癥狀;研究也發(fā)現(xiàn)纖維肌痛癥病人之交感神經(jīng)對(duì)于壓力的反應(yīng)不足，例如對(duì)于聲壓及冷刺激造成的血管收縮反應(yīng)減低、運(yùn)動(dòng)時(shí)的心跳變化降低、及低血糖狀態(tài)時(shí)腎上腺素反應(yīng)偏低等。

基因多形態(tài)
纖維肌痛癥具有強(qiáng)烈的家族性，研究指出親人中有纖維肌痛癥病史者，本身罹患纖維肌痛癥的機(jī)率是具類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎家族史者的 八倍。
物理及心理壓力
許多纖維肌痛癥患者是在遭受巨大壓力后才開始出現(xiàn)癥狀;后天環(huán)境因素，如車禍、手術(shù)、生產(chǎn)、意外造成之外傷、過勞導(dǎo)致身體負(fù)擔(dān)過重、萊姆病或 C 型肝炎感染、長期處于壓力狀態(tài)、心理創(chuàng)傷、曾遭受虐待或性侵害事件等，均可能誘發(fā)纖維肌痛癥。社會(huì)心理壓力不只與慢性廣泛性疼痛的發(fā)生有極大關(guān)系，更可能透過神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的改變，增強(qiáng)疼痛反應(yīng)。
睡眠障礙
約七成的纖維肌痛癥患者伴有睡眠障礙的問題，而睡眠品質(zhì)不佳亦會(huì)加劇其疼痛癥狀。睡眠障礙除了會(huì)造成精神不濟(jì)、疲倦等臨床癥狀外，更可能增加患者對(duì)疼 痛的敏感度。多項(xiàng)睡眠腦波儀研究發(fā)現(xiàn)，纖維肌痛癥病人睡眠異常的情形，主要包括快速動(dòng)眼期睡眠 (rapid eye movement sleep; REM sleep) 的延長，與非快速動(dòng)眼期睡眠 (non-REM sleep) 的改變，也就是說慢速波睡眠 (slow wave sleep) 的縮短;因此在睡眠中記錄的腦波表現(xiàn)為典型的 alpha-delta 波的重疊 (alpha intrusions) ;其中 alpha-delta 波的重疊會(huì)導(dǎo)致 GH 和 IGF-1 的分泌降低。由于 GH 與IGF-1 為修復(fù)肌肉微傷害的重要元素，睡眠障礙可能會(huì)影響正常肌肉纖維修復(fù)的生理機(jī)能，延長來自受傷肌肉纖維的訊息傳遞，進(jìn)而增加肌肉疼痛的感覺;此外，疼痛又會(huì)進(jìn)一步惡化患者睡眠障礙的問題，更加劇患者疲倦及肌肉修復(fù)不足的狀態(tài)，形成一種惡性循環(huán)。

纖維肌痛癥該如何治療
纖維肌痛癥就像高血壓、糖尿病等慢性病一樣，是無法完全根治的，但您也不須沮喪，只要積極與醫(yī)師溝通，主動(dòng)參與治療，遵照醫(yī)囑按時(shí)服藥，保持健康的生活習(xí)慣，您一樣是可以擁有正常愉快的生活。

目前已有國內(nèi)衛(wèi)生署核準(zhǔn)用于治療纖維肌痛癥的藥物且取得健保給付，可以幫助調(diào)控神經(jīng)的放電反應(yīng)，以達(dá)到改善疼痛及睡眠障礙的治療效果。除此之外，醫(yī)師也可能會(huì)視患者的臨床癥狀與實(shí)際需求，給予相對(duì)應(yīng)的藥物治療，這些包括抗憂郁劑、抗痙攣藥物或是弱效鴉片類止痛藥。

服藥期間，請(qǐng)務(wù)必告知醫(yī)師您目前正在服用的其他藥物或保健食品，并且遵照醫(yī)師的囑咐使用藥物。若出現(xiàn)不適，也應(yīng)進(jìn)行觀察與記錄，并在回診時(shí)與醫(yī)師討論。

纖維肌痛癥的治療需要多個(gè)專科的共同合作，在國內(nèi)主要由風(fēng)濕免疫科、疼痛科、神經(jīng)內(nèi)科、復(fù)健科為治療?？疲窨坪蜕硇目埔材芴峁┝己玫尼t(yī)療協(xié)助，建議可搭配藥物治療、復(fù)健治療及生活型態(tài)的改善，與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)維持良好的互動(dòng)，都有助于找出最適合您的治療方式。
生活上的注意事項(xiàng)
纖維肌痛癥需要長時(shí)間的疾病管理與治療，學(xué)習(xí)如何與纖維肌痛癥長期相處，讓疾病對(duì)生活所造成的干擾降到最低是很重要的。
睡 眠
挑選適合您的寢具、不要太晚吃晚餐、睡前 4 小時(shí)不要進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)、躺到床上后應(yīng)放松心情、準(zhǔn)備休息，不要再進(jìn)行生活雜事、保持規(guī)律的日間生活習(xí)慣
運(yùn) 動(dòng)
規(guī)律的運(yùn)動(dòng)習(xí)慣可以改善肌肉強(qiáng)度、關(guān)節(jié)靈活度，增進(jìn)體力與活動(dòng)力。選擇一個(gè)您自己喜歡的運(yùn)動(dòng)，養(yǎng)成固定運(yùn)動(dòng)的習(xí)慣，可以幫助減緩疼痛、改善情緒。 適合纖維肌痛癥患者的運(yùn)動(dòng)包括：瑜珈韻律操、太極拳慢跑、慢走騎腳踏車、溫水池運(yùn)動(dòng)、理想的運(yùn)動(dòng)習(xí)慣是每周 3~4 次，每次約 20~30 分鐘。提醒您，一開始時(shí)不要太急，以免引起不適造成反效果，應(yīng)隨著身體慢慢適應(yīng)之后再加大運(yùn)動(dòng)量及時(shí)間。以運(yùn)動(dòng)達(dá)到癥狀改善的效果，需要較長的時(shí)間，但運(yùn)動(dòng)所帶來的健康效率是全面性的，絕對(duì)值得您耐心執(zhí)行。

飲 食
患有纖維肌痛癥的人常常也會(huì)有食物過敏的情況。由於每個(gè)人對(duì)食物的反應(yīng)不盡相同，建議您可以在癥狀出現(xiàn)改善或惡化時(shí)，稍加回想在癥狀變化前后的生活事件，并加以記錄，整理出自己需要避免的食物及事物，以免造成癥狀加重?？赡芗又靥弁椿虿贿m癥狀的食物：

含有麩質(zhì) (gluten) 的食物：麩質(zhì)是一種谷類蛋白質(zhì)，存在於大麥、小麥、燕麥、裸麥，對(duì)麩質(zhì)過敏的、患者應(yīng)避免食用含有這些谷類成份的食品，可改以攝取糙米、玉米、大豆等做為替代、代糖 ( 阿斯巴甜)、味素或硝酸鹽等食物添加物、糖、咖啡因、經(jīng)發(fā)酵之食品、乳制品、茄科植物 ( 番茄、茄子、辣椒、馬鈴薯等)

放松技巧
聽音樂、運(yùn)動(dòng)、打坐、冥想、太極拳、烹飪、園藝、插花、畫畫等，都可能幫助患者減輕壓力達(dá)到放松心情的效果。試著找出自己享樂其中的活動(dòng)，并且學(xué)習(xí)時(shí)間的安排，懂得適時(shí)拒絕，不要過度要求自己而將生活安排得太過緊湊，讓自己能重新以愉悅的心情享受生活。

以下介紹兩種放松技巧供您參考：

腹式呼吸 – 藉由深呼吸的動(dòng)作增加身體的帶氧量，而減低壓力及疼痛。慢慢地由鼻子將空氣吸到肚子，吸氣時(shí)肚子會(huì)慢慢鼓起，吸到不能再吸之后停止 3 秒，再慢慢由嘴巴吐氣，吐氣時(shí)肚子會(huì)漸漸消掉。重覆以上步驟。

漸近式肌肉放松法 – 以身體不同區(qū)塊的肌肉，分別進(jìn)行縮收與放松的動(dòng)作，以降低肌肉的緊張度。例如：繃緊您肩膀的肌肉，數(shù)到8后再放松，之后換背部、腹部、大腿、小腿等處的肌肉，輪流完成身體各部位后就會(huì)感覺到全身放松。

纖維肌痛癥常見問題
常見問題1：纖維肌痛癥是一種罕見疾病

事　　實(shí)：纖維肌痛癥其實(shí)并不少見，據(jù)統(tǒng)計(jì)，每100人當(dāng)中就有兩位是纖維肌痛癥患者。

常見問題2：纖維肌痛癥是女性及老年人的專屬疾病

事　　實(shí)：纖維肌痛癥好發(fā)於 30~40 歲的女性，但任何年齡層、任何性別都有可能發(fā)生。

常見問題3：一定是我的精神有問題，所以醫(yī)生才會(huì)開給我抗癲癇或抗憂郁的藥物

事　　實(shí)：纖維肌痛癥的發(fā)生可能與神經(jīng)系統(tǒng)過度放電有關(guān)，抗癲癇或抗憂郁藥物可以幫助調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)，在臨床上或許能夠幫助您改善癥狀。

常見問題4：因?yàn)槔w維肌痛癥無法根治，我永遠(yuǎn)也無法恢復(fù)正常生活

事　　實(shí)：纖維肌痛癥絕對(duì)不是什麼恐怖的不治之癥，主動(dòng)與醫(yī)師溝通，積極參與治療，透過藥物的幫助，與生活習(xí)慣的調(diào)整，您一樣還是可以擁有一個(gè)正常且精彩的人生。

常見問題5：纖維肌痛癥是由憂郁癥所引起的

事　　實(shí)：纖維肌痛癥的病人確實(shí)常合并有憂郁癥狀，但事實(shí)上，纖維肌痛癥并非由憂郁癥所引起。 除了全身性的肌肉疼痛外，病人亦常受睡眠障礙、疲累、大腸激躁癥等多種癥狀所困擾，長期的身體不適加上長時(shí)間尋找合適的醫(yī)師診斷治療容易讓人心情低落，藉由改善纖維肌痛癥的癥狀，將有助於您情緒上的改變。