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根據(jù)患者對(duì)稱性近端肌肉乏力
、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑
，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑
，一般診斷不難，再結(jié)合血清肌漿酶和CPK
、LDH
、AST、ALT和醛縮酶的增高
，24小時(shí)尿肌酸排出量增加
，必要時(shí)結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病
。
可發(fā)生于任何年齡
，女性略占多數(shù)。有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀
，如不規(guī)則發(fā)熱
、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛
、頭痛
、倦急和乏力等。發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病
，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病
。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病
，少數(shù)先有肌病
，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病
。
(一)肌肉癥狀通常累及橫紋肌
，有時(shí)平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯
，但往往四肢肌肉首遭累及
，肝體近端肌肉又比遠(yuǎn)側(cè)的更易受損
。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之
，其他部位肌群更次之
。病變常呈對(duì)稱性，在少數(shù)病例中損害可局限在一個(gè)肢體肌肉群
，或一單獨(dú)肌肉或許多肌肉連續(xù)發(fā)作
，此起彼伏;通常患者感乏力
，隨后有肌肉疼痛
、按痛和運(yùn)動(dòng)痛;進(jìn)而由于肌力下降，呈現(xiàn)各種運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙和特殊姿態(tài)
。由于肌肉病變的多少
、輕重
、部位的差異等
，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂
、頭部運(yùn)動(dòng)或下蹲后站起困難
，步態(tài)拙劣，有時(shí)由于肌力急遽衰減
，可呈現(xiàn)特殊姿態(tài)
，如頭部下垂，二肩前傾等
，重者全身不能動(dòng)彈
，甚至翻身。當(dāng)咽
、食管上部和腭部肌肉受累時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難;當(dāng)膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難;心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭
，眼肌累及發(fā)生復(fù)視。病變肌肉質(zhì)地可如正?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">；虺嗜犰?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">，有時(shí)纖維性變后而發(fā)硬或堅(jiān)實(shí)，可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能
，亦有報(bào)導(dǎo)有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱
，在活動(dòng)后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性
。
(二)皮膚癥狀本病的皮膚損害多種多樣
，有的為首發(fā)癥狀;有的具有一定特異性，對(duì)診斷有幫助;有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤;有的與預(yù)后有關(guān)
。皮損病變與肌肉累及程度常不平行
，有時(shí)皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎
，相反亦有存在嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時(shí)皮損反映了肌肉病變的程度
。通常在面部特別一上眼瞼發(fā)出紫紅色斑
，逐漸彌漫地向前額、顴頰
、耳前
、頸和上胸部V字區(qū)等擴(kuò)展，頭皮和耳后部亦可累及
。閉眼近瞼緣處可見明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管
，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管;以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹
、斑
，以后變萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張
、色素減退和上覆細(xì)小鱗屑
，偶見潰破，稱Gottron征
，亦具有特征性
，在甲根皺襞可見僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)，有助于診斷
。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹
，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚
，通常皆無瘙癢
、疼痛、感覺異常
，但少數(shù)病例可有劇癢
，損害呈暫時(shí)性，反復(fù)發(fā)作
，其后相互融合
，持續(xù)不退，上有細(xì)小鱗屑
，口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑
。
在慢性病例中有時(shí)尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹、斑點(diǎn)狀色素沉著
、行細(xì)血管擴(kuò)張
，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色
，損害廣泛
，尤以頭面部為著，象酒醉后外觀
，伴較多深褐色
、灰褐針頭大色素斑，并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團(tuán)擴(kuò)張的毛細(xì)血管
，稱之惡性紅斑
，常提示伴發(fā)惡性腫瘤。
此外可有皮下結(jié)節(jié)
、鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管
，有時(shí)在非典型病例中僅在眼瞼，一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑
，或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑
、糠枇樣脫屑、脫發(fā)
，或?yàn)槭n麻疹
，多形紅斑樣，網(wǎng)狀青斑
、雷諾現(xiàn)象等
，部分病例對(duì)日光過敏
。
近年來文獻(xiàn)中報(bào)告約有8%病例
。只有皮疹，經(jīng)長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎
。
小兒患者除上描述外
，其特點(diǎn)是發(fā)病前常有上呼吸感染史，無雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化
，在皮膚
、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著
，較成人為常見
，有血管病變，腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血
，與成人不同
。
此外，患者可膛規(guī)則發(fā)熱
、發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀
，亦可在本病的發(fā)展過程中發(fā)生，常為不規(guī)則低熱，在急性病例中熱度可較高
、約40%病例有發(fā)熱;可有關(guān)節(jié)痛
，肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動(dòng)受阻，多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致
。X線攝片在有些病例中見關(guān)節(jié)間隙消失
，骨皮質(zhì)破壞，約20%有關(guān)節(jié)病變
。淺表淋巴結(jié)一般無明顯腫大
，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常，心動(dòng)過速或過緩
，心臟擴(kuò)大
，心肌損害，房顫和心力衰竭
，亦可有胸膜炎
、間質(zhì)性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大
，質(zhì)中堅(jiān)
，消化道累及鋇餐示食管蠕動(dòng)差，通過緩慢
，食管擴(kuò)張
，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復(fù)視
，視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血
，或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血
。
此外
，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。
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2023-06-29 21:21:46
皮肌炎的病癥是緩慢發(fā)展
，少數(shù)人出現(xiàn)急性起病
。患上皮肌炎
，會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的物理
，橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭
。
1
、肌肉出現(xiàn)不正常。半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)肌肉酸痛
、壓痛
。平臥時(shí)抬頭苦難，坐時(shí)會(huì)無力仰頭。咽喉或上段食管橫紋肌受累
，出現(xiàn)咽喉困難
、聲音嘶啞、發(fā)音困難
。有時(shí)候攝入流質(zhì)食物會(huì)從鼻孔流出
。當(dāng)肩胛受累時(shí)，無力抬起手臂
，無法自己穿衣
、梳頭。
2
、呼吸道感染
，呼吸困難、無力
。嚴(yán)重的皮肌炎會(huì)出現(xiàn)肺泡炎
、發(fā)熱、氣短
、劇咳
。
3、心臟出現(xiàn)心率不正
，心律不齊
。晚期皮肌炎會(huì)出現(xiàn)充血性心力衰竭。
4
、上眼皮
、掌指關(guān)節(jié)、指間
、膝蓋
、手肘等出現(xiàn)皮疹
。皮疹多半出現(xiàn)在皮肌炎之前
，或同時(shí)出現(xiàn)。
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