無(wú)肌病性皮肌炎怎么治療

您好，
皮肌炎是一種非感染性的炎癥性疾病，發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，少數(shù)先有肌病，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。

　　皮肌炎具有一定的特異性，它的首先癥狀是對(duì)皮膚的損害。那么皮肌炎能治好嗎?這樣問(wèn)題一直以來(lái)都患者最擔(dān)心的。其實(shí)只要皮肌炎患者及時(shí)治療，是可以在一定程度上緩解病情的。

　　西醫(yī)激素類(lèi)等苭物治療皮肌炎，副作用較大但療效有限、不是很理想，病情反復(fù)，只能指標(biāo)不能治本，患者痛苦，長(zhǎng)期會(huì)產(chǎn)生諸多并發(fā)癥;用純中苭治療此病比較好，標(biāo)本兼治，采用中醫(yī)苭治療，治療效果穩(wěn)定、理想且無(wú)任何副作用，治愈后不易復(fù)發(fā)。

　　急性期皮肌炎以西苭治療為主，如適用激素、免役增強(qiáng)劑、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑及抗感染治療。但由于某些苭物副作用較大或價(jià)格昂貴，影響了該病急性期的治療。

　　在治療皮肌炎的同時(shí)，加用清熱解毒的處方中苭，可很快根治并發(fā)癥;因?yàn)榛加衅ぜ⊙椎炔“Y(結(jié)締組織病)的患者免疫力低下、體質(zhì)弱，容易并發(fā)肺炎、腮腺炎、感冒、發(fā)燒等。

　　很多人都很害怕患上皮肌炎，以為一旦患病就在也無(wú)法治好了，其實(shí)皮肌炎并沒(méi)有大家想象的那么可怕，只要經(jīng)過(guò)科學(xué)的治療，樹(shù)立正確的治療態(tài)度，是完全可以治好皮肌炎的。

這個(gè)是病。必須注意綜合的調(diào)理看。
皮肌炎飲食要富有營(yíng)養(yǎng)，多食高蛋白高熱量食物，避免食用黃花菜、香菇等增強(qiáng)光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物，以及海魚(yú)、蝦、蟹等容易引起過(guò)敏的食物。日常生活中，患者在皮肌炎飲食中需注意以下幾方面：
　　1、對(duì)多發(fā)性肌炎和皮肌炎飲食條理應(yīng)高熱量，高蛋白，易消化，并含有豐富維生素為原則。忌生冷，油膩，甜粘之品，少食辛辣刺激性食物，戒煙。
　　2、對(duì)有消化道潰瘍或藥物引起的胃腸損害的病人，選用食物要煮爛，使之易消化，以減輕胃腸負(fù)擔(dān)。僅以關(guān)節(jié)局部癥狀為主，不發(fā)熱，亦無(wú)脾胃癥狀者，飲食可隨意，無(wú)許多加限制。
　　3、可結(jié)合舌苔變化調(diào)節(jié)飲食，如舌苔薄白，引適應(yīng)以選配溫性的食物，如姜茶，姜糖湯，姜皮湯;舌苔薄黃，示有熱象，則飲食宜清淡，選配冬瓜湯，綠豆湯，番茄和綠葉菜湯，并宜忌油膩葷菜。
　　4、發(fā)熱期間食欲很差，服用抗風(fēng)濕藥物也會(huì)引起胃腸道反應(yīng)，不思飲食，應(yīng)以清淡為主，宜給半流質(zhì)，如面條，更米，大米粥等，多食新鮮水果，新鮮蔬菜等，多飲清涼飲料，以生津止渴，補(bǔ)充體液

還記得在各家有線電視電影臺(tái)播了上千遍的港片「九品芝麻官」嗎？戲里有一個(gè)「烈火奶奶」讓觀眾印象深刻。她的本名叫魯芬，不幸在去（2017）年過(guò)世，死因是皮肌炎導(dǎo)致肺部衰竭，享年63歲。魯芬所罹患的皮肌炎，聽(tīng)起來(lái)似乎是一種跟皮膚與肌肉有關(guān)的疾病，發(fā)生率不高，平均每十萬(wàn)人只有5起病例，但如果治療不當(dāng)，卻是可引起嚴(yán)重并發(fā)癥或惡性腫瘤而致死的惡疾。

皮肌炎是一種自體免疫疾病，但目前尚無(wú)一致的證據(jù)顯示是由抗體或淋巴球攻擊肌肉的組成成份。大部份的肌肉病理學(xué)家認(rèn)為是「體液免疫」造成皮肌炎，因?yàn)椴∪思∪庵械腂淋巴球比T淋巴球多，且有免疫球蛋白沉積在肌肉內(nèi)血管而造成血管病變。

這種自體免疫疾病好發(fā)于青春期之前及40歲左右，在年輕成人中以女性比男性多，值得注意的是，如果是在40歲以后才發(fā)病的病人中，有10%會(huì)合并惡性腫瘤，大部份是肺癌和乳癌。

皮肌炎所引起皮膚及肌肉的急性變化包括退化、再生、水腫及淋巴球浸潤(rùn)，發(fā)炎細(xì)胞是位在小血管周?chē)蚣∪馐闹苓?，微血管常?huì)有內(nèi)皮增生，加上IgG與IgM等免疫球蛋白及補(bǔ)體的沉積，可能會(huì)堵塞這些血管，進(jìn)一步使得多處的肌肉出現(xiàn)退化及再生的狀況。

皮肌炎的主要癥狀分為皮膚與肌肉兩類(lèi)，在皮膚方面，初期最明顯的癥狀是在眼睛周?chē)霈F(xiàn)水腫性的紅色皮疹，而后還會(huì)漫延到鼻梁、兩頰、頸部、手肘、前胸與肩背部，隨后，在手背與腳背面一側(cè)的關(guān)節(jié)，也會(huì)冒出紅色的丘疹。

此外，在手指甲的根部皺折處會(huì)出現(xiàn)紅斑，指甲變厚等征兆，而手掌的正面與側(cè)面皮膚會(huì)變得粗糙有裂紋，像是長(zhǎng)期從事勞動(dòng)粗重工作的手。

至于在肌肉方面的癥狀，影響主要是在骨骼肌的部份，病患往往上下樓梯困難，蹲下起身費(fèi)力，抬臂困難，甚至連梳頭與穿衣都有障礙。有一些病人頸部肌肉無(wú)力，難以維持頭部端正。而病患因?yàn)槠は陆M織及肌膜可能會(huì)鈣化，受侵犯的肌肉可能會(huì)酸痛﹐近端肢體呈現(xiàn)無(wú)力的狀態(tài)。

由于皮肌炎是免疫系統(tǒng)疾病，所以還會(huì)還會(huì)侵犯到人體其他系統(tǒng)，例如肺部受侵犯的病患會(huì)出現(xiàn)胸悶、咳嗽、呼吸困難等癥狀；如果侵犯到消化系統(tǒng)，有1/3的病患會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、喝水易嗆的狀況；如果侵犯心血管系統(tǒng)，可能出現(xiàn)心律不整與心臟衰竭，此外，還有可能使腎臟與關(guān)節(jié)受到侵犯。本文一開(kāi)始所提到的「烈火奶奶」魯芬就是因?yàn)槠ぜ⊙滓l(fā)肺部衰竭才不治的。

如果確定得了皮肌炎，因?yàn)椴〕毯荛L(zhǎng)，所以要做好長(zhǎng)期抗戰(zhàn)的心里準(zhǔn)備，通常必須用藥持續(xù)幾個(gè)月到半年才緩解癥狀，但還是需要繼續(xù)維持治療長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。

皮肌炎的標(biāo)準(zhǔn)療法是服用類(lèi)固醇，嚴(yán)重的個(gè)案須更高的劑量，可以給予3天大劑量類(lèi)固醇﹐以抑制病情惡化，要等癥狀緩解后才可逐漸減低劑量。若用類(lèi)固醇療效不佳﹐可考慮并用各種免疫抑制劑，也可嘗試注射免疫球蛋白（IVIG）。

值得注意的是，有部份病情快速惡化的病人，有可能伴隨發(fā)生腫瘤，兩者可能是出現(xiàn)相互影響的狀況，即是有可能是腫瘤發(fā)生后再出現(xiàn)皮肌炎的癥狀，也有可能是先發(fā)生皮肌炎，而后才被檢測(cè)出有腫瘤。所以皮肌炎患者也應(yīng)定期進(jìn)行癌癥的篩檢。

大部份皮肌炎的患者可以透過(guò)藥物治療而得到改善﹐至于并發(fā)腫瘤的患者預(yù)后較差。兒童罹患皮肌炎有83%可自我照顧﹐但仍會(huì)有1/3的患者有持續(xù)的紅疹或無(wú)力感。

皮肌炎患者在進(jìn)行治療的同時(shí)，也要調(diào)整生活方式，包括在飲食方面要多吃雞蛋、牛奶等高蛋白食物以促進(jìn)肌力恢復(fù)，禁食辛辣、 *** 性食物，有嗆咳、吞咽困難的患者進(jìn)食時(shí)應(yīng)取坐姿或半坐姿。

至于在活動(dòng)方面，在急性期的病患應(yīng)以臥床休息為主，以免加重皮肌炎癥狀，至于病情穩(wěn)定后才可逐漸增加活動(dòng)，同時(shí)活動(dòng)期間應(yīng)有人陪護(hù)，以免患者跌倒、摔傷。此外，患者在外出時(shí)還應(yīng)做好防曬措施。

皮肌炎患者大部分治療反應(yīng)良好，痊愈后無(wú)后遺癥，這類(lèi)病例屬一次性者，即發(fā)病數(shù)月治療后即恢復(fù)健康，以后不再?gòu)?fù)發(fā)。部分病人發(fā)病后5年內(nèi)死亡,多為伴有癌癥的患者。
此病目前西藥治療主要是激素、免疫抑制劑、大劑量的丙種球蛋白治療，前兩者的副作用較大，后者的費(fèi)用較高。所以提倡中西醫(yī)結(jié)合治療，減輕副作用，減少費(fèi)用。結(jié)合針灸按摩等理療。另外針對(duì)病情較重的患者還可以采取血漿置換結(jié)合激素和免疫抑制劑治療，達(dá)到事半功倍的效果。此外最主要的還有臍血間充質(zhì)干細(xì)胞移植治療，起到免疫修復(fù)、免疫調(diào)節(jié)的作用，使患者在長(zhǎng)期達(dá)到穩(wěn)定，甚至停服西藥。
經(jīng)過(guò)早期系統(tǒng)的治療，皮肌炎患者都能恢復(fù)健康。生活中有戰(zhàn)勝疾病的信心，注意避免勞累、堅(jiān)持適當(dāng)?shù)腻憻?，防風(fēng)寒防潮，以免引起復(fù)發(fā)。
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