肌強直和運動神經(jīng)元是一種病嗎

石家莊市以嶺醫(yī)院李建軍：：運動神經(jīng)元病肌肉萎縮的特點有:1)早期癥狀，肌肉萎縮早期，上肢肌萎縮往往先在大魚際肌的橈側(cè)緣出現(xiàn)，但肌力、肌張力可變化不大。2）肌纖維顫動，可用拇指輕叩萎縮的肌肉而誘發(fā)肌纖維顫動的大小與病損范圍、肌纖維長短成正比，肌纖維顫動的出現(xiàn)常提示下運動神經(jīng)元病變。3）肌肉肥大，如果肌肉肥大但彈力肌力及反射均減弱則稱假性肥大，假性肥大多位于萎縮肌肉的鄰近部位多見于肌源性肌萎縮。4）肌強直，當肌肉收縮之后不能立即弛緩仍呈持續(xù)收縮狀態(tài)，必須經(jīng)反復(fù)動作后才弛緩者，稱肌強直。魚際肌、腓腸肌和舌肌易引出可見于萎縮性肌強直癥。5）固有反射和腱反射，在萎縮的肌腹處用叩診錘急速叩擊被叩擊的部位出現(xiàn)肌肉收縮隆起這種現(xiàn)象稱肌固有反射，神經(jīng)源性肌萎縮反應(yīng)比正常人強持續(xù)時間長。肌固有反射減低或消失時多見于肌肉本身的病變。6）感覺障礙，脊髓空洞癥、多發(fā)性神經(jīng)炎等疾病肌萎縮可伴有感覺障礙。7）其他伴隨癥狀 如萎縮性肌強直癥可有脫發(fā)、禿頂、性腺萎縮，甲狀腺功能亢進性肌病時伴有甲狀腺功能亢進癥狀，糖尿病性肌病時肌萎縮也很突出。

運動神經(jīng)元是指負責將脊髓和大腦發(fā)出的信息傳到肌肉和內(nèi)分泌腺，支配器官活動的神經(jīng)元。運動神經(jīng)元病屬于罕見疾病，是一系列以運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。目前發(fā)病原因尚不明確，患者表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹等，通常無感覺異常。該病多為中老年發(fā)病，病程多為2~6年，大多預(yù)后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

疾病分類
下運動神經(jīng)元型
多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。包括進行性脊肌萎縮和進行性延髓萎縮。

上運動神經(jīng)元型
表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。

上、下運動神經(jīng)元混合型
通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。

治療
目前仍缺乏能夠有效逆轉(zhuǎn)或控制病情發(fā)展的藥物。運動神經(jīng)元病致病因素多樣且互相影響，故其治療必須是多種方法的聯(lián)合應(yīng)用。運動神經(jīng)元病的治療包括病因治療、對癥治療和各種非藥物治療。

一般治療
當患者出現(xiàn)肌肉痛性痙攣，可對癥采用解痙、止痛藥物治療。

當患者病情進展，出現(xiàn)呼吸衰竭時，可盡早采用無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸，或根據(jù)具體情況選擇是否行氣管切開并機械通氣。

藥物治療
利魯唑
抑制谷氨酸釋放的作用，有可能延緩病程、延長延髓麻痹患者的生存期，但對患者的肌力和生活質(zhì)量沒有顯著改善。

心理治療
運動神經(jīng)元病的患者很有可能存在焦慮、抑郁的情緒，應(yīng)加強心理疏導(dǎo)，必要時可給予抗焦慮、抑郁藥物。如患者存在睡眠障礙應(yīng)予心理治療，并視情況給予佐匹克隆、唑吡坦等助眠藥物。

其他治療
近來有研究表明，神經(jīng)干細胞移植、基因治療等方法可能對運動神經(jīng)元病有一定效果，但目前仍處于研究階段，臨床應(yīng)用并不廣泛。

可以應(yīng)用針灸、按摩、理療等中醫(yī)療法改善患者肢體狀況。