桿狀體肌病生下來就沒力氣嗎

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桿狀體肌病生下來就沒力氣嗎

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桿狀體肌病生下來就沒力氣嗎


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艾灸師小愛

艾灸師小愛

2023-07-18 14:47:42

桿狀體肌病是一個先天性肌肉病變,它是常染色體的隱性遺傳,這種臨床表現(xiàn)差異性也是比較大的

,嬰兒發(fā)病的時候就很松軟
,多數(shù)活不過嬰兒期就會死亡,也有一些兒童和少年發(fā)病的
,會出現(xiàn)緩慢進(jìn)展的肌無力和肌萎縮。

最新回答共有5條回答

  • 根河-李**
    回復(fù)
    2023-07-18 17:17:04

    渦蟲上皮細(xì)胞內(nèi)散布有一些垂直于體表的桿狀體(rhabdoid),它是由實(shí)質(zhì)中的成桿狀體細(xì)胞所形成

    ,而后貯存于表皮細(xì)胞之內(nèi)的
    。當(dāng)渦蟲類遇到敵害或強(qiáng)烈刺激時,大量的桿狀體由細(xì)胞內(nèi)排出
    ,桿狀體到外界遇水后形成粘液
    。渦蟲用粘液包圍起身體或用粘液攻擊敵人,所以桿狀體有防衛(wèi)及攻擊能力
    。有人認(rèn)為桿狀體與腔腸動物的刺細(xì)胞有某種進(jìn)化聯(lián)系
    。扁形動物的上皮細(xì)胞之間有腺細(xì)胞或腺細(xì)胞的細(xì)胞體深陷于實(shí)質(zhì)中,而以腺管穿過上皮細(xì)胞層開口到體外

  • 江蘇-吳**
    回復(fù)
    2023-07-18 17:17:04

    你好

    !電鏡下觀察到多數(shù)肌纖維中含有大量源于Z線的桿狀體,所以叫桿狀體肌病.因?yàn)檫@些病理診斷報告是組織學(xué)的研究內(nèi)容,也就是研究機(jī)體的微細(xì)結(jié)構(gòu),很微觀,也可以說正是由于這些桿狀體的存在,改變了原有的骨骼肌纖維的正常結(jié)構(gòu),從而影響了骨骼肌纖維的功能.
    至于此病的癥狀,我想說的是因?yàn)閭€體差異性大,每個人所表現(xiàn)的癥狀也不相同http://www.mdachina.org/detail_tabloid.asp?ID=245
    這個網(wǎng)址上有一些關(guān)于此病的描述,希望可以給你帶來些許幫助.
    另外,對于此病的發(fā)展,治療,并不能單純通過你的描述就能下結(jié)論,你最好還是去醫(yī)院做進(jìn)一步詳細(xì)的檢查,讓醫(yī)生根據(jù)個人情況制定相應(yīng)的治療措施.

  • 江蘇-吳**
    回復(fù)
    2023-07-18 17:17:04

    簡介,肌病的分類,表現(xiàn),力弱,肌疲勞,肌痛及觸痛,肌肉萎縮,肌肉肥大,肌肉不自主運(yùn)動,肌肉收縮或 *** 后引起的不隨意運(yùn)動,肌張力低下,腱反射低下,肌病時的肌電圖改變,肌病的類型,簡介肌肉疾病(muscular disorders)通常是指骨骼肌疾病。骨骼肌是執(zhí)行機(jī)體運(yùn)動的主要器官

    ,也是機(jī)體能量代謝的重要器官
    ,人體共600多塊肌肉,其重量約占成人體重的40%
    。骨骼肌是由數(shù)以千計(jì)的縱向排列的肌纖維聚集而成
    ,肌纖維(肌細(xì)胞)為多核細(xì)胞,外被漿膜(肌膜
    ,即肌細(xì)胞膜)
    ,其外層為基膜。細(xì)胞核位于肌膜下沿縱向排列
    ,其數(shù)目可多達(dá)數(shù)千
    。肌纖維的長度為數(shù)毫米至數(shù)厘米,直徑在10—100gm
    。肌纖維內(nèi)含有肌漿
    ,肌漿內(nèi)有肌原纖維和縱向排列的縱管,以及線粒體
    、核糖體
    、溶酶體等細(xì)胞器。肌原纖維由許多縱向排列的含有收縮蛋白和調(diào)節(jié)蛋白的粗
    、細(xì)肌絲組成
    ,粗肌絲含肌球蛋白(myosin),細(xì)肌絲含肌動蛋白(actin)
    。這兩種蛋白均為收縮蛋白
    。盡管肌纖維在解剖和生理上表現(xiàn)為獨(dú)立單位,但疾病可能僅侵犯其中一部分
    ,根據(jù)病程的特點(diǎn)和嚴(yán)重性
    ,剩余部分也可能發(fā)生功能障礙或萎縮、變性或再生
    。盡管結(jié)構(gòu)相同
    ,并非所有的肌肉對疾病有同樣的易感性
    ,事實(shí)上,某一疾病不可能侵犯機(jī)體的所有肌肉
    。一些肌肉的實(shí)質(zhì)性病變?nèi)绺鞣N肌營養(yǎng)不良和肌炎可直接損害肌原纖維
    ;由于終板電位下降而引起的去極化阻斷可見于周期性癱瘓。各種原因?qū)е碌募〔【杀憩F(xiàn)肌無力
    。肌病的分類 肌病的分類很不統(tǒng)一
    。1965年世界神經(jīng)肌肉病研究協(xié)作組在維也納開會準(zhǔn)備制定神經(jīng)肌肉病的國際統(tǒng)一分類。沃爾頓等 4人從神經(jīng)原性肌病和肌原性肌病兩個方面考慮
    ,提出神經(jīng)肌肉病應(yīng)包括脊髓前角細(xì)胞
    、神經(jīng)根、周圍神經(jīng)
    、神經(jīng)肌肉接頭和肌肉本身的疾病,其分類方案在1967年蒙特婁國際會議上通過,由世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)合會(WFN)于1968年公布,1981年又作了增訂
    。1986年 9月在吉林召開中國首屆肌病和周圍神經(jīng)病學(xué)術(shù)座談會,由陳清棠
    、郭玉璞
    、羅毅等草擬了中國的肌肉和周圍神經(jīng)病的分類草案,將肌病分為肌原性疾病和神經(jīng)-肌肉傳遞異常兩大類
    ,并于1987年發(fā)表在《中華神經(jīng)精神科雜志》上
    。 沃爾頓的分類較全面,但其中重復(fù)的條目太多
    ,而且不便于臨床套用
    。中國的分類方法較簡便,主要類型均包括在內(nèi)
    ,亦便于臨床套用
    。表現(xiàn)力弱最常見,只有少數(shù)肌病
    ,如先天性肌強(qiáng)直麥卡德爾氏病及脂類貯積病
    ,某些病例缺乏此癥狀。疾病早期力弱出現(xiàn)于持久
    、用力活動時如表現(xiàn)為跑步速度慢等
    。以后日常生活中一些動作(如行走、起坐等)亦難完成
    。疾病后期肌肉完全喪失運(yùn)動功能
    。由于受侵肌肉不同表現(xiàn)的癥狀亦不一,如咽肌
    、舌肌力弱可致吞咽困難
    、伸舌困難;肩胛帶肌力弱致穿衣、洗臉
    、梳頭困難;手部小肌肉力弱則持筷
    、寫字困難
    ;下肢肌力弱及骨盆帶肌力弱則步行、上樓梯
    、蹲下站起困難等
    。 肌力弱的分布、進(jìn)展的速度
    、癥狀持續(xù)存在或呈發(fā)作性
    、有無緩解等,對肌病的診斷
    、鑒別診斷價值較大
    。近端型肌力弱多見于肌病。遠(yuǎn)端型肌力弱多見于神經(jīng)原性疾病
    。肌力弱在短期內(nèi)迅速進(jìn)展達(dá)到高峰
    ,多見于多發(fā)性肌炎,并常有復(fù)發(fā)緩解交替
    。病程緩慢持續(xù)進(jìn)展則多為進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良或其他變性病
    。發(fā)作性肌無力見于周期性癱瘓。肌疲勞重復(fù)運(yùn)動后出現(xiàn)肌力弱
    ,休息后癥狀減輕
    ,故晨起時癥狀較輕,活動后癥狀加重
    。檢查時可令患者重復(fù)動作多次(如睜閉眼
    ,握緊及松開拳頭等),或連續(xù)引出腱反射
    ,以觀察肌肉運(yùn)動的幅度是否越來越小
    。肌疲勞常見于重癥肌無力、肌無力綜合征
    、多發(fā)性肌炎等
    。肌痛及觸痛為炎癥性肌病和代謝性肌病的特點(diǎn)。與肌痛有關(guān)的疾病大致分為四種:①肌纖維炎癥
    ,如多發(fā)性肌炎
    、皮肌炎,約半數(shù)有肌痛癥狀,持續(xù)性出現(xiàn),運(yùn)動時可加重
    。②肌纖維崩解
    、破壞,見于麥卡德爾氏病,其他代謝病及肌強(qiáng)直樣疾病
    。③血管性疼痛
    ,如血栓閉塞性脈管炎,椎管狹窄所致馬尾缺血等
    。④原因不明的肌痛
    。肌肉萎縮肌容積減小。一般判定無困難
    ,但在嬰幼兒皮下脂肪較多時不易發(fā)現(xiàn)
    。檢查時用手觸摸判定。皮下脂肪萎縮常被誤認(rèn)為肌肉萎縮
    ,但脂肪萎縮多分布于臀
    、腰、腹
    、肩及局部脂肪豐富處
    ,呈斑片狀或環(huán)狀萎縮,與肌肉走行方向不一致
    。 肌肉萎縮可出現(xiàn)于肌病及其他疾病
    ,其原因和分布特點(diǎn)是: ① 中樞神經(jīng)系病變。大腦半球頂葉病變
    、先天性運(yùn)動區(qū)發(fā)育不全
    、大腦半球深部腫瘤、炎癥
    、腦血管病后
    ,可出現(xiàn)病變對側(cè)肌肉萎縮。頂葉病變時出現(xiàn)的肌萎縮常常影響手肌和臂肌
    ,手的皮膚細(xì)嫩
    ,可有或無偏癱,可伴有不同程度的感覺障礙和手指位置覺障礙
    ,稱為偏側(cè)性肌萎縮
    。 ② 脊髓前角細(xì)胞及腦干運(yùn)動神經(jīng)核病變。肌萎縮在早期按神經(jīng)節(jié)段分布
    ,單側(cè)或雙側(cè)
    ,遠(yuǎn)端肌萎縮明顯,伴有肌束震顫
    。顱神經(jīng)運(yùn)動核受累
    ,其支配的肌肉有萎縮。 ③ 周圍神經(jīng)病變
    。肌肉萎縮按神經(jīng)根
    、段或神經(jīng)干分布,與神經(jīng)支配范圍相一致。 ④ 神經(jīng)肌肉接頭疾病
    。肌萎縮少見
    。若發(fā)生肌萎縮,則分布無一定規(guī)律
    。若重癥肌無力發(fā)生肌萎縮
    ,則多在前臂、上肢近端
    、面肌、咀嚼肌等
    。 ⑤ 肌原性疾病
    。多對稱性地分布于四肢近端。在有些肌原性疾病如周期性癱瘓
    、多發(fā)性肌炎等
    ,肌無力程度與肌萎縮不一致。 ⑥ 廢用性肌萎縮
    。石膏固定
    、骨關(guān)節(jié)病、長期臥床等可引起廢用性肌萎縮
    ,分布在病變關(guān)節(jié)附近
    ,一旦原因解除,鍛煉后肌容積可恢復(fù)
    。肌肉肥大肌肉過度運(yùn)動
    、鍛煉及脂肪結(jié)締組織增生均可引起肌肉肥大,前者稱工作性肥大或真性肥大,后者稱假性肥大。真性肥大見于運(yùn)動員
    ,健美鍛煉者或體力勞動者
    。脊髓灰質(zhì)炎后遺癥可表現(xiàn)一側(cè)肌萎縮而另側(cè)肢體相對運(yùn)動過度而肥大。假性肥大見于肌營養(yǎng)不良
    。肌肉不自主運(yùn)動肌肉
    、肌群或肌肉的一部分,出現(xiàn)的不受意志支配的運(yùn)動
    。見于多種疾病
    ,亦見于肌病。肌肉纖顫和肌肉束顫
    ,多見于下運(yùn)動神經(jīng)元變性所致的繼發(fā)性肌萎縮
    。正常人疲勞、寒冷時及神經(jīng)病患者亦可見束顫
    。肌纖維顫搐為肌肉纖維連續(xù)
    、緩慢的自發(fā)運(yùn)動,沿肌肉縱軸方向波浪起伏地運(yùn)動。肌肉圖表現(xiàn)為單個電位重復(fù)發(fā)放
    ,或?yàn)殡娢贿B續(xù)性高頻發(fā)放
    。可見于神經(jīng)性肌強(qiáng)直
    、甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病等(見不自主運(yùn)動)
    。肌肉收縮或 *** 后引起的不隨意運(yùn)動包括:①肌強(qiáng)直。肌肉隨意收縮后不能立即松弛或肌肉受叩擊時出現(xiàn)肌凹和肌丘
    。肌電圖上出現(xiàn)高頻放電
    ,其頻率與幅度逐漸遞增后逐漸遞減。見于肌強(qiáng)直綜合征
    。 ② 運(yùn)動后痛性痙攣
    。指運(yùn)動后肌肉痙攣收縮,觸之堅(jiān)硬
    ,伴有劇烈疼痛
    ,持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。肌電圖上表現(xiàn)為電靜息
    。持續(xù)運(yùn)動后癥狀減輕
    ,見于麥卡德爾氏病、磷酸果糖激酶缺陷癥
    、肌脂質(zhì)類貯積病等
    。 運(yùn)動誘發(fā)強(qiáng)直性肌痙攣尚可見于僵人綜合征、神經(jīng)性肌強(qiáng)直
    、破傷風(fēng)等
    。肌張力低下是肌病的特點(diǎn)之一,常伴肌萎縮
    。但下運(yùn)動神經(jīng)元疾病及小腦疾病亦表現(xiàn)肌張力低下
    ,故肌張力低下的診斷價值不大。但嬰兒時的某些肌病如先天性肌弛緩
    、嬰兒性肌萎縮(韋爾德尼希-霍夫曼二氏病)
    、糖原貯積癥等表現(xiàn)明顯的肌張力低下,即所謂的“軟嬰兒”綜合征
    。腱反射低下肌病多表現(xiàn)腱反射低下
    。晚期腱反射可消失。肌病時的肌電圖改變 包括以下幾種: 運(yùn)動單位平均時限縮短  正常運(yùn)動單位電位的峰波部分由針極下最近的肌纖維去極化形成
    ,而起始及終末的低波幅慢波部分是由離針電極0.5~1mm的肌纖維去極化產(chǎn)生
    。肌肉病變時,肌纖維壞死、變性
    、萎縮,具有正常功能的肌纖維數(shù)量減少
    ,離針電極0.5~1mm能興奮的肌纖維數(shù)量亦減少,它們產(chǎn)生的慢波成分電壓極低,因此運(yùn)動單位電位失去了起始及終末部分
    ,故時限縮短。另外
    ,由于運(yùn)動單位內(nèi)肌纖維分布不勻
    ,邊緣部分密度最低,當(dāng)周圍肌纖維變性
    、壞死時
    ,運(yùn)動單位的周圍部分喪失,范圍縮小
    ,運(yùn)動終極區(qū)域變窄
    。這樣當(dāng)運(yùn)動單位內(nèi)的肌纖維去極化,綜合形成運(yùn)動單位電位時
    ,在時程上的分散也小
    ,因而出現(xiàn)短時限電位。肌病時運(yùn)動電位時限縮短可達(dá)20~60%
    。 運(yùn)動單位平均幅度下降  由于肌肉疾病時,肌纖維變性壞死
    ,數(shù)量減少
    ,造成運(yùn)動單位電位平均幅度下降。但在有些病人亦可表現(xiàn)為幅度正?div id="4qifd00" class="flower right">
    ;蛟龈?div id="4qifd00" class="flower right">
    。 多相電位增加  亦為肌病的重要指征,最有價值的為時限短
    、低波幅多相電位
    ,稱為肌病電位。多相電位產(chǎn)生的機(jī)制為神經(jīng)側(cè)支芽生
    ,以及由于肌纖維數(shù)量減少
    ,殘留的肌纖維產(chǎn)生的電位在時程上分散。 重收縮時出現(xiàn)干擾相或病理干擾相  肌肉疾病時雖然肌纖維數(shù)量減少及功能障礙
    ,但運(yùn)動單位數(shù)目仍在正常范圍
    ,即使在嚴(yán)重力弱情況下,所產(chǎn)生的電位仍能綜合成干擾相
    。而且由于肌肉力弱
    ,代償性地增加了運(yùn)動單位的發(fā)放頻率,干擾相波型比正常更密集
    ,另外
    ,還因多相電位增加,使組成的干擾相波峰纖細(xì)
    ,中間部分濃重,這稱為病理干擾相
    。其電壓降低
    ,大多小于2.0mV,部分小于0.5mV
    。 運(yùn)動單位電位最大幅度下降  以套用多心針電極測得的運(yùn)動單位電位的最大幅度為準(zhǔn)
    ,因此種電極較不受針極位置的影響。肌原性疾病時
    ,運(yùn)動單位電位的最大幅度可下降30%
    。一般說來,遺傳性疾病的運(yùn)動單位電位最大幅度下降比獲得性肌病(如多發(fā)性肌炎
    、皮肌炎)要顯著
    ,可能因獲得性肌病有周圍神經(jīng)芽生,局部肌纖維數(shù)量增加
    。 插入活動延長和自發(fā)電位  肌原性肌病時可出現(xiàn)各種形式的插入活動延長
    。強(qiáng)直性肌病出現(xiàn)肌強(qiáng)直性放電,這是一個重要的診斷指標(biāo)
    。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良
    ,多發(fā)性肌炎的肌強(qiáng)直樣放電代表肌膜興奮性升高。 自發(fā)電位  如纖顫電位
    、正相電位
    ,在肌病時十分常見,一般在疾病早期出現(xiàn)
    。推測為肌肉病變時
    ,肌纖維局灶性壞死,部分肌纖維與終極分離
    ,造成暫時性失神經(jīng)支配所致
    。更多的學(xué)者認(rèn)為,原因是病變肌肉細(xì)胞內(nèi)鉀離子濃度降低
    ,使靜息膜電位降低
    、細(xì)胞興奮性增高而引起肌纖維自發(fā)性活動。在慢性期和晚期
    ,纖顫電位數(shù)量減少
    ,當(dāng)肌纖維明顯纖維化時,纖顫電位消失
    。肌病的類型 重癥肌無力
    、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、周期性癱瘓較為多見
    。其余肌病均少見
    。 重癥肌無力  以骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙為主的自身免疫病。表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞并出現(xiàn)肌無力
    。 皮肌炎  少見的結(jié)締組織病
    ,主要表現(xiàn)為四肢近端肌肉酸痛無力和特征性皮膚損害
    。 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良  一組原發(fā)性肌肉變性病,表現(xiàn)為進(jìn)行加重的對稱性肌無力
    、肌肉萎縮
    ,為遺傳性疾病。 肌強(qiáng)直性疾病  一組少見的遺傳性疾病
    。典型表現(xiàn)為肌強(qiáng)直
    ,即隨意運(yùn)動開始或肌肉受 *** 后即強(qiáng)直性收縮,需數(shù)秒至十?dāng)?shù)秒鐘后才能松弛
    ,因此造成肢體僵硬
    ,動作不靈,如與人握手時手不能馬上松開
    。包括萎縮性或營養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直(斯坦納氏病
    ,有肌強(qiáng)直,但肌無力及肌萎縮更突出)
    、先天性肌強(qiáng)直(湯姆森氏病
    ,嬰兒期發(fā)病,伴肌肥大)
    、先天性副肌強(qiáng)直(奧伊倫貝格氏病,幼時發(fā)病,表現(xiàn)為肌強(qiáng)直及陣發(fā)性無力
    ,肌強(qiáng)直以面肌明顯)等。無特殊治療
    。奎寧
    、普魯卡因酰胺
    、促腎上腺皮質(zhì)激素可減輕癥狀。 先天性肌病  如桿狀體肌病
    、中央軸空病
    、肌管型肌病(均表現(xiàn)肌無力
    、肌張力低下
    ,肌纖維內(nèi)有桿狀體、中央軸空
    、肌管等)
    ;先天性肌纖維類型不均衡;多發(fā)性軸空?div id="d48novz" class="flower left">
    ?div id="d48novz" class="flower left">
    ;指紋體肌病等。 代謝性肌病  種類甚多
    ,如糖原貯積?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">、蛐?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">、Ⅲ型可表現(xiàn)肌無力、肌張力低下
    。Ⅴ型
    、Ⅶ型可表現(xiàn)運(yùn)動后肌痙攣。脂質(zhì)貯積肌病為一組常染色體隱性遺傳病
    ,包括肉堿缺乏綜合征(表現(xiàn)肌內(nèi)肉毒堿含量低下
    ,進(jìn)行性肌無力,發(fā)作性肝功能障礙)
    、肉堿棕櫚酸轉(zhuǎn)移酶缺乏?div id="jfovm50" class="index-wrap">。ǚ磸?fù)肌痛、肌紅蛋白尿)等
    。肌紅蛋白尿癥表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力
    、腫痛,尿呈棕紅色
    ,病因多樣(糖原貯積?div id="jfovm50" class="index-wrap">、酢ⅱ餍?div id="jfovm50" class="index-wrap">,肉堿棕櫚酸轉(zhuǎn)移酶缺乏
    ,毒物,肌挫傷等)
    。 感染性肌病  如病毒
    、寄生蟲感染可引起肌炎,如弓形蟲
    、旋毛蟲病
    。流行性胸痛為 B型庫克薩基病毒引起,多見于兒童及青少年
    ,表現(xiàn)為胸
    、背、肩部肌肉疼痛
    。 其他如甲狀腺功能亢進(jìn)
    、粘液水腫、庫興氏病
    、惡性腫瘤等亦可伴發(fā)肌病
    。  

  • 武漢-嚴(yán)**
    回復(fù)
    2023-07-18 16:16:54

    小腿肌萎縮是小兒麻痹癥很常見的後遺癥

    。其他肌萎縮的原因有:
    先天性肌萎縮:
    營養(yǎng)不良(肌肉營養(yǎng)不良癥)
    ;肌強(qiáng)直;神經(jīng)性肌強(qiáng)直(先天性肌?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。簵U狀體肌病
    ,中央核肌?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。痪€粒體肌病
    ,家族性周期性麻痹
    ;炎性肌病,代謝性肌病
    ,糖原儲存疾病
    ,脂質(zhì)沉積癥。
    獲得性肌萎縮:
    外部物質(zhì)誘導(dǎo)的肌病
    ,藥物誘導(dǎo)性肌病的藥物
    ,酒精中毒性肌病,肌病由于其他有毒物質(zhì)
    。骨化性肌炎
    ,皮肌炎,橫紋肌溶解癥
    ,myoglobinurias
    。長期服用高劑量的辛伐他汀Simvastatin。

桿狀體肌病是嚴(yán)重的嗎

風(fēng)熱犯肺開什么中藥