侏儒癥媽媽曾有新生兒夭折，多學(xué)科合作讓她終圓“母親夢(mèng)”

2021年12月17日，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院深汕中心醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱深汕中心醫(yī)院）迎來(lái)一個(gè)“特殊”的孕媽媽——肖女士（化名）。今年25歲的肖女士身高不足一米二，兩年前在外院剖宮產(chǎn)分娩1胎，但新生兒存在“心臟畸形”，在出生后7天夭折。由于侏儒癥患者自身病理生理?xiàng)l件的復(fù)雜性，加上本次懷孕沒有規(guī)律產(chǎn)檢，無(wú)法判斷這胎是否合并胎兒復(fù)雜畸形，這對(duì)于母胎搶救而言都極為不利。

肖女士本次求診時(shí)已孕足月，而且已出現(xiàn)了不規(guī)則宮縮、分娩在即。來(lái)到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院深汕中心醫(yī)院后，在全院多個(gè)科室的保駕護(hù)航下，她闖過(guò)重重難關(guān)，通過(guò)剖宮產(chǎn)成功分娩1個(gè)女嬰，在2021年12月22日順利抱寶寶回家，終于圓了“母親夢(mèng)”。

胎兒存在畸形可能，圍產(chǎn)期風(fēng)險(xiǎn)極大

深汕中心醫(yī)院婦產(chǎn)科主任付帥醫(yī)師介紹，受遺傳因素影響，侏儒癥患者的胎兒存在發(fā)育異常的風(fēng)險(xiǎn)。肖女士?jī)赡昵霸置?個(gè)“心臟畸形”的胎兒，因肖女士無(wú)法提供前次妊娠具體的病歷資料，無(wú)法明確前次妊娠的新生兒是否同時(shí)合并其他復(fù)雜畸形，本次懷孕沒有產(chǎn)檢，沒做產(chǎn)前診斷，也錯(cuò)過(guò)了做胎兒排畸B超的時(shí)機(jī)，無(wú)法判斷這胎是不是同樣存在復(fù)雜畸形或致死性病變可能。肖女士及家人就診多家醫(yī)院后，均被告知其病情復(fù)雜，一再建議其轉(zhuǎn)診，最后肖女士才輾轉(zhuǎn)來(lái)到深汕中心醫(yī)院。

“肖女士病情復(fù)雜，而且分娩在即，應(yīng)立即收治入院，積極完善相關(guān)檢查，組織全院各科室會(huì)診，傾盡全院之力搶救孕婦及胎兒。”付帥主任說(shuō)道。

肖女士入院后，超聲科陳煥蘭主治醫(yī)師對(duì)她進(jìn)行產(chǎn)科超聲檢查，發(fā)現(xiàn)胎兒長(zhǎng)骨明顯短于孕周水平，胎兒頭部相當(dāng)于孕39周水平，而四肢長(zhǎng)骨長(zhǎng)度只相當(dāng)于孕27周水平。另外肖女士羊水過(guò)多，羊水指數(shù)正常上限為250mm，而她的羊水指數(shù)高達(dá)281mm，但好在并沒有存在心臟等其他器官的異常。

麻醉科劉付寧主任床邊查看后，認(rèn)為肖女士的麻醉管理對(duì)于麻醉醫(yī)生具有極大的挑戰(zhàn)，無(wú)論是腰-硬聯(lián)合麻醉，或是全身麻醉均存在很大的風(fēng)險(xiǎn)。侏儒癥患者椎間隙較正常成人狹窄，無(wú)法排除是否存在脊柱畸形的情況，加上孕婦腹部膨隆，椎管內(nèi)麻醉要求的體位難以配合，使得腰-硬聯(lián)合麻醉極為困難。但若對(duì)侏儒癥患者進(jìn)行全麻，氣道管理將是最大的困難。肖女士作為侏儒癥患者，有可能軟骨發(fā)育不全，導(dǎo)致困難氣道，使得氣管插管、術(shù)中維持通氣和術(shù)后拔管都有較大的風(fēng)險(xiǎn)。

新生兒科張麗娜主治醫(yī)師及闕麗萍醫(yī)師認(rèn)為，肖女士身高不足1.2米，其丈夫身高也較正常成年男性矮小，僅為1.55米，兩人均為基因病患者可能性大，不排除存在胎兒存在軟骨發(fā)育不良和嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)畸形可能，這就對(duì)新生兒搶救造成了很大的困擾。

付帥主任提出，雖然肖女士及其丈夫均為基因病患者，胎兒仍有存在畸形的風(fēng)險(xiǎn)，從優(yōu)生優(yōu)育的角度而言，理應(yīng)在孕期進(jìn)行系統(tǒng)的產(chǎn)檢，但肖女士已然錯(cuò)過(guò)了時(shí)機(jī)，入院時(shí)已有了不規(guī)則的宮縮，分娩在即。肖女士身材矮小、骨盆也小，無(wú)法通過(guò)陰道分娩，繼續(xù)等待下去可能會(huì)有子宮破裂的風(fēng)險(xiǎn)，且宮縮時(shí)過(guò)強(qiáng)的腹腔壓力可能會(huì)增加腹腔間隔室綜合征的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致患者胸悶、呼吸困難甚至是心力衰竭。

“生育是每個(gè)母親、每個(gè)家庭的權(quán)利，身為醫(yī)生目前只能竭盡全力保護(hù)母胎安全?！备稁浿魅握f(shuō)道。經(jīng)過(guò)多學(xué)科會(huì)診，專家團(tuán)隊(duì)決定為肖女士實(shí)施剖宮產(chǎn)。剖宮產(chǎn)術(shù)前，麻醉科、新生兒科、輸血科及重癥監(jiān)護(hù)室等科室已經(jīng)做好了母胎搶救準(zhǔn)備。

多學(xué)科合作保駕護(hù)航，侏儒癥孕媽成功抱娃出院

12月17日，進(jìn)行了充分的術(shù)前準(zhǔn)備后，麻醉科劉付寧主任對(duì)肖女士進(jìn)行全身麻醉，產(chǎn)科付帥主任為她實(shí)施剖宮產(chǎn)手術(shù)，新生兒科團(tuán)隊(duì)在產(chǎn)科手術(shù)室準(zhǔn)備進(jìn)行新生兒搶救。

當(dāng)天17：21，產(chǎn)房里傳來(lái)一聲清脆嘹亮的“哇哇”聲，肖女士成功分娩1個(gè)女嬰。新生兒出生體重2.74kg，無(wú)窒息，經(jīng)保暖、清理呼吸道等處理后轉(zhuǎn)NICU進(jìn)一步診治。剖宮產(chǎn)手術(shù)順利，手術(shù)出血少。肖女士術(shù)后成功拔管，未出現(xiàn)心力衰竭、產(chǎn)后出血等嚴(yán)重并發(fā)癥，術(shù)后安返產(chǎn)科病房。術(shù)后第一天，肖女士即可下床活動(dòng)，恢復(fù)良好。術(shù)后第5天，肖女士的寶寶喂養(yǎng)好，無(wú)黃疸，和媽媽一起平安出院。

順利抱著寶寶出院的肖女士及丈夫欣喜萬(wàn)分，漏出了久違的笑容，“謝謝你們，深汕中心醫(yī)院的醫(yī)護(hù)人員！”肖女士一家高興地說(shuō)道。

醫(yī)生提醒：優(yōu)生優(yōu)育，提高產(chǎn)檢及產(chǎn)前診斷意識(shí)

“肖女士已有胎兒畸形、新生兒夭折的不良孕史，本次懷孕產(chǎn)前診斷指征明確，也應(yīng)該做系統(tǒng)的產(chǎn)檢，但肖女士一家沒有重視，這給孕產(chǎn)婦和新生兒安全造成了較大的威脅。若肖女士有再孕準(zhǔn)備，希望其孕前就做好遺傳咨詢，孕期做好產(chǎn)檢，仍可分娩健康的寶寶?！碑a(chǎn)科付帥主任如是說(shuō)。

此次深汕中心醫(yī)院集多學(xué)科的會(huì)診及搶救，體現(xiàn)出了中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院深汕中心醫(yī)院強(qiáng)大的醫(yī)療實(shí)力，也充分展示了深汕中心醫(yī)院醫(yī)護(hù)人員的仁心仁術(shù)、救死扶傷的精神，以及醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)間密切的配合。

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院深汕中心醫(yī)院是由省委省政府主導(dǎo)、深圳市援建汕尾市的重點(diǎn)民心工程。中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院本部積極發(fā)揮高水平醫(yī)院的區(qū)域輻射能力，對(duì)深汕中心醫(yī)院在醫(yī)療技術(shù)、人才培養(yǎng)、學(xué)科建設(shè)、研究平臺(tái)、現(xiàn)代管理等方面開展更全面、更深層次的技術(shù)和人才平移。院士領(lǐng)銜、專家常駐，自2021年5月啟動(dòng)門診運(yùn)營(yíng)、10月啟用住院部以來(lái)，門診量累計(jì)7.9萬(wàn)人次，日均門診量近1000人次，住院人次累計(jì)1700人次，完成手術(shù)超過(guò)1200臺(tái)，開展多例標(biāo)志性高難度手術(shù)，填補(bǔ)當(dāng)?shù)囟囗?xiàng)醫(yī)療技術(shù)空白，全面提升粵東地區(qū)醫(yī)療能力水平。

2021年5月26日深汕中心醫(yī)院產(chǎn)科門診運(yùn)營(yíng)、正式對(duì)外接診，10月9日產(chǎn)科住院部正式啟用，截止12月23日已誕生100例健康寶寶，其中高危妊娠孕婦84位，接收院外轉(zhuǎn)入按妊娠風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)標(biāo)記為“紅色”的急危重癥孕婦7位，標(biāo)記為“橙色”的孕婦14位，所有孕婦及胎兒都得到了成功救治，逸仙醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)為母胎安全提供了強(qiáng)大保障。

據(jù)介紹，深汕中心醫(yī)院產(chǎn)科門診實(shí)現(xiàn)智慧化、一體化模式，產(chǎn)科病區(qū)廣泛開展無(wú)痛分娩、舒適化分娩，鼓勵(lì)丈夫陪伴分娩，在確保醫(yī)療安全的同時(shí)著重提高孕產(chǎn)婦的分娩體驗(yàn)，目前產(chǎn)檢建檔量、分娩量及接收外院轉(zhuǎn)診量均逐月升高，醫(yī)療服務(wù)質(zhì)量得到肯定，受到社會(huì)各界的高度關(guān)注。此外，深汕中心醫(yī)院產(chǎn)科將竭力打造汕尾地區(qū)的危重孕產(chǎn)婦搶救中心和產(chǎn)前診斷中心，為服務(wù)汕尾地區(qū)乃至粵東地區(qū)孕產(chǎn)婦作出應(yīng)有的貢獻(xiàn)。

深汕中心醫(yī)院組織多學(xué)科會(huì)診

專家團(tuán)隊(duì)為肖女士進(jìn)行術(shù)前檢查

肖女士和丈夫、女兒出院前與醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)合影

深汕中心醫(yī)院產(chǎn)科環(huán)境圖

【專家簡(jiǎn)介】

付帥，主治醫(yī)師，現(xiàn)任中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院深汕中心醫(yī)院產(chǎn)科主任、婦產(chǎn)科副主任。參與國(guó)家自然科學(xué)基金2項(xiàng)，發(fā)明國(guó)家實(shí)用新型專利9項(xiàng)，發(fā)表文章三十余篇，2019年9月榮獲“中國(guó)好人榜-敬業(yè)奉獻(xiàn)人物”稱號(hào)。擅長(zhǎng)圍產(chǎn)?？瞥Ｒ姴?、多發(fā)病及產(chǎn)科疑難、急危重癥、早產(chǎn)、復(fù)發(fā)性流產(chǎn)、優(yōu)生優(yōu)育、產(chǎn)前診斷、高危妊娠、各種妊娠合并癥及并發(fā)癥的診治。

（通訊員：張陽(yáng)、黃睿、陳曼綺）

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