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含鐵血黃素疾病要怎樣治療

中醫(yī)世家 2023-06-23 20:11:07

一、發(fā)病原因

可能為原先存在的伴有血栓的血管瘤受到外傷和以后發(fā)生血管再通所致

。1999年Carlson等對33例本病進(jìn)行研究認(rèn)為本病是單發(fā)性血管瘤的亞型

、發(fā)病機制

研究認(rèn)為本病是單發(fā)性血管瘤的亞型

靶樣含鐵血黃素性血管瘤的重要病理改變真皮內(nèi)增生的薄壁血管部位有程度不同的含鐵血黃素沉積

、一般病理改變:

1

、早期:

(1)真皮淺層薄壁血管廣泛致密地不規(guī)則增生

(2)內(nèi)皮細(xì)胞呈上皮樣

,有時分層,管腔消失

(3)管腔內(nèi)乳頭狀突起

,由單層的上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞以鞋釘樣連接。

(4)網(wǎng)狀真皮膠原束間有不規(guī)則的狹窄血管增生

(5)真皮內(nèi)水腫

,紅細(xì)胞外溢,有含血黃素沉積及少量淋巴細(xì)胞浸潤

2

、后期:

(1)萎縮的管腔。

(2)血管外梭形細(xì)胞增多

(3)不規(guī)則

、狹窄的薄壁血管穿行于真皮的膠原束之間。

(4)程度不同的含鐵血黃素沉積

(5)血管的內(nèi)皮細(xì)胞Ⅷ因子相關(guān)抗原弱陽性

,荊豆素I反應(yīng)強陽性

含鐵血黃素疾病要怎樣治療

目前無特效治療方法。盡早控制急性發(fā)作

,是避免肺間質(zhì)纖維化的關(guān)鍵
。 當(dāng)然,也有免疫球蛋白治療改病的報道
,可以試用
,但不是每個人效果都是好的。

1.對癥治療急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息

,吸氧
,停服牛乳,給予止血劑
,貧血者則應(yīng)補充鐵劑
,必要時需輸血。

2.腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素控制急性期癥狀療效較為肯定

。急性期常用氫化可的松4~5mg/(kg?d)
,以后可改口服潑尼松1~2mg /(kg?d),癥狀緩解后2~3周逐漸減量至最低維持量
,持續(xù)用藥半年
,若有反復(fù),維持量可用至1~2年

3.免疫抑制劑腎上腺皮質(zhì)激素治療無效者

,可加用免疫抑制劑硫唑嘌呤1.2~2.5mg/(kg?d),成人患者用量為50~100mg/d
,無副作用可 持續(xù)用藥1年以上
。療程1.5年效果良好。

4.血漿置換血漿置換能去除免疫復(fù)合物所產(chǎn)生的持久性的免疫損傷

,使患者臨床癥狀
、胸部X線、肺功能得到改善

5.鐵去除法為防止過度的鐵沉積于肺內(nèi)造成肺組織損傷

,可用鐵絡(luò)合劑驅(qū)除肺內(nèi)沉積的鐵,阻止肺纖維化的發(fā)展
?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">?捎萌ヨF胺(去鐵 敏,deferoxmine)治療
,劑量25mg/(kg?d)
,肌注,用藥后可使鐵從尿內(nèi)排出量明顯增加
。因鐵絡(luò)合劑有一定的毒性作用
,故未能廣泛使 用

6.對癥治療對合并肺部感染,肺動脈高壓

,肺心病
,呼吸衰竭患者,需作相應(yīng)的治療

以上就是我為大家介紹的這個問題的看法

,如果患者出現(xiàn)了上述的問題,那么患者應(yīng)該注意及時的采取相應(yīng)的檢查和治療的方法抑制病情的惡化的問題
,避免影響到患者的身體的健康的問題出現(xiàn)
,尤其是要是病情惡化要及時地治療,那么最后?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">;颊咴缛湛祻?fù)

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