扭轉(zhuǎn)痙攣能做康復(fù)嗎

帕金森氏病又稱震顫麻痹，是中老年人最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。震顫是指頭及四肢顫動、振搖，麻痹是指肢體某一部分或全部肢體不能自主運(yùn)動。其得名是因?yàn)橐粋€名為帕金森的英國醫(yī)生首先描述了這些癥狀，包括運(yùn)動障礙、震顫和肌肉僵直。一般在50～65歲開始發(fā)病，發(fā)病率隨年齡增長而逐漸增加，60歲發(fā)病率約為1‰，70歲發(fā)病率達(dá)3‰～5‰，我國目前大概有170多萬人患有這種疾病。目前資料顯示，帕金森氏病發(fā)病人群中男性稍高于女性，迄今為止對本病的治療均為對癥治療，尚無根治方法可以使變性的神經(jīng)細(xì)胞恢復(fù)。

帕金森氏病的病因及分類
帕金森氏病的病因現(xiàn)在還不是很清楚。目前公認(rèn)其病因是神經(jīng)細(xì)胞的退行性變，主要病變部位在黑質(zhì)和紋狀體。這里有一種叫黑質(zhì)細(xì)胞的神經(jīng)細(xì)胞，黑質(zhì)細(xì)胞數(shù)量的逐漸減少、功能的逐步喪失，致使一種叫多巴胺的物質(zhì)減少，從而引起上述癥狀。根據(jù)動物實(shí)驗(yàn)和流行病學(xué)的結(jié)果認(rèn)為帕金森氏病與遺傳也有一定的關(guān)系。
根據(jù)發(fā)病原因，可把震顫麻痹癥狀分為兩類，一類叫做原發(fā)性震顫麻痹，即找不到明確的原因或者發(fā)病原因可能跟遺傳有關(guān)系，我們將它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一類叫做繼發(fā)性震顫麻痹，即因某種腦炎、中毒（如一氧化碳、錳、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪類和丁酰酞苯類藥物以及三環(huán)類抗抑郁等藥物中毒等）、腦血管病、顱腦損傷、腦腫瘤，等引起，我們又把它叫做帕金森氏綜合征或帕金森綜合征、震顫麻痹綜合征。
帕金森氏病的癥狀
帕金森氏病起病緩慢，是逐漸發(fā)展的，也就是說并不是一下子就發(fā)展到非常嚴(yán)重的程度，是一種緩慢的、進(jìn)展性的發(fā)展過程。病人最突出的就是如下三大癥狀：
1、運(yùn)動障礙?？梢愿爬椋哼\(yùn)動不能：進(jìn)行隨意運(yùn)動啟動困難。運(yùn)動減少：自發(fā)、自動運(yùn)動減少，運(yùn)動幅度減少。運(yùn)動徐緩：隨意運(yùn)動執(zhí)行緩慢?；颊哌\(yùn)動遲緩，隨意動作減少，尤其是開始活動時表現(xiàn)動作困難吃力、緩慢。做重復(fù)動作時，幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時，字越寫越小，稱為“小寫癥”。有些會出現(xiàn)語言困難，聲音變小，音域變窄。吞咽困難，進(jìn)食飲水時可出現(xiàn)嗆咳。有的患者起身時全身不動，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘，叫做“凍結(jié)發(fā)作”。
2、震顫。表現(xiàn)為緩慢節(jié)律性震顫，往往是從一側(cè)手指開始，波及整個上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現(xiàn)為靜止性震顫，就是指病人在靜止的狀況下，出現(xiàn)不自主的顫抖。主要累及上肢，兩手像搓丸子那樣顫動著，有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、唇、舌和頸部等。每秒鐘4～6次震顫，幅度不定，精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5～8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫，尤其是發(fā)病年齡在70歲以上者。
3、強(qiáng)直。就是肌肉僵直，致使四肢、頸部、面部的肌肉發(fā)硬，肢體活動時有費(fèi)力、沉重和無力感，可出現(xiàn)面部表情僵硬和眨眼動作減少，造成“面具臉”，身體向前彎曲，走路、轉(zhuǎn)頸和轉(zhuǎn)身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協(xié)同擺動動作消失，步幅縮短，結(jié)合屈曲體態(tài)，可使患者以碎步、前沖動作行走，我們把它稱為“慌張步態(tài)”。
隨著病情的發(fā)展，穿衣、洗臉、刷牙等日常生活活動都出現(xiàn)困難。另外，有的患者還可出現(xiàn)植物神經(jīng)功能紊亂，如油脂臉、多汗、垂涎、大小便困難和直立性低血壓，也可出現(xiàn)憂郁和癡呆的癥狀。返回

帕金森氏病的診斷
一份有關(guān)中國帕金森氏病流行病學(xué)研究的報(bào)告顯示，目前國內(nèi)患帕金森氏病總?cè)藬?shù)已達(dá)172萬人，55歲以上人群帕金森氏病患病率近1％。然而，帕金森氏病患者都將帕金森氏病的一些早期癥狀混同為身體機(jī)能的正常衰老，結(jié)果延誤了治療時機(jī)。
1、帕金森氏病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
（1）臨床表現(xiàn)：大部分帕金森氏病患者在60歲后發(fā)病，偶有20多歲發(fā)病者。起病多較隱襲，呈緩慢發(fā)展，逐漸加重。主要表現(xiàn)為：震顫（常為首發(fā)癥狀）、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩、姿勢步態(tài)異常、口、咽、腭肌運(yùn)動障礙。
（2）輔助檢查：采用高效液相色譜（HPLC）可檢測到腦脊液和尿中HVA（高香草酸）含量降低。顱腦CT可有腦溝增寬、腦室擴(kuò)大。
（3）排除腦炎、腦血管病、中毒、外傷等引發(fā)的帕金森氏綜合征，并與癔癥性、緊張性、老年性震顫相鑒別。
主要根據(jù)典型的癥狀來做出診斷，有時鑒別困難要借助輔助檢查。返回

2、鑒別診斷
主要與帕金森綜合征和特發(fā)性震顫、良性震顫相鑒別。
（1）腦炎后帕金森綜合征：
通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合癥，已近70年未見報(bào)道，因此該腦炎所致腦炎后帕金森綜合癥也隨之消失。近年報(bào)道病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀，但本病有明顯感染癥狀，可伴有顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，腦脊液可有細(xì)胞數(shù)輕～中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之緩解，可與帕金森氏病鑒別。
（2）肝豆?fàn)詈俗冃裕?
隱性遺傳性疾病、約1/3有家族史，青少年發(fā)病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉(zhuǎn)痙攣等錐體外系癥狀。具有肝臟損害，角膜K-F環(huán)及血清銅藍(lán)蛋白降低等特征性表現(xiàn)?？膳c帕金森氏病鑒別。
（3）特發(fā)性震顫：
屬顯性遺傳病，表現(xiàn)為頭、下頜、 肢體不自主震顫，震顫頻率可高可低，高頻率者甚似甲狀腺功能亢進(jìn)；低頻者甚似帕金森震顫。本病無運(yùn)動減少、肌張力增高，及姿勢反射障礙，并于飲酒后消失、心得安治療有效等可與原發(fā)性帕金森氏病鑒別。
（4）進(jìn)行性核上性麻痹：
本病也多發(fā)于中老年，臨床癥狀可有肌強(qiáng)直、震顫等錐體外系癥狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強(qiáng)直以軀干為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高致頸項(xiàng)過伸與帕金森氏病頸項(xiàng)屈曲顯然不同，均可與帕金森氏病鑒別。
（5）Shy_Drager綜合征：
臨床常有錐體外系癥狀，但因有突出的植物神經(jīng)癥狀，如：暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙，左旋多巴制劑治療無效等，可與帕金森氏病鑒別。
（6）藥物性帕金森氏綜合征：
過量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁藥物均可引起錐體外系癥狀，因有明顯的服藥史、并于停藥后減輕可資鑒別。
（7）良性震顫：
指沒有腦器質(zhì)性病變的生理性震顫（肉眼不易覺察）和功能性震顫。功能性震顫包括：1.生理性震顫加強(qiáng)（肉眼可見），多呈姿勢性震顫，與腎上腺素能的調(diào)節(jié)反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)；也見于某些內(nèi)分泌疾病，如嗜鉻細(xì)胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進(jìn)；2.可卡因和酒精中毒以及一些藥物的副反應(yīng)。癔病性震顫，多有心因性誘因，分散注意力可緩解震顫。3.其它：情緒緊張時和做精細(xì)動作時出現(xiàn)的震顫。良性震顫臨床上無肌強(qiáng)直、運(yùn)動減少和姿勢異常等帕金森氏病的特征性表現(xiàn)。
帕金森氏病的常規(guī)治療
治療本病，首先應(yīng)對本病有一個正確的認(rèn)識：
第一，它是一個長期性的疾病，一般說來它不會很快地威脅病人的生命，要長期地進(jìn)行這種斗爭，要長期地跟保健，和長期地為治愈這種疾病而做不懈努力，必須有長期的思想。
第二，在治療上帕金森氏病真正的原因不清楚，所以目前來說還沒有一個真正特效的、能夠完全解決它的一個手段。帕金森氏病患者都將帕金森氏病的一些早期癥狀混同為身體機(jī)能的正常衰老，結(jié)果延誤了治療時機(jī)。目前醫(yī)學(xué)界正在不斷地努力探索，帕金森氏病的治療現(xiàn)在主要還是綜合地運(yùn)用各種方法來阻止或者是延緩它的發(fā)生和發(fā)展，效果還是比較好的。
1、西醫(yī)治療帕金森氏病的原理
帕金森氏病是由于腦內(nèi)黑質(zhì)細(xì)胞的減少引起的。黑質(zhì)細(xì)胞象一個加工廠一樣能夠產(chǎn)生多巴胺，如果加工廠遭到毀壞，那么腦內(nèi)的多巴胺就減少了，腦內(nèi)的另一個部位——蒼白球就會異?；钴S，造成帕金森氏病的三大癥狀。
那么如果我們把多巴胺藥物給病人服用，就可以增加腦內(nèi)多巴胺的含量，從而減輕蒼白球的過度活動，使得病人的癥狀減輕。從目前來看，美多巴等藥物就是一種多巴胺替代物，當(dāng)我們自己不能產(chǎn)生多巴胺這種物質(zhì)，我們通過外界給予補(bǔ)償?shù)姆绞絹頋M足身體的正常需求，維持身體的正常的功能。當(dāng)然還有其他一些種類的藥物如金剛烷胺、單胺氧化酶抑制劑等，都是通過間接方式促進(jìn)多巴胺的生成或者減少多巴胺的分解，以緩解癥狀，但藥物治療存在著副作用多和長期應(yīng)用后藥效衰減的缺點(diǎn)。
立體定向手術(shù)主要是針對蒼白球的異常活動，通過手術(shù)方法降低異?；顒拥纳n白球的興奮性，達(dá)到緩解癥狀的目的?，F(xiàn)在還可以進(jìn)行深部電極的刺激，又稱為腦深部核團(tuán)刺激術(shù)（DBS），就是用一個電極來刺激剩余的神經(jīng)細(xì)胞來加快產(chǎn)生多巴胺物質(zhì)，也可以彌補(bǔ)它的功能不足。最近出現(xiàn)了另一種方法為神經(jīng)干細(xì)胞移植，尚處于研究階段。
2、具體治療措施
帕金森氏病的治療方式主要有藥物治療和外科手術(shù)，二者都可以達(dá)到緩解癥狀的目的。
（1）藥物治療：在疾病的早期，藥物可以很好地改善癥狀，最常用也是最有效的藥物是左旋多巴制劑（商品名為美多巴或息寧），自六十年代開始應(yīng)用于臨床治療以來，一直到現(xiàn)在都是臨床上最核心的藥物。藥物必須長期服用，一旦停止治療，病情則會復(fù)發(fā)。在最初幾年藥物治療效果最佳，雖然多數(shù)病人長期應(yīng)用仍然有效，但在長期服用以后，病人會感到藥物有效時間縮短，有些病人會產(chǎn)生“劑末”現(xiàn)象和“開、關(guān)”波動。藥物治療有一定的局限性，通常經(jīng)過3-5年的治療后病情會變得難以控制，藥物的副作用與其療效會功過相抵，病人感到日常生活能力受到很大限制。
2）外科治療：主要有神經(jīng)核團(tuán)細(xì)胞毀損手術(shù)（細(xì)胞刀）與電刺激手術(shù)兩種方式，原理都是為了抑制腦細(xì)胞的異?；顒?，達(dá)到改善癥狀的目的。前者是在異?；钴S的神經(jīng)核團(tuán)上制造一個直徑約3毫米的毀損灶，后者則是埋植刺激器通過高頻電刺激達(dá)到類似毀損的效果。從外科手術(shù)操作技術(shù)上講兩者并沒有太大的區(qū)別，均是將電極放在特定的腦內(nèi)核團(tuán)靶點(diǎn)上，之后進(jìn)行刺激或毀損。
由于帕金森氏病人腦內(nèi)病變的根源是神經(jīng)細(xì)胞功能的減退，所以從理論上講，神經(jīng)干細(xì)胞（可以替代病人衰退的腦細(xì)胞）移植技術(shù)有很好的發(fā)展前景，但目前還停留在實(shí)驗(yàn)階段，在臨床應(yīng)用以前還要做更細(xì)致的研究，我們預(yù)計(jì)需要十年以上的時間。
手術(shù)治療帕金森氏病要擇人擇時。診斷明確的原發(fā)性帕金森氏病患者都是手術(shù)治療的適合人群，尤其是那些對左旋多巴（美多巴或息寧）有效或以前有效但長期服用以后療效減退，出現(xiàn)了“開、關(guān)” 波動現(xiàn)象，異動癥和“劑末”惡化效應(yīng)的患者。但是，另外一些腦部的慢性疾病也會表現(xiàn)出類似帕金森氏病的癥狀，所以早期的患者并不是很容易確診的，應(yīng)該找有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)科醫(yī)生進(jìn)行一段時間的臨床觀察，結(jié)合必要的檢查手段（如磁共振檢查）和藥物治療，以明確診斷，排除一下其它的疾病，弄清楚造成患者功能障礙的最主要原因。由于帕金森氏病通常進(jìn)展緩慢，并不是一個致命的急癥，所以對疾病發(fā)展過程的觀察很重要，并不會耽誤患者的治療。術(shù)前診斷明確手術(shù)的效果才有保障。
由于帕金森氏病緩慢進(jìn)展的特點(diǎn)，所以并沒有一個必須要做手術(shù)的絕對期限，什么時候來做手術(shù)很大程度上取決于患者自己對生活質(zhì)量的要求。一般來講，對早期的帕金森氏病患者應(yīng)首先采取藥物治療，藥物治療3～5年后效果減退，出現(xiàn)了“開、關(guān)” 波動現(xiàn)象，異動癥和“劑末”惡化效應(yīng)，病情會變得更加難以控制，這時候就應(yīng)考慮外科治療了。根據(jù)臨床對1,600余例帕金森氏病手術(shù)的統(tǒng)計(jì)，80%以上的患者是在這一時期接受手術(shù)治療的。一般來講，相對年輕的，癥狀集中在身體一側(cè)的，全身健康狀況比較好的病人手術(shù)效果更好。晚期的高齡病人合并有高血壓、糖尿病、動脈硬化、心臟病的可能性更大，全身健康狀況往往不太好，術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥的情況相對較多。
3）、 針灸治療
本病的針刺治療多以震顫熄風(fēng)為主，體針常用穴位為四神聰、風(fēng)池、曲池、合谷、陽陵泉、太沖、太溪等，可隨證加減穴位，留針時間約30～50分鐘，療程以10～15天為佳。頭皮針多以舞蹈震顫控制區(qū)為主要的刺激區(qū)域，根據(jù)癥狀可配合運(yùn)動區(qū)、感覺區(qū)及其他頭部經(jīng)穴。本病的療程較長，應(yīng)避免穴位疲勞，必要時可以考慮2組處方交替使用。因本病較為頑固，臨床上常使用電針，常用頻率為100～180次/分不等，以連續(xù)波為主，有時可選擇疏密波。
通常認(rèn)為，針刺治療帕金森氏病的機(jī)制關(guān)鍵在于以下幾個方面：①提高了腦內(nèi)的多巴胺水平，并且有升高基底節(jié)區(qū)其它單胺類遞質(zhì)的作用，可能與針刺對基底節(jié)殘存神經(jīng)元的調(diào)節(jié)作用有關(guān)；②清除了神經(jīng)損傷因素，針刺對帕金森氏病患者的抗氧化酶活性有提高效應(yīng)，并能使病理性增高的脂質(zhì)過氧化反應(yīng)降低至正常水平，恢復(fù)平衡后的自由基清除系統(tǒng)能有效地清除自由基，使機(jī)體免受過量活性氧攻擊，減輕腦組織損傷，對帕金森氏病患者起到神經(jīng)保護(hù)性治療作用；③減弱震顫肌電位的振幅、頻率，從而有效的改善帕金森氏病患者的震顫體征；④改善了病變腦組織的修復(fù)條件；有人觀察到針刺可一過性的改善大腦的供血狀況，并使這一效應(yīng)持續(xù)。無論是針刺提高了抗自由基酶活性，還是提高大腦內(nèi)的血流狀況，均有利于病變組織的修復(fù)。
另外，理療、功能鍛煉等可起輔助治療作用。

帕金森病人的護(hù)理
在疾病早期，病人具有獨(dú)立生活的能力，其護(hù)理主要在于指導(dǎo)和幫助解決生活中的困難；晚期臥床的病人，其護(hù)理任務(wù)則越來越重。對帕金森患者的護(hù)理一般應(yīng)注意以下問題：
（1）注意膳食和營養(yǎng)：
① 可根據(jù)病人的年齡、活動量給予足夠的總熱量，膳食中注意滿足糖、蛋白質(zhì)的供應(yīng)，以植物油為主，少進(jìn)動物脂肪。服用多巴胺治療者宜限制蛋白質(zhì)攝入量。因蛋白質(zhì)可影響多巴胺的治療效果。蛋白質(zhì)攝入量限制在每日每公斤體重0.8克以下，全日總量約40～50克。在限制范圍內(nèi)多選用乳、蛋、肉、豆制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。適量進(jìn)食海鮮類，能夠提供優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和不飽和脂肪酸，有利于防治動脈粥樣硬化。
② 無機(jī)鹽、維生素、膳食纖維供給應(yīng)充足。多吃新鮮蔬菜和水果，能夠提供多種維生素，并能促進(jìn)腸蠕動，防治大便秘結(jié)?；颊叱龊苟?，應(yīng)注意補(bǔ)充水分。
③ 食物制備應(yīng)細(xì)軟、易消化，便于咀嚼和吞咽，按半流質(zhì)或軟食供給。
④ 飲食宜清淡、少鹽；禁煙酒及刺激性食品，如咖啡、辣椒、芥末、咖喱等。應(yīng)保證水分的充足供給。
（2）生活中的指導(dǎo)和幫助：本病早期，病人運(yùn)動功能無障礙，能堅(jiān)持一定的勞動，應(yīng)指導(dǎo)病人盡量參與各種形式的活動，堅(jiān)持四肢各關(guān)節(jié)的功能鍛煉。隨著病情的發(fā)展，病人運(yùn)動功能發(fā)生一定程度的障礙，生活自理能力顯著降低。此時宜注意病人活動中的安全問題，走路時持拐杖助行。若病人入廁下蹲及起立困難時，可置高凳坐位排便。若病人動作笨拙，常多失誤，餐食中謹(jǐn)防餐具。無法進(jìn)食者，需有人喂湯飯。穿脫衣服，扣紐扣，結(jié)腰帶、鞋帶有困難者，均需給予幫助。
（3）加強(qiáng)肢體功能鍛煉：本病早期應(yīng)堅(jiān)持一定的體力活動，主動進(jìn)行肢體功能鍛煉，四肢各關(guān)節(jié)做最大范圍的屈伸、旋轉(zhuǎn)等活動，以預(yù)防肢體攣縮、關(guān)節(jié)僵直的發(fā)生。晚期病人作被動肢體活動和肌肉、關(guān)節(jié)的按摩，以促進(jìn)肢體的血液循環(huán)。
（4）預(yù)防并發(fā)癥：注意居室的溫度、濕度、通風(fēng)及采光等。根據(jù)季節(jié)、氣候、天氣等情況增減衣服，決定室外活動的方式、強(qiáng)度。以上措施均能有效地預(yù)防感冒。晚期的臥床病人要按時翻身，做好皮膚護(hù)理，防止尿便浸漬和褥瘡的發(fā)生。被動活動肢體，加強(qiáng)肌肉、關(guān)節(jié)按摩，對防止和延緩骨關(guān)節(jié)的并發(fā)癥有意義。結(jié)合口腔護(hù)理，翻身、叩背，以預(yù)防吸入性肺炎和墜積性肺炎。
帕金森氏病的預(yù)后情況
從1988年以來，我們實(shí)行立體定向手術(shù)例數(shù)已經(jīng)達(dá)到3500例，其中有一部分是帕金森氏病的病人，手術(shù)療效應(yīng)該說是肯定的，從總的情況來說，手術(shù)的近期療效即手術(shù)以后能夠立即呈現(xiàn)的療效可達(dá)90%以上。
那么還有一個情況就是大家很關(guān)心這個手術(shù)的安全性，從立體定向的手術(shù)看，它的并發(fā)癥只有1％～2％，發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥的機(jī)率就更少了。
患帕金森氏病后應(yīng)及時地在有關(guān)的醫(yī)療單位就診，得到醫(yī)生的指導(dǎo)來進(jìn)行保健，可更好地使這些帕金森氏病患者能夠安度晚年，生活得更充實(shí)。帕金森氏病患者在身體上和心理上承受的打擊是我們無法理解的，應(yīng)該說有的時候，生命在病魔面前很脆弱的，但是我們更需要的是一種生命的堅(jiān)強(qiáng)。我們希望帕金森氏病患者一定要堅(jiān)定信念，配合醫(yī)生向病魔發(fā)起新一輪的戰(zhàn)斗，最后戰(zhàn)勝這種疾病。帕金森氏病周圍的一些親朋好友，包括社會人士對這些患者們也要有一種同情、寬容和關(guān)愛的態(tài)度，給予的理解和支持，這些對他們來講是非常重要的。
*** 特別提示***
1、帕金森氏病的三大癥狀：運(yùn)動遲緩；震顫；肌肉僵直。
2、帕金森氏病是一個緩慢的、進(jìn)行性的病變，一般不會很快地威脅病人的生命。
3、親朋好友和整個社會對這些患者予以的同情、寬容和關(guān)愛的態(tài)度，及給予的理解和支持，對帕金森氏病患者來講是非常重要的。

共濟(jì)失調(diào)是指肌力正常的情況下運(yùn)動的協(xié)調(diào)障礙。肢體隨意運(yùn)動的幅度及協(xié)調(diào)發(fā)生紊亂，以及不能維持軀體姿勢和平衡。但不包括肢體輕度癱瘓時出現(xiàn)的協(xié)調(diào)障礙、眼肌麻痹所致的隨意運(yùn)動偏斜，視覺障礙所致的隨意運(yùn)動困難以及大腦病變引起的失用癥。
共濟(jì)失調(diào)是由神經(jīng)系統(tǒng)各個部位的很多病因引起的。任何一個簡單的運(yùn)動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌和固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡。共濟(jì)失調(diào)的病因很多，首先須確定屬于哪一性質(zhì)的，然后考慮各有關(guān)的多種病因。因此，深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦損害都可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)，還有原因不明的因素，有的伴有智能不全或癡呆。
神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡包括：
1.感覺性 深感覺向中樞神經(jīng)系統(tǒng)反映軀體各部位的位置和運(yùn)動方向。病因有：
①周圍神經(jīng)或神經(jīng)根?。?br>②脊髓亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤；
③腦干血管性疾病如梗塞、出血，多發(fā)性硬化、腫瘤；
④丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。
2.前庭性 前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起體位、視線調(diào)節(jié)和空間定位感覺等的平衡反應(yīng)。病因有：
①迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭?。?br>②椎-基底動脈狹窄或閉塞；
③天幕下腫瘤。
3.小腦性 小腦為運(yùn)動的調(diào)節(jié)中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮層的統(tǒng)一控制下才能完成的。病因有：
①遺傳性
②原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤；
③血管性如梗死、出血；
④炎癥性如急性小腦炎、膿腫；
⑤中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等；
⑥脫髓鞘性；
⑦發(fā)育不全或不良；
⑧遺傳性；
⑨外傷；
⑩鈣化；
⑾畸形。
4.額葉性 病變部位在額葉前部，運(yùn)動失調(diào)部位是對側(cè)。病因有：
①腫瘤；
②炎癥；
③血管病。

凡病人感到肢體運(yùn)作不準(zhǔn)、行走不穩(wěn)而可能為共濟(jì)失調(diào)的病人，神經(jīng)系統(tǒng)檢查應(yīng)注意排除輕癱、眼肌麻痹，視覺障礙所致的運(yùn)動障礙；并著重進(jìn)行有關(guān)共濟(jì)運(yùn)動檢查，可分為平衡性及非平衡性兩類。
1、平衡性共濟(jì)運(yùn)動：即軀干共濟(jì)運(yùn)動。主要觀察病人的站立姿勢及步態(tài)。注意病人兩側(cè)足跟、足尖相并站立時能否保持直立姿勢，有無搖晃、輕微移動、甚至傾倒，分別在先睜眼、后閉眼時檢查。如有傾倒，應(yīng)注意傾倒的方向及速度。睜眼時站立能保持直立姿勢，閉目后有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽性，提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗(yàn)：從右側(cè)肩部推向左側(cè)，再推向另一側(cè)，或用兩手扶持骨盆，先從一側(cè)推向另一側(cè)，然后再推向另一側(cè)，觀察能否繼續(xù)保持直立姿勢。也可囑病人將兩足前后站成一直線，或左右獨(dú)腳站立，再觀察能否站穩(wěn)。檢查步態(tài)可囑病人循直線或繞物體行走或踏步，注意其步距大小，兩腳動作以及軀體方向。
其次觀察病人能否坐穩(wěn)或坐位時有無搖晃。軀干共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重者不能坐穩(wěn)，并可有軀體或頭部前后或左右側(cè)呈現(xiàn)節(jié)律性震顫，每秒數(shù)次。
2、非平衡性共濟(jì)運(yùn)動：主要是肢體共濟(jì)運(yùn)動。首先觀察病人的穿衣、系扣、進(jìn)食、取物等日?；顒邮欠裾_協(xié)調(diào)。
單純小腦萎縮可由許多病因引起，雖然病因較多，但其CT和MRI表現(xiàn)有其共同特點(diǎn)，可以以某一部分萎縮為主，但其CT診斷應(yīng)包括兩個或兩個以上征象：
①小腦腦溝擴(kuò)大，超過1mm；
②小腦橋腦池?cái)U(kuò)大，超過1.5mm（應(yīng)測量小腦上邊緣與巖骨邊緣之間距離）；
③第四腦室擴(kuò)大超過4mm；
④小腦上池?cái)U(kuò)大。
單純第四腦室擴(kuò)大和出現(xiàn)巨大枕大池并不說明小腦萎縮的存在。
編輯本段【癥狀】
1．共濟(jì)失調(diào) 人體的姿勢保持與隨意運(yùn)動完成，與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺等有密切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟(jì)失調(diào)。根據(jù)病變部位不同，共濟(jì)失調(diào)可分為四種類型：①深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)；②小腦性共濟(jì)失調(diào)；③前庭迷路性共濟(jì)失調(diào)；④大腦型共濟(jì)失調(diào)。而臨床上一般稱呼的“共濟(jì)失調(diào)”，多特指小腦性共濟(jì)失調(diào)。
小腦性共濟(jì)失調(diào)是(遺傳性共濟(jì)失調(diào))最常見的癥狀，幾乎100％的IAs患者有共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進(jìn)食、言語、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬；成年發(fā)病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進(jìn)，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進(jìn)偏斜，并努力用雙上肢協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣狀態(tài)，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當(dāng)以足尖站立或以足跟站立時，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說到：“走小路或不平坦的路時，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進(jìn)展，患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床。
小腦性共濟(jì)失調(diào)是由于小腦及其有關(guān)聯(lián)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起的：
①軀干共濟(jì)失調(diào)(姿勢性小腦性共濟(jì)失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(站立和坐時)平衡障礙，如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽性(不穩(wěn))，上肢共濟(jì)失調(diào)不明、顯，眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見于ADCAⅢ型，共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。
②四肢協(xié)調(diào)性共濟(jì)失調(diào)(運(yùn)動性小腦共濟(jì)失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項(xiàng)動作的平衡障礙，如指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)、辨距不良、輪替運(yùn)動差、誤指試驗(yàn)偏向病側(cè)，眼球震顫較多見(粗大)，步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比下肢的共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害；
③全小腦性共濟(jì)失調(diào)，病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團(tuán)、小腦傳人(出)纖維，臨床表現(xiàn)為軀干、肢體、步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)。可見于ADCAI型等。
另外，IAs有部分類型有較明顯的周圍神經(jīng)損害、脊髓后索損害，而表現(xiàn)有深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)。其特點(diǎn)是沒有視覺輔助時，共濟(jì)失調(diào)癥狀更明顯，行走時常常低頭視腳下路面，不敢正視前方，夜間行路更困難，洗臉時身體易向臉盆方向傾倒，Romberg征閉眼時更明顯不穩(wěn)，常伴有深感覺(位置覺、震動覺)減低或喪失?？梢娪贔riedreich共濟(jì)失調(diào)，Refsum綜合征、后柱型共濟(jì)失調(diào)、Roussy-Levy共濟(jì)失調(diào)等。
發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)可見于某些代謝性共濟(jì)失調(diào)(如Hartnup病)和周期性共濟(jì)失調(diào)(EA)。
2．構(gòu)音障礙 構(gòu)成發(fā)音器官肌肉的共濟(jì)失調(diào)，以說話時發(fā)音生硬(爆發(fā)性言語)、聲調(diào)高低不一、音節(jié)含糊不清、音節(jié)停頓不當(dāng)或停頓延長，呈吟詩狀或斷續(xù)性言語。IAs患者晚期時，幾乎所有患者有運(yùn)動失調(diào)性構(gòu)音障礙。痙攣性構(gòu)音障礙也可見于IAs患者。
3．書寫障礙 IAs患者書寫時由于出現(xiàn)辨距不良、協(xié)調(diào)障礙、靜止不能等，致字線不規(guī)則、歪歪斜斜、字行間距不等，字越寫越大，筆尖將紙寫破。
4．步態(tài)異常 這是IAs患者常見的癥狀體征，以小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)最常見，站立時基底增寬，為雙下肢分開，上身及頭部左右搖晃；行走時也是基底增寬，搖晃不穩(wěn)，足高抬，足跟用力著地，不能走直線。另外，HSP常呈痙攣性步態(tài)，腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)可呈跨閾步態(tài)。
5．眼球震顫及眼球運(yùn)動障礙
①眼球震顫也較常見于IAs患者，其病理機(jī)制是由于前庭神經(jīng)核、小腦、前庭與小腦的聯(lián)系纖維等部位損害所致?？杀憩F(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性眼球震顫。不協(xié)調(diào)眼震、周期交替性眼震、分離性眼震等偶可見到。眼震電圖(ENG)對眼震的檢查更為科學(xué)和敏感，如經(jīng)ENG檢查發(fā)現(xiàn)許多IAs患者有慢性眼球掃視(Slow saccadic)運(yùn)動，快速掃視眼動消失。
②核上性、核性、周圍性眼肌麻痹等眼球運(yùn)動障礙均可見于IAs患者，其中較多見核上性眼肌麻痹，或注視麻痹，眼球急動緩慢，上視困難等。
③突眼可見于部分SCA-3／MJD患者，有人認(rèn)為這不是一種真正的突眼，而是SCA-3／MJD患者眼眶肌萎縮，而使眼球相對突出。
6．視神經(jīng)病變 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮可見于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum綜合征等 IAs，視網(wǎng)膜色素變性(黃斑變性)可見于Refsum綜合征、Bassen-Kornzweig綜合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有視野及視力障礙。瞳孔的改變可見于Refsum綜合征、FRDA等。
7．吞咽困難 吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干神經(jīng)核團(tuán)損害引起，多見于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進(jìn)展，臨床表現(xiàn)明顯而多見。
8．痙攣狀態(tài) 主要是由于錐體束受損產(chǎn)生的表現(xiàn)，軀干及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進(jìn)、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽性等。行走或站立明顯痙攣性步態(tài)，伴姿勢性震顫或意向性震顫。
9．震顫 IAs的震顫主要表現(xiàn)為運(yùn)動性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫，臨床上并不少見，常伴有痙攣狀態(tài)的出現(xiàn)，病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。如果有錐體外系損害，也可伴有靜止性震顫。可見于ADCAⅠ型。
10．錐體外系癥狀 部分IAs患者，特別是 ADCAI型、復(fù)雜型HSP等，可伴有肌強(qiáng)直、運(yùn)動減少、靜止性震顫等帕金森病樣表現(xiàn)，也可伴有面、舌肌搐顫(SCA-3／MJD型)、肌陣攣、肌痙攣、手足徐動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動作等。這些臨床表現(xiàn)的存在說明部分IAs患者有基底節(jié)病損。
11．肌無力和(或)肌萎縮 肢體肌無力可以是 IAs患者首先提出的主訴，盡管檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯的肌無力。伴有周圍神經(jīng)損害時，常表現(xiàn)四肢肌無力、肌萎縮(遠(yuǎn)端為甚)，可見于FRDA、Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)等。
12．感覺障礙 部分IAs患者可表現(xiàn)有深、淺感覺障礙，如Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)、FRDA等。特別是FRDA，由于脊髓后索常受損，故深感覺障礙表現(xiàn)明顯，呈深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。
13．骨骼畸形 IAs可伴有骨骼畸形，如脊柱側(cè)彎或后凸畸形，弓形足、內(nèi)翻足、外翻足畸形等。特別是在FRDA患者中最常見。
14．皮膚病變 眼球結(jié)膜、面部頸部皮膚的毛細(xì)血管擴(kuò)張改變見于AT患者，皮膚魚鱗癥見于復(fù)雜型HSP、Refsum綜合征患者，牛奶咖啡色素斑可見于AT患者。
15．其他 部分IAs患者可表現(xiàn)有智能減退、精神障礙或癇性發(fā)作、或肌陣攣。心臟疾病、血糖異常、血脂異常也可見。

姓名：盈盈
地區(qū)：陜西省寶雞市
性別：女
年齡：18歲
入院診斷：1、扭轉(zhuǎn)痙攣
2、腦性癱瘓
病因：患者扭轉(zhuǎn)痙攣，腦性癱瘓伴肢體不自主扭動
病史：頭顱、四肢不自主扭動16年，患者系第2胎第1產(chǎn)，家中順產(chǎn)，分娩順利，無缺氧，出生后10天出現(xiàn)“黃疸”持續(xù)10天后黃疸消退，于當(dāng)?shù)刂委煟赣H喂養(yǎng)，按時添加輔食，6月大時患者因“感冒”導(dǎo)致高熱，有“肢體抽搐”史，恢復(fù)良好后再無肢體抽搐，1歲時家屬發(fā)現(xiàn)患者行走不穩(wěn)，右下肢不自主上屈，左下肢可站立，肢體出現(xiàn)不自主扭動。
查體：患兒神志清楚，精神可，苦笑，鬼臉面容，雙上肢肌力4級，右下肢肌力3級，左下肢肌力4級肌張力：雙上肢2級，腰腹部2級，左下肢2級，右下肢3。腱反射減弱，共濟(jì)檢查不能配合，雙手粗大抓握差，精細(xì)活動不能，大小便正常但不能自理，能翻身，能坐穩(wěn)，輔助下站立、輔助下行走，步態(tài)姿勢異常，步態(tài)不穩(wěn)，吃力，易跌倒，反復(fù)不自主出現(xiàn)緊張、驚嚇及激動等頸后仰擺動，左上肢直旋轉(zhuǎn)前伸，右上肢強(qiáng)直旋轉(zhuǎn)后伸，安靜及睡覺時減輕。稍有聲音、皮膚接觸刺激后再次出現(xiàn)肌張力增高，四肢不自主扭動。
治療：入院后明確診斷，手術(shù)指征符合，完善術(shù)前相關(guān)檢查，于2016年05月20日在全麻下行“雙側(cè)頸動脈外膜剝脫術(shù)”
手術(shù)順利，術(shù)后患者雙下肢畸形明顯減輕。術(shù)后第三天，給予患兒家屬床旁康復(fù)指導(dǎo)，雙下肢肌力訓(xùn)練及牽拉訓(xùn)練，并囑患兒積極訓(xùn)練。
出院時情況：患者一般情況良好，囑其門診隨訪;院外繼續(xù)康復(fù)訓(xùn)練;術(shù)后10-12天頸部切口拆線。