肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥怎么治

霍金--科學(xué)的奇跡 生命的奇跡

霍金得了什么病：肌萎縮性側(cè)索硬化癥（ALS）
肌萎縮性側(cè)索硬化癥是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，以肌肉無(wú)力、肌肉攣縮、肌束顫動(dòng)以及萎縮為主要臨床表現(xiàn)，該病會(huì)影響咽喉部肌肉，使患者出現(xiàn)言語(yǔ)和吞咽困難；亦可累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸困難而死亡。起病隱襲，進(jìn)展緩慢，以40歲以后多見(jiàn)。本病病因不明，一般發(fā)病數(shù)年內(nèi)死亡?，F(xiàn)代西醫(yī)學(xué)尚無(wú)有效措施阻止本病的進(jìn)展。
目前運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的早期診斷仍有一定的困難，誤診的情況常見(jiàn)。

研究新進(jìn)展
1、日本發(fā)現(xiàn)肌萎縮性側(cè)索硬化癥致病機(jī)理：據(jù)日本《讀賣新聞》報(bào)道，日本東京大學(xué)郭伸副教授領(lǐng)導(dǎo)的研究小組發(fā)現(xiàn)，肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者合成受遺傳信息控制的蛋白質(zhì)機(jī)能部分失效，無(wú)法形成構(gòu)成神經(jīng)細(xì)胞的物質(zhì)，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞死亡，從而引起肌萎縮性側(cè)索硬化癥病發(fā)。新成果將為根治這一疑難病癥帶來(lái)福音。
2、MSNBC/Reuters聲稱：研究者已經(jīng)開(kāi)發(fā)了一種可能有助于減緩肌萎縮性側(cè)索硬化癥發(fā)展的新型基因療法。
3、環(huán)氧合酶-2抑制劑可治療肌萎縮性側(cè)索硬化癥：據(jù)11月出版的神經(jīng)病學(xué)紀(jì)事雜志報(bào)道，選擇性地抑制環(huán)氧合酶-2 (COX-2)可防止肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)體外模型中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的喪失，發(fā)現(xiàn)定期使用維生素E可幫助預(yù)防肌萎縮性側(cè)索硬化癥死亡
4、2006年1月的期刊《自然神經(jīng)系統(tǒng)科學(xué)》發(fā)表了由魁北克Laval大學(xué)的科學(xué)家Jean-Pierre Julien領(lǐng)導(dǎo)的研究組作出如下總結(jié)：神經(jīng)系統(tǒng)的周圍環(huán)境會(huì)對(duì)肌萎縮性側(cè)索硬化癥發(fā)病產(chǎn)生非常重要的影響。他們稱這種情況為“壞鄰居”理論。
5、 隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，醫(yī)學(xué)家在研究中發(fā)現(xiàn)有一種對(duì)抗谷氨酸興奮性毒性的藥物可以有效延緩病情的發(fā)展，延長(zhǎng)患者不使用呼吸機(jī)的時(shí)間。這就是目前被美國(guó)FDA批準(zhǔn)的唯一一個(gè)治療ALS的藥物力如太，它使ALS患者看到了生命的希望。

霍金是個(gè)怎么樣的人
霍金評(píng)價(jià)自己：
“我是一個(gè)樂(lè)觀的、浪漫的，并且頑固不化的人?！?br>“我還有很多事情想做，人如果什么夢(mèng)想都沒(méi)有，就等于死亡。”
“我在各方面都非常幸運(yùn)，除了患“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥”之外。并且就是這個(gè)病對(duì)我也不是多么重大的打擊。患此癥仍能成功，我感到滿意。我現(xiàn)在真的比發(fā)病之前的那個(gè)我遠(yuǎn)為快樂(lè)。我無(wú)法說(shuō)它是一項(xiàng)恩典，但已經(jīng)夠幸運(yùn)了：它并沒(méi)有比預(yù)計(jì)的更壞。”
“有生命就有希望?！?br>“如果夢(mèng)想都沒(méi)有的話，我們就徹底死掉了”
公眾和朋友的評(píng)價(jià)：
“人們追隨霍金，固然有他身體缺陷所帶來(lái)的‘殘缺美’，但我更相信，這是他學(xué)術(shù)思想魅力導(dǎo)致的結(jié)果?！?br>“只要有智慧和精神在，沒(méi)有什么能打倒自己。身體的健康固然重要，心靈的健康也會(huì)給你無(wú)窮的力量。”
這位杰出科學(xué)家的生活“緩慢、費(fèi)力、充滿各種阻礙”，但他仍舊樂(lè)觀、堅(jiān)強(qiáng)、智慧，從工作中體驗(yàn)到人生的許多樂(lè)趣。

要多方關(guān)注運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
1941年6月，被美國(guó)人民視為英雄的美國(guó)棒球運(yùn)動(dòng)員LouGehrig死于一種較為罕見(jiàn)的神經(jīng)肌肉疾病，因此美國(guó)人稱之為L(zhǎng)ouGehrig病，是屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種。由于這類疾病嚴(yán)重影響患者的活動(dòng)功能和生活質(zhì)量，治療困難，因而一直受到醫(yī)學(xué)界和各國(guó)慈善組織的廣泛重視，并將每年的6月21日定為“國(guó)際運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病日”，以喚起世人對(duì)該類疾病的關(guān)注。

多方關(guān)愛(ài)患者
如今，國(guó)外的一些發(fā)達(dá)國(guó)家成立了專門為病人服務(wù)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病友協(xié)會(huì)，集中病友和家屬，聯(lián)絡(luò)神經(jīng)科醫(yī)生、康復(fù)醫(yī)生、心理醫(yī)生、義工等，一起從醫(yī)護(hù)上、生活上、經(jīng)濟(jì)上以及心理上幫助病人。目前我們國(guó)內(nèi)還沒(méi)有這樣的機(jī)構(gòu)。但是在北京、上海以及廣州的多家大醫(yī)院，已經(jīng)建立了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診治中心，為患者提供診治、關(guān)愛(ài)和教育等服務(wù)。

霍金告訴了我們什么？
1、堅(jiān)強(qiáng)樂(lè)觀的態(tài)度有助于戰(zhàn)勝病魔
被醫(yī)生斷言活不過(guò)24歲的霍金已經(jīng)64歲了，是什么助他戰(zhàn)勝疾?。酷t(yī)學(xué)專家認(rèn)為堅(jiān)強(qiáng)的性格、樂(lè)觀的精神狀態(tài)在一定程度上會(huì)有助于疾病的治療。這樣的例子在古今中外還有很多，貝多芬、張海迪等均是在身體不健全的情況下堅(jiān)強(qiáng)生活的典范。
2、科學(xué)擁有改變生活和世界的力量。
是什么幫助霍金生活和工作，是現(xiàn)代發(fā)達(dá)的電子計(jì)算機(jī)技術(shù)。人類可以通過(guò)科技彌補(bǔ)許多缺憾這也是霍金帶給人們的另一個(gè)啟示。當(dāng)代生活的各個(gè)領(lǐng)域都離不開(kāi)科學(xué)。我們只有努力學(xué)習(xí)，掌握了科學(xué)這個(gè)工具，才能更好的實(shí)現(xiàn)自我，也才能更好的建設(shè)我們的國(guó)家和改善我們生活的世界。
3、關(guān)注殘疾人事業(yè)
霍金本人在他的著作里說(shuō)明，他取得成就的重要原因之一，是他所生活的社會(huì)對(duì)身患?xì)埣驳娜藳](méi)有精神和物質(zhì)的壓力，整個(gè)社會(huì)對(duì)殘疾人不存在歧視。正是因?yàn)橛羞@樣一個(gè)處處減輕殘疾人困難的社會(huì)，才使得他攀上了事業(yè)的高峰。
霍金面對(duì)成功，謙虛地排除了自己付出的努力和心血，將其歸之于社會(huì)。從這個(gè)方面來(lái)講，我們可以看出發(fā)達(dá)國(guó)家對(duì)殘疾人的寬容和關(guān)照。社會(huì)對(duì)殘疾人的關(guān)照，在許多發(fā)達(dá)國(guó)家里，并不是出于憐憫，而是出于對(duì)人的尊重。社會(huì)通過(guò)法律視他們?yōu)檎Ｈ?，并從社?huì)的各個(gè)方面盡力消除對(duì)殘疾人的歧視和各項(xiàng)不便。“讓他們過(guò)正常人的生活。北京將于2008年舉辦奧運(yùn)會(huì)，緊接著還要舉辦殘疾人奧運(yùn)會(huì)，這說(shuō)明國(guó)際社會(huì)對(duì)殘疾人的重視。我們也要從多方面關(guān)心殘疾人的生活。
4、護(hù)理工作非常重要
霍金的護(hù)理工作非常艱巨，進(jìn)食、日常的大小便、睡眠等均需要多個(gè)護(hù)理人員細(xì)致、專業(yè)的工作。在國(guó)外護(hù)理人員的待遇是很高的，人們對(duì)護(hù)理人員的勞動(dòng)也很尊重。但在我國(guó)，人們普遍存在重醫(yī)輕護(hù)理的想法，認(rèn)為護(hù)士就是打針、跑腿而已。其實(shí)對(duì)于一些長(zhǎng)期臥床、燒傷等疾病來(lái)說(shuō)，某種意義上護(hù)理和治療同樣重要。而且我國(guó)的護(hù)士們工作非常辛苦，勞動(dòng)強(qiáng)度大，精神壓力也很大，作息時(shí)間不規(guī)律，經(jīng)常要加班加點(diǎn)等。我們的護(hù)士們?cè)诜敝氐膭趧?dòng)同時(shí)，理應(yīng)得到人們的尊重和理解。

肌萎縮側(cè)索硬化癥，又稱漸凍人癥，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。
病因肌萎縮側(cè)索硬化癥通常以手肌無(wú)力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。 一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，上肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。 迄今還不知道確切的肌萎縮側(cè)索硬化癥致病原因。目前歸納可能有關(guān)的因素有以下各種可能：
1.遺傳因素: 此類病人占全部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病患者大約5~10%，但無(wú)法解釋散發(fā)性病人的原因。 2.毒性物質(zhì) : 比如鉛(Pb)、錳( Mn) 等重金屬中毒; 過(guò)多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡。 3.自體免疫: 由不明的因子激活的人體的免疫反應(yīng)去對(duì)抗運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡。 4.病毒的侵犯: 有人提出運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的傷害有可能類似小兒麻痹病毒侵犯運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的結(jié)果。 5.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)或生長(zhǎng)激素的缺乏: 目前在體外賈驗(yàn)結(jié)果發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)元的存活必須依賴某些激素比如BDNF，F(xiàn)GF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
診斷一、病史及癥狀1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。 2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。 3.球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。 4.多無(wú)感覺(jué)障礙。
二、體檢發(fā)現(xiàn) 顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，情緒不穩(wěn)等。上肢多見(jiàn)遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮，以大小魚(yú)際肌、骨間肌為著，同時(shí)伴有肌束顫動(dòng)，感覺(jué)正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理反射陽(yáng)性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。
三、輔助檢查1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。
3.肌電圖：可見(jiàn)纖顫電位，巨大電位，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度多正常。 4.MRI:可見(jiàn)與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。
四、鑒別有時(shí)需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。
癥狀控制：旨在提高患者及其家庭的生活質(zhì)量流涎 可能導(dǎo)致患者心理壓力增加。·需要與粘液分泌過(guò)多相鑒別?！ぶ饕怯捎诓荒芸刂瓶谙阉?。
·治療藥物，如胃長(zhǎng)寧，苯扎托品，東莨菪堿、安坦（苯海索）、阿托品，已用于其他需要控制流涎癥狀的疾病，如腦癱、先天畸型所致?！ぐ⒚滋媪忠褟V泛用于肌萎縮側(cè)索硬化的流涎控制，以及綜合治療其他癥狀，如抑郁、假性球麻痹引起的情緒反應(yīng)，體重增加?！せ颊呖赡苄枋褂梦蜒b置。
粘液分泌過(guò)多·可選用普奈洛爾或美托洛爾。假性球麻痹引起的情緒反應(yīng)·表現(xiàn)為強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。
治療 治療總則 無(wú)有效療法，以對(duì)癥為主。 一、呼吸困難者，吸氧，必要時(shí)輔助呼吸。 二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營(yíng)養(yǎng)，維持營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。 三、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物：應(yīng)用比較廣，療效比較好的有神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）和神經(jīng)生長(zhǎng)因子（NGF），神經(jīng)節(jié)苷脂全稱單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，代表產(chǎn)品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷四、利魯唑：利魯唑片是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的治療藥物，被FDA（美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局）和EU（歐盟）批準(zhǔn)用于治療ALS。在兩個(gè)納入超過(guò)1100例世界范圍內(nèi)的ALS患者的雙盲、安慰劑對(duì)照的臨床實(shí)驗(yàn)中證實(shí)有效。目前國(guó)內(nèi)市場(chǎng)上的利魯唑片有進(jìn)口的安萬(wàn)特公司生產(chǎn)的力如太，江蘇恩華生產(chǎn)的利魯唑，海南萬(wàn)特生產(chǎn)的萬(wàn)全力太。五、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。 六、并發(fā)癥防治，防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直攣縮堅(jiān)持適當(dāng)體育鍛煉和理療。防止肺部感染。

它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部，所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉。四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮，我國(guó)通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。
肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明，20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如重金屬鋁中毒等，都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的原因。
肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的治療方法是什么
支持療法，對(duì)癥治療，適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能，若口水多，可給予少量抗阻胺藥。若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥，如出現(xiàn)情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙，給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺。
呼吸治療，開(kāi)始呼吸不順時(shí)，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)幫助呼吸，發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí)，則需氣管切開(kāi)，使用人工呼吸機(jī)。特殊療法，目前國(guó)際承認(rèn)、且惟一通過(guò)美國(guó)食品藥物監(jiān)督局批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太，并且一定要盡早使用。
肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥是什么？肌肉萎縮掉了，就會(huì)影響到一個(gè)人的生活，也許會(huì)讓一個(gè)人這一輩子都不能上班。還有就是那種有硬化癥的，他們都在自己變得僵硬了，肯定都不能和正常人一樣，去玩耍，去生活，只能通過(guò)身邊人的照顧，來(lái)維持生命了。