風(fēng)濕熱是彌漫性結(jié)締組織病嗎

風(fēng)濕熱是一種因A組溶血性鏈球菌感染引起的全身結(jié)締組織的非化膿性疾病，主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織，偶爾可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管及肺、腎等內(nèi)臟。多見(jiàn)于5～15歲兒童和青少年。臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)炎和心臟炎為主，可伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病等。

1、發(fā)病的高危因素

（1）風(fēng)濕熱多發(fā)生在冬春陰雨季節(jié)，寒冷和潮濕是重要的發(fā)病因素。

（2）本病有遺傳易感性，有家族史者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)比沒(méi)有家族史的人要高。

2、典型癥狀

典型癥狀出現(xiàn)前1～6周常有發(fā)熱、咽喉腫痛、咳嗽等上呼吸道感染癥狀。以下表現(xiàn)可單獨(dú)或合并出現(xiàn)。

（1）關(guān)節(jié)炎：最常見(jiàn)，多見(jiàn)于膝、踝、肘、腕、肩等大關(guān)節(jié)，局部出現(xiàn)發(fā)紅、腫脹、灼熱和疼痛。癥狀通常從一個(gè)關(guān)節(jié)游走到另一個(gè)關(guān)節(jié)。

（2）心臟炎：常在運(yùn)動(dòng)后自覺(jué)心跳或心慌、氣短、心前區(qū)不適，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸困難。

（3）環(huán)形紅班：皮膚出現(xiàn)淡紅色環(huán)狀紅斑，中央蒼白，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。

（4）皮下結(jié)節(jié)：常在關(guān)節(jié)的皮下組織出現(xiàn)小結(jié)節(jié)，與皮膚沒(méi)有粘連。

（5）舞蹈?。罕憩F(xiàn)為手臂、腿部或面部肌肉不自主的運(yùn)動(dòng)。

3、治療

（1）患病后應(yīng)適當(dāng)休息，并避免勞累和受刺激。

（2）醫(yī)生會(huì)給予青霉素或其他抗生素來(lái)清除鏈球菌。為了防止疾病復(fù)發(fā)，患者可能需要長(zhǎng)期使用抗生素。

（3）對(duì)于有關(guān)節(jié)受累的患者可能需要服用阿司匹林或其他非甾體類抗炎藥（如布洛芬或萘普生）；心臟受累者可能需使用糖皮質(zhì)激素；伴有舞蹈病的患者，可能需要應(yīng)用抗癲癇類藥物。

4、預(yù)后

（1）一般來(lái)講，早期診斷、得到正規(guī)徹底的治療其預(yù)后較好，首次發(fā)作累及心臟者預(yù)后較差，反復(fù)發(fā)作并發(fā)心功能不全者，預(yù)后不良。

（2）風(fēng)濕熱可能會(huì)復(fù)發(fā)，初發(fā)年齡越小復(fù)發(fā)率越高。有風(fēng)濕熱病史者，發(fā)生鏈球菌感染時(shí)更易復(fù)發(fā)。

提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)盡快就醫(yī)

【答案】：E
該試題考核風(fēng)濕熱的病理學(xué)基本知識(shí)。

風(fēng)濕熱屬于變態(tài)反應(yīng)性疾病，其發(fā)病與溶血性鏈球茵感染有關(guān)，病變累及全身結(jié)締組織，是一種結(jié)締組織病，而且心臟病變的影響和后果最為嚴(yán)重。但風(fēng)濕熱的關(guān)節(jié)病變屬于漿液性炎，常累及大關(guān)節(jié)，一般不留后遺癥，因此不會(huì)造成關(guān)節(jié)畸形。這與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎主要累及脊柱和小關(guān)節(jié)，病變常伴關(guān)節(jié)軟骨的破壞，滲出物中有較多的纖維素，因此易造成關(guān)節(jié)畸形的特點(diǎn)不同。

彌漫性結(jié)締組織?。╟onnectivetissuedisease，CTD）是風(fēng)濕性疾病中的一大類，它除有風(fēng)濕病的慢性病程、肌肉關(guān)節(jié)病變外，尚有以下特點(diǎn)：

（1）屬自身免疫病，曾稱膠原病。自身免疫病有器官特異性（如慢性甲狀腺炎、1型糖尿病等）和非器官特異性兩大類。CTD屬非器官特異性自身免疫病，自身免疫性是CTD的發(fā)病基礎(chǔ)。自身免疫性（autoimmunity）是指淋巴細(xì)胞喪失了對(duì)自身組織（抗原）的耐受性，以至于淋巴細(xì)胞對(duì)自身組織出現(xiàn)免疫反應(yīng)并導(dǎo)致組織的損傷。

促發(fā)自身免疫性的病因不完全清楚，在各個(gè)CTD的發(fā)病中可能不完全相同，大致有遺傳基礎(chǔ)和環(huán)境因素中的病原體、藥物、理化等因素。

其發(fā)病機(jī)制可能與淋巴細(xì)胞活化有關(guān)，活化后的T細(xì)胞可以分泌大量的致炎癥性細(xì)胞因子造成組織的損傷破壞，同時(shí)又激活B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生大量抗體。引起自身免疫性反應(yīng)的可能因素如下：①病原體：

沙門(mén)菌、志賀菌、耶爾森菌入侵HLA-B27陽(yáng)性者后不僅引發(fā)感染，同時(shí)因這類細(xì)菌和人基因HLA-B27間有非常密切的相關(guān)性，它們通過(guò)相同的氨基酸序列出現(xiàn)分子模擬交叉反應(yīng)而引起脊柱關(guān)節(jié)病。又如EB病毒、腺病毒可抑制細(xì)胞凋亡產(chǎn)物的清除，誘發(fā)自身免疫反應(yīng)。

②遺傳基礎(chǔ)：通過(guò)流行病學(xué)可以證明許多常見(jiàn)的風(fēng)濕病，如強(qiáng)直性脊柱炎（AS）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）等均有不同程度的遺傳傾向性?；蚍肿铀降难芯?，也說(shuō)明這些疾病與HIA及HLA以外的多個(gè)基因相關(guān)。這些相關(guān)的易感性基因調(diào)控了免疫反應(yīng)并可能引起發(fā)病及影響疾病的嚴(yán)重性。③隱藏的細(xì)胞表位被暴露而成為新的自身抗原。④性激素。⑤其他：如超抗原等。

（2）以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)。

（3）病變累及多個(gè)系統(tǒng)，包括肌肉、骨骼系統(tǒng)。

（4）異質(zhì)性，即同一疾病，在不同患者的臨床表現(xiàn)和預(yù)后差異甚大。

（5）對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療有一定反應(yīng)。

（6）疾病多為慢性病程，逐漸累及多個(gè)器官和系統(tǒng)，只有早期診斷，合理治療才能使患者得到良好的預(yù)后。

總體來(lái)講，風(fēng)濕性疾病是一種常見(jiàn)病，但其中有些疾病相對(duì)少見(jiàn)。據(jù)我國(guó)不同地區(qū)流行病學(xué)的調(diào)查：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）患病率為0.32%～0.36%，強(qiáng)直性脊柱炎（AS）約為0.25%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）約為0.07%，原發(fā)性干燥綜合征（pSS）約為0.3%，骨關(guān)節(jié)炎（OA）在50歲以上者可達(dá)50%，痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎也日益增多。

因?yàn)殒溓蚓涯鼙磺嗝顾赜行У乜刂?，與之相關(guān)的風(fēng)濕熱已明顯地減少，這說(shuō)明風(fēng)濕病病譜也隨時(shí)代不同而改變。