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七里香
2023-07-27 21:15:34
脊柱裂吃中藥是沒有辦法治療好的,因?yàn)榧怪咽菍儆谙忍煨缘陌l(fā)育問題不全,所以主要是通過做手術(shù)的方法修補(bǔ)手術(shù)后的預(yù)后也是比較好的,所以不需要太擔(dān)心。
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西安-杜*
回復(fù)
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常州-薛**
回復(fù)目錄1拼音2英文參考3疾病別名4疾病代碼5疾病分類6疾病概述7疾病描述8癥狀體征9疾病病因10病理生理11診斷檢查12鑒別診斷13治療方案14并發(fā)癥15預(yù)后及預(yù)防16流行病學(xué)17相關(guān)出處附:1治療隱性脊柱裂的中成藥2隱性脊柱裂相關(guān)藥物 1拼音
yǐn xìng jǐ zhù liè
2英文參考cryptomerorachischisis
3疾病別名cryptorachischisis,crytpomerorachischisis,hemirachischisis
4疾病代碼ICD:Q05.9
5疾病分類神經(jīng)外科
6疾病概述隱性脊柱裂屬于先天性的疾病,遺尿是其臨床最常見的表現(xiàn),其發(fā)生主要和骶尾神經(jīng)受壓影響膀胱的舒縮功能從而導(dǎo)致遺尿有關(guān)。脊柱裂患兒有一部分在胎內(nèi)死亡,還有一部分雖能存活下來,但在出生后不久因繼發(fā)感染而死亡;部分嚴(yán)重的患兒雖花費(fèi)了大量的財(cái)力進(jìn)行外科手術(shù)治療,但術(shù)后仍可遺留有嚴(yán)重的后遺癥,如下肢癱瘓、大小便失禁等。生活不能自理,終身殘疾。本病在性別上以女性居多。
7疾病描述隱性脊柱裂屬于先天性的疾病,遺尿是其臨床最常見的表現(xiàn),其發(fā)生主要和骶尾神經(jīng)受壓影響膀胱的舒縮功能從而導(dǎo)致遺尿有關(guān)。
8癥狀體征隱性脊柱裂的癥狀主要因受累節(jié)段的脊髓與脊神經(jīng)損害引起,即與是否受壓和神經(jīng)損害的程度相關(guān)。局部皮膚可有毛發(fā)增多,皮膚向內(nèi)凹陷,有的呈現(xiàn)不規(guī)則的毛細(xì)血管瘤或色素沉著。發(fā)病有早有晚,可能在嬰幼兒時(shí)已發(fā)病,有的在成年后才出現(xiàn)癥狀,這與脊柱裂引起一系列繼發(fā)性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重、發(fā)生缺血變化是一致的。按其臨床癥狀,則有輕、中、重癥之分,但有相當(dāng)多的脊柱裂病人終生不發(fā)生癥狀。
1.輕癥 起病時(shí)的癥狀有下肢力量弱,輕度肌萎縮、麻木、遺尿,有時(shí)表現(xiàn)為腰痛或腿痛。多為一側(cè)下肢受累,但也有兩下肢同時(shí)發(fā)生肌無力者。檢查發(fā)現(xiàn)呈周圍性神經(jīng)損害的表現(xiàn),即肢體肌張力低,弛緩性輕度肌肉無力,下肢及會(huì) *** 淺、深感覺減退。
2.中癥 上述運(yùn)動(dòng)與感覺障礙較為明顯,常見有馬蹄內(nèi)翻足畸形,有時(shí)出現(xiàn)腰痛、坐骨神經(jīng)痛或伴發(fā)尿失禁。
3.重癥 下肢表現(xiàn)明顯肌力減退,甚至癱瘓;感覺亦明顯減退或消失,常并發(fā)神經(jīng)營養(yǎng)性改變、下肢遠(yuǎn)端發(fā)涼、發(fā)紺,出現(xiàn)營養(yǎng)性潰瘍。有的在骶尾部也常發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍,骶神經(jīng)分布區(qū)皮膚感覺障礙明顯。久之下肢呈現(xiàn)失用性萎縮,跟腱反射消失或發(fā)生攣縮。足畸形可出現(xiàn)仰趾足、弓形足、足內(nèi)翻或外翻。部分患者表現(xiàn)為完全性截癱及尿失禁,也有的為大便、小便均失禁。少數(shù)伴有椎間盤突出或腰椎滑脫,尚見有因脊髓栓系引起上肢癥狀者。
9疾病病因世界各國自20 世紀(jì)60 年代起就陸續(xù)開展對脊柱裂和無腦畸形為主的神經(jīng)管畸形的病因研究,20 世紀(jì)70 年代,通過一系列動(dòng)物實(shí)驗(yàn)、臨床觀察和流行病學(xué)綜合性研究,各國學(xué)者公認(rèn),神經(jīng)管畸形是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果,其中環(huán)境因素包括妊娠早期遭受如放射線、毒物、激素類藥物、缺氧酸中毒等不良 *** 。20 世紀(jì)80 年代的研究結(jié)果認(rèn)為,婦女懷孕早期體內(nèi)維生素缺乏可能是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因,他們觀察發(fā)現(xiàn)處于貧困和營養(yǎng)不良狀態(tài)的婦女懷孕后,神經(jīng)管畸形的發(fā)生率較富裕和營養(yǎng)狀態(tài)良好的婦女要高的多。20 世紀(jì)90 年代最新的研究結(jié)果表明,婦女懷孕早期體內(nèi)葉酸缺乏是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因。遺傳因素也是神經(jīng)管畸形發(fā)生的原因,有人統(tǒng)計(jì)有8%~20%的病兒父母罹患隱性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液體,結(jié)果獲得青蛙的脊柱裂動(dòng)物模型。但目前對其發(fā)生機(jī)制了解得還不清楚。有神經(jīng)管畸形家族史的家庭或夫婦,具有不明原因流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、死胎的家庭或夫婦、有致畸或放射性物質(zhì)接觸史的夫婦、近親結(jié)婚的夫婦、已確定或可能為遺傳病致病基因的攜帶者等,他們的后代發(fā)生神經(jīng)管畸形的危險(xiǎn)性較大。
10病理生理神經(jīng)管的閉鎖,從胚胎17~19 天開始大約需要10 天左右的時(shí)間,由中胚葉分化成的椎板與肌板,共計(jì)42 對體節(jié)中,從第4~7 體節(jié)逐漸愈合,首先在24 天(23~26 天)左右前神經(jīng)孔閉鎖,隨后26 天(26~30 天)左右,后神經(jīng)孔閉鎖。在這期間神經(jīng)管與皮膚外胚葉間存在的中胚葉組織(體節(jié))形成脊椎骨,全椎弓愈合完成是在胚胎8 周左右。隨后神經(jīng)胚形成結(jié)束,覆蓋皮膚外胚葉的前神經(jīng)管進(jìn)一步向尾端延長。在這期間以神經(jīng)外胚葉和中胚葉為起源,位于前神經(jīng)管尾端的未分化的細(xì)胞集團(tuán)中產(chǎn)生空泡化。隨后這些空泡逐漸融合,形成管狀結(jié)構(gòu)(后神經(jīng)管的形成)。兩神經(jīng)管最終結(jié)合,進(jìn)一步形成一條脊髓原基,這個(gè)過程稱為造管。脊椎管內(nèi)充滿的脊髓原基在胚胎40~48 天,脊髓尾端發(fā)生退行變性,形成脊髓終絲。脊髓的退行變性在生后依然進(jìn)行,其結(jié)果是位于終絲頭側(cè)部的脊髓圓錐的位置漸漸上移,使在胚胎56~60 天左右位于骶2~3 平面的脊髓圓錐,在胚胎20 周時(shí)位于腰4,在出生時(shí)位于腰2~3,在成人時(shí)達(dá)到腰1~2 的水平。
人的中樞神經(jīng)系統(tǒng),即腦和脊髓,在胚胎的第1 個(gè)月開始發(fā)育;在胚胎第2 周,背側(cè)形成神經(jīng)板。神經(jīng)板兩側(cè)凸起,中間凹陷,兩側(cè)的凸起部分逐漸在頂部連接閉合,而在胚胎第3~4 周時(shí),形成神經(jīng)管。如果神經(jīng)管的閉合在此階段被阻斷,則造成覆蓋中樞神經(jīng)系統(tǒng)的骨質(zhì)或皮膚的缺損。神經(jīng)管的最前端大約在胚胎第24 天閉合,然后經(jīng)過反復(fù)分化和分裂最終形成腦。神經(jīng)管尾端后神經(jīng)孔的閉合發(fā)生于胚胎的第27 天而分化發(fā)育成脊椎的腰骶部。神經(jīng)管及其覆蓋物在閉合過程中,出現(xiàn)的異常成為神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管閉合不全最多發(fā)生在神經(jīng)管的兩端,但也可能發(fā)生神經(jīng)管兩端之間的任何部位。若發(fā)生在前端,則頭顱裂開,腦組織被破壞,形成無腦畸形。若發(fā)生在尾端,則脊柱出現(xiàn)裂口,脊髓可以完全暴露在外,也可能膨出在一個(gè)囊內(nèi),稱之為脊柱裂和脊膜膨出。隱性脊柱裂的病理形式很多。單純的隱性脊柱裂不合并其他的脊髓或神經(jīng)病變,椎管內(nèi)容不向外膨出。在脊背部的外表,多為正常的皮膚,有時(shí)局部有毛發(fā)增生,色素沉著斑,片狀毛細(xì)血管瘤,皮膚小凹,皮膚瘺口等。上述這些復(fù)雜的病理改變,常造成脊髓栓系與受壓。
11診斷檢查診斷:根據(jù)局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現(xiàn),結(jié)合神經(jīng)損害之癥狀,診斷多無困難。尤其是長期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者,應(yīng)多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X 線平片和CT 與MRI 掃描有助于疾病的診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查:無特殊異常表現(xiàn)。
其他輔助檢查:
1.脊椎X 線平片 攝腰骶椎前后位和側(cè)位像,顯示椎弓根增寬,椎板缺損,棘突缺如,有時(shí)呈現(xiàn)多處脊柱裂,或同時(shí)合并椎體畸形,脊柱側(cè)彎等。
2.CT 與MRI 掃描 特別是MRI 對脊柱裂合并脊髓栓系的診斷更為明確。多能顯示脊髓末端位置下移,達(dá)到腰骶交界或骶管內(nèi),局部存在粘連等征象。如今脊髓造影已被MRI 所代替。
12鑒別診斷隱性脊柱裂需與腰椎間盤突出、腰肌勞損、肌痛、脊髓腫瘤等鑒別。成人發(fā)病者還需與椎管狹窄癥等鑒別。采用CT、MRI 掃描可以明確診斷。
13治療方案對于脊柱裂引起的脊髓栓系綜合征者,均適合于手術(shù),而且提倡盡早地予以手術(shù)治療。只有手術(shù)解除脊髓栓系的因素,才能取得治愈、好轉(zhuǎn)的機(jī)會(huì)。以往不少人將脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢癱瘓者,視為手術(shù)禁忌證,亦即認(rèn)為此類嚴(yán)重病例為不治之癥。然而近20 余年來積累了大量病例的臨床處理經(jīng)驗(yàn),主張采取積極的手術(shù)態(tài)度,即使已有大小便失禁或下肢癱瘓者,也應(yīng)爭取手術(shù)。因此,對一些重癥病例也不宜輕易放棄治療。
1.手術(shù)治療 兒童多用基礎(chǔ)麻醉加局麻,個(gè)別采用氣管插管全麻;成人用強(qiáng)化麻醉加局麻,或采用硬脊膜外麻醉。均在俯臥位下手術(shù)。無論病變在頸段、胸段或腰骶段,都使用棘上直切口,以利于向脊柱裂病變節(jié)段之上與下方擴(kuò)大椎板切口。以腰骶部隱性脊柱裂合并脊髓栓系為例,棘上直切口自腰4 至骶椎中部,按通常之椎板切開手術(shù)方法,分開椎旁肌肉,顯露出缺裂之椎板。再按具體病理情況進(jìn)行處理。
2.手術(shù)操作步驟 可先從正常部位的中線切開,然后進(jìn)入畸形部位。手術(shù)操作一般按以下步驟進(jìn)行,即:
(1)擴(kuò)大椎板減壓,向上多切除1~2 個(gè)椎板,向下至顯露出終絲。將局部存在的一切造成對硬脊膜囊、脊髓、馬尾神經(jīng)牽拉、壓迫的異常骨性、軟骨及軟組織予以切除。切除增厚的黃韌帶,將外終絲切斷,但需判明終絲兩側(cè)之骶神經(jīng),切勿損傷這些神經(jīng)。如果脊髓栓系為來自硬脊膜外、硬脊膜囊與脊髓的壓迫因素原因已經(jīng)解除,手術(shù)即可終止,無需再切開硬脊膜探查。
(2)如見瘢痕組織、脂肪瘤或椎管內(nèi)脊膜膨出囊連至脊膜囊內(nèi),必須繼續(xù)切開硬脊膜囊作深部探查,并將瘢痕切除,分離粘連,摘除囊腫,使脊髓及神經(jīng)根獲得松解。如有脂肪瘤包繞脊髓與神經(jīng),尤其是脂肪與神經(jīng)組織交融難分、即使在顯微鏡下也難以分出正常脊髓境界時(shí),則只能作脂肪瘤的次全切除,避免破壞脊髓的血液循環(huán)或直接傷及脊髓與神經(jīng)。若發(fā)現(xiàn)存在先天性皮樣囊腫或腫瘤,應(yīng)盡可能地將其予以切除。
(3)縫合硬脊膜、椎板缺損區(qū)不需植骨和作椎板固定術(shù)。其外可敷蓋吸收性明膠海綿(明膠海綿),仔細(xì)止血后,按層縫合傷口??稍谟布鼓ね饬糁靡鞴?,24~48h 后拔除。通常中、重癥病人經(jīng)手術(shù)治療后,約半數(shù)病人可達(dá)到顯效。手術(shù)后采取俯臥或側(cè)臥位姿勢一周,有明顯尿失禁者,宜進(jìn)行導(dǎo)尿術(shù),保持手術(shù)部位的清潔、衛(wèi)生;對幼兒應(yīng)嚴(yán)防大小便的污染,酌用抗生素預(yù)防感染。傷口拆線后可增加康復(fù)治療項(xiàng)目,如理療、針灸、 *** 及肢體功能鍛煉等,并應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物,以促進(jìn)神經(jīng)功能的早日恢復(fù)。
14并發(fā)癥復(fù)雜的隱性脊柱裂常同時(shí)存在脊髓或神經(jīng)發(fā)育異常,如局部瘢痕、粘連、終絲肥厚與增粗,使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在發(fā)育中的上移,或同時(shí)有軟骨瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脊髓末端空洞癥、神經(jīng)根憩室形成、脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生或中央管擴(kuò)張等情況。有時(shí)合并半椎體、脊柱側(cè)彎、椎間孔與肋骨發(fā)育畸形。
15預(yù)后及預(yù)防預(yù)后:手術(shù)解除脊髓栓系的因素,可以得到治愈、好轉(zhuǎn)。合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢癱瘓者,其中一部分病例手術(shù)后可得到康復(fù)或有所好轉(zhuǎn)?,F(xiàn)代顯微手術(shù)方法的廣泛應(yīng)用,更增加了手術(shù)的療效。
預(yù)防:由于隱性脊柱裂是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果,需注意防止環(huán)境因素如妊娠早期遭受如放射線、毒物、激素類藥物、缺氧酸中毒等不良 *** 。婦女在懷孕早期補(bǔ)充體內(nèi)維生素均有助于隱性脊柱裂的預(yù)防。
16流行病學(xué)脊柱裂是一種神經(jīng)管發(fā)育不全的出生缺陷,根據(jù)1986~1987 年我國出生監(jiān)測資料,總出生缺陷發(fā)生率為103.07/萬,其中神經(jīng)管畸形率最高,為0.274%。按全國每年2300 萬出生數(shù)推算,其中約32 萬~35 萬嬰兒患出生缺陷,而神經(jīng)管畸形兒則高達(dá)8 萬~10 萬例。脊柱裂患兒有一部分在胎內(nèi)死亡,還有一部分雖能存活下來,但在出生后不久因繼發(fā)感染而死亡;部分嚴(yán)重的患兒雖花費(fèi)了大量的財(cái)力進(jìn)行外科手術(shù)治療,但術(shù)后仍可遺留有嚴(yán)重的后遺癥,如下肢癱瘓、大小便失禁等。生活不能自理,終身殘疾。本病在性別上以女性居多。
17相關(guān)出處《內(nèi)科學(xué)第五版》、《外科學(xué)第五版》、《兒科學(xué)第六版》、《內(nèi)科學(xué)第六版》
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根河-李**
回復(fù)脊柱裂治療,1,
平時(shí)注意保暖,休息。明白點(diǎn)說,就是能躺著別坐著,能坐著別站著。
,2,骶骨隱裂大多數(shù)是先天性的,在不影響工作的情況下,治療以對癥為主。消炎藥以解熱止痛的為主,刺激胃的藥比較便宜,比如雙氯芬酸鈉,布洛芬,炎痛昔康等;不刺激胃的藥較貴,比如非普拉宗、百樂來等;但以上藥都不宜久用,癥狀減輕就要停用。平時(shí)可用點(diǎn)中成藥活血化瘀的,比如紅藥片,舒筋活血片
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就是那個(gè)人
回復(fù)1、這個(gè)情況多數(shù)屬于脊髓栓系及脂肪瘤
2、先天脊柱發(fā)育不良引起的,一般就是隱形脊柱裂合并栓系和脂肪瘤
3、影響到神經(jīng)的話,病情較為嚴(yán)重
4、應(yīng)該是需要做手術(shù)的,而且越早越好,等以后出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀了,就來不及了,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)要讓專業(yè)醫(yī)生評估了
5、手術(shù)費(fèi)用每家醫(yī)院不一樣,2、3萬應(yīng)該要的吧
6、去大醫(yī)院掛神經(jīng)外科