2023-07-19 07:07:54
肌肉神經(jīng)源性損害疾病是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)源損害、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)源損害
，肌萎縮側(cè)索硬化
，脊肌萎縮癥，進(jìn)行性延髓麻痹等的總稱
。肌肉神經(jīng)源性損害以肌萎縮側(cè)索硬癥為多見(jiàn)
，發(fā)病率為1/10萬(wàn)，肌肉神經(jīng)源性損害有些地區(qū)高達(dá)40/10萬(wàn)
。
肌肉神經(jīng)源性損害以肌萎縮側(cè)索硬癥為多見(jiàn)
，發(fā)病率為1/10萬(wàn)，有些地區(qū)高達(dá)40/10萬(wàn)
。肌萎縮側(cè)索硬化癥（簡(jiǎn)稱ALS）是前角細(xì)胞病變
，延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和錐體束進(jìn)行性損害起的上下運(yùn)動(dòng)元性麻痹。
擴(kuò)展資料：
當(dāng)神經(jīng)完全損傷時(shí)
，誘發(fā)電位一般表現(xiàn)為一條直線或有少許干擾波。但應(yīng)注意：
①SNAP之誘發(fā)較難
，并非所有SNAP陰性均為完全損傷,應(yīng)結(jié)合臨床檢查判斷
。
②極少數(shù)完全損傷仍可誘發(fā)出MAP，應(yīng)予鑒別
。
神經(jīng)部分損傷時(shí)
，誘發(fā)電位可出現(xiàn)程度不同的波形改變、振幅降低
、潛伏期延長(zhǎng)或傳導(dǎo)速度減慢
，可據(jù)此判斷有無(wú)神經(jīng)損傷及損傷輕重。SNAP的幅度小
，對(duì)損傷的敏感性大于MAP與SEP
，故診斷價(jià)值較大。如只測(cè)MAP或SEP
，可能漏診
，尤其是對(duì)部分損傷。
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2023-07-19 06:06:44
心肌炎（myocarditis）是指由各種原因引起的心肌的局限性或彌漫性炎癥
。雖然某些心肌炎由于在終期可過(guò)渡為充血性或限制性心肌病
，而被某些學(xué)者視為繼發(fā)性心肌病，但在發(fā)病學(xué)上心肌炎畢竟是可區(qū)分的疾病類型
。引起心肌炎的原因很多
，諸如病毒
、細(xì)菌、真菌
、寄生蟲(chóng)
、免疫反應(yīng)，以及物理
、化學(xué)因素等均可引起心肌炎
。心肌炎的分類頗不一致，茲根據(jù)病因?qū)⑵涑Ｒ?jiàn)類型分述如下：
一
、病毒性心肌炎
病毒性心肌炎（viral myocarditis）頗為常見(jiàn)
，是由親心肌病毒引起的原發(fā)性心肌炎癥，常累及心包
，引起心包心肌炎
。事實(shí)上，所謂特發(fā)性心肌炎極可能是因病毒感染引起
。
病因和發(fā)病機(jī)制
可引起心肌炎的病毒種類頗多
，其中最常見(jiàn)的是柯薩奇（Coxsackie）病毒、ECHO病毒（即人腸孤病毒）
、風(fēng)疹病毒
、流行性感冒病毒、腮腺炎病毒等
。由于在妊娠最初3個(gè)月內(nèi)感染柯薩奇病毒和風(fēng)疹病毒時(shí)可引起胎兒的先天性心臟畸形
，因此，這兩種病毒占有特別重要的地位
。人類的心肌炎以柯薩奇病毒B組感染最為常見(jiàn)
。一般而言，親心肌病毒可直接破壞心肌細(xì)胞
，但也可通過(guò)T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)間接地破壞心肌細(xì)胞
。由于此類病毒衣殼的糖蛋白分子結(jié)構(gòu)與心肌細(xì)胞膜的糖蛋白相似，故在感染后
，機(jī)體所產(chǎn)生的抗體（激活補(bǔ)體的抗體及中和病毒的抗體）既針對(duì)病毒
，亦針對(duì)心肌細(xì)胞。因此
，當(dāng)細(xì)胞毒性T細(xì)胞被致敏后
，即可破壞被病毒感染的心肌細(xì)胞。
病變
本病病變依患者年齡不同而有所不同
。妊娠最初3個(gè)月的胎兒感染風(fēng)疹病毒時(shí)
，可引起心內(nèi)膜下心肌的無(wú)反應(yīng)性心肌細(xì)胞壞死。在妊娠后期
，胎兒感染柯薩奇病毒時(shí)則可引起全心炎
，大多伴有心骨膜纖維彈性組織增生
。初生兒的病毒性心肌炎可見(jiàn)到心肌細(xì)胞壞死及粒細(xì)胞浸潤(rùn)。其后
，代之以巨噬細(xì)胞
、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)及肉芽組織形成（圖8-41）
。在成人
，多累及心房后壁、室間隔及心尖區(qū)
，有時(shí)可累及傳導(dǎo)系統(tǒng)
。鏡下，主要病變?yōu)閴乃佬孕募⊙?div id="jfovm50" class="index-wrap">。晚期
，可?jiàn)到明顯的心肌間質(zhì)纖維化，伴有代償性心肌肥大及心腔擴(kuò)張（充血性心肌?div id="m50uktp" class="box-center"> 。?div id="m50uktp" class="box-center"> 。
圖8-41 病毒性心肌炎
心肌間質(zhì)內(nèi)有彌漫性淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn) ×200
二、細(xì)菌性心肌炎
細(xì)菌性心肌炎（bacterial myocarditis）可由細(xì)菌直接感染
，或細(xì)菌產(chǎn)生的毒素對(duì)心肌的作用
，或細(xì)菌產(chǎn)物所致的變態(tài)反應(yīng)而引起。
1．心肌膿腫 常由化膿菌引起
，如葡萄球菌
、鏈球菌、肺炎雙球菌
、腦膜炎雙球菌等
?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">；摼鷣?lái)源于膿毒敗血癥時(shí)的轉(zhuǎn)移性細(xì)菌菌落
，或來(lái)自細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)的化膿性血栓栓子。肉眼觀
，心臟表面及切面可見(jiàn)多發(fā)性黃色小膿腫
，周圍有充血帶。鏡下
，膿腫內(nèi)心肌細(xì)胞壞死液化
，膿腔內(nèi)有大量膿細(xì)胞及數(shù)量不等的細(xì)菌集落。膿腫周圍心肌有不同程度的變性
、壞死
，間質(zhì)內(nèi)有中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)。
2．白喉性心肌炎 白喉?xiàng)U菌可產(chǎn)生外毒素
，一方面可阻斷心肌細(xì)胞核蛋白體的蛋白質(zhì)合成
，另一方面可阻斷肉堿介導(dǎo)的長(zhǎng)鏈脂肪酸運(yùn)入線粒體
，導(dǎo)致心肌細(xì)胞脂肪變性和壞死。鏡下
，可見(jiàn)灶狀心肌變性壞死（圖8-42）
，心肌細(xì)胞出現(xiàn)嗜酸性變、肌漿凝聚
、脂肪變性及肌漿溶解
。病灶內(nèi)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及少數(shù)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)
。病灶多見(jiàn)于右心室壁
，愈復(fù)后形成細(xì)網(wǎng)狀小瘢痕。有的病例出現(xiàn)彌漫性心肌壞死
，可導(dǎo)致心性猝死
。
圖8-42 白喉性心肌炎
心肌纖維變性及壞死
3．非特異性心肌炎 在上呼吸道鏈球菌感染（急性咽峽炎、扁桃體炎）及猩紅熱時(shí)
，可并發(fā)急性非風(fēng)濕性心肌炎
。其發(fā)病機(jī)制尚未明了，可能是由鏈球菌毒素引起
。病變是間質(zhì)性心肌炎
。鏡下，心肌間質(zhì)結(jié)締組織內(nèi)及小血管周圍有淋巴細(xì)胞
、單核細(xì)胞浸潤(rùn)
，心肌細(xì)胞有程度不等的變性、壞死
。
三
、寄生蟲(chóng)性心肌炎
寄生蟲(chóng)性心肌炎（parasitic myocarditis）常見(jiàn)的有以下兩種類型：
1．弓形蟲(chóng)性心肌炎 此型心肌炎由鼠弓形蟲(chóng)（Toxoplasma gondii）感染而引起。人類主要因食入含有包囊的未煮熟肉類而感染
。弓形蟲(chóng)進(jìn)入人體后
，經(jīng)血流到達(dá)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)及各種組織，并在細(xì)胞內(nèi)繁殖
。弓形蟲(chóng)侵入心肌細(xì)胞后很快繁殖
，形成集合體，亦稱假包囊
。心肌細(xì)胞很快破裂
，病原體進(jìn)入周圍組織。被破壞的心肌細(xì)胞周圍有淋巴細(xì)胞
、單核細(xì)胞浸潤(rùn)
。愈復(fù)后有瘢痕形成。約半數(shù)患者因心力衰竭致死。
2．Chagas心肌炎 此種心肌炎由原蟲(chóng)枯氏錐蟲(chóng)（trypanosoma cruzi）感染引起
，流行于拉丁美洲各國(guó)
。病情嚴(yán)重，死亡率高
?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">？梢鹪顮罨驈浬⑿孕募乃溃車辛馨图?xì)胞
、單核細(xì)胞浸潤(rùn)
。心腔擴(kuò)張，心室壁（主要在心尖區(qū)）變薄
，常形成室壁瘤
，伴有心腔內(nèi)附壁血栓形成。
四
、免疫反應(yīng)性心肌炎
此類心肌炎見(jiàn)于一些變態(tài)反應(yīng)性疾病
，如風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。其中以風(fēng)濕性心肌炎最為常見(jiàn)
，在心肌間質(zhì)結(jié)締組織內(nèi)可見(jiàn)到典型的風(fēng)濕性肉芽腫（詳見(jiàn)本章第六節(jié)）
。
此外，某些藥物可引起變態(tài)反應(yīng)性心肌炎
，如磺胺
、抗生素（青霉素、四環(huán)素
、鏈霉素
、金霉素等）、消炎藥（保泰松
、消炎痛）
、抗抑郁藥（阿密曲替林）、以及抗癲癇藥（苯妥因）等
。病變主要累及左心室
、室間隔
。鏡檢下
，常表現(xiàn)為間質(zhì)性心肌炎?div id="m50uktp" class="box-center"> ？梢鹦募〖?xì)胞壞死溶解及淋巴細(xì)胞
、漿細(xì)胞以及引人注目的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。
五、孤立性心肌炎
孤立性心肌炎（isolated myocarditis）亦稱特發(fā)性心肌炎（idiopathic myocarditis）
，至今原因不明
。因其首先由Fiedler(1899)所描述，又稱Fiedler心肌炎
。多見(jiàn)于20～50歲的青
、中年人。急性型常導(dǎo)致心臟擴(kuò)張
，可突然發(fā)生心力衰竭致死
。
病變
依組織學(xué)變化分為兩型：
1．彌漫性間質(zhì)性心肌炎（diffuse interstitial myocarditis） 鏡下，心肌間質(zhì)和小血管周圍有多量淋巴細(xì)胞
、漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)
。有時(shí)也可見(jiàn)到嗜酸性粒細(xì)胞和少量中性粒細(xì)胞。心肌細(xì)胞較少發(fā)生變性
、壞死
。
2．特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎（idiopathic giant cell myocarditis） 病變特點(diǎn)是心肌內(nèi)有局灶性壞死及肉芽腫形成（圖8-43）。病灶中心部可見(jiàn)紅染
、無(wú)結(jié)構(gòu)的壞死物
，周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞
、單核細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)
，混有許多多核巨細(xì)胞。巨細(xì)胞的形態(tài)
、大小各異
，可為異物型或Langhans型多核巨細(xì)胞（圖8-44）。
；顒?dòng)狀態(tài)，有部分因病變萎縮，所以MUP表現(xiàn)為變小。檢查結(jié)論提示肌源性損害。2023-07-19 07:07:54
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