遠端肌病能治愈嗎

很可能是進行性肌營養(yǎng)不良，下面的資料你可以參考一下，看看是不是符合你說的患者，祝早日康復??！進行性肌營養(yǎng)不良癥(英文：progressive muscula dystrophy，PMD)是一種原發(fā)橫紋肌的遺傳性疾病。臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的兩側對稱性的進行性加重的肌肉無力和萎縮，個別病例尚有心肌受累。有人報道進行性肌營養(yǎng)不良約占神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的29．4％，是神經(jīng)肌肉疾病中最多見的一種。
進行性肌營養(yǎng)不良癥，是一種隨著年齡增長，肌肉逐漸萎縮，使行動能力漸漸消失直至完全喪失生活自理能力的疾病。患者最終只能眼睜睜地等待著自己由于心肌衰竭而死亡，國際醫(yī)學界形象地稱之為“漸冰人”。
[編輯本段]進行性肌營養(yǎng)不良癥的臨床表現(xiàn)
一、假肥大型(Duchenne型)
由Duchenne (1868年)首先描述，是兒童中最常見的一類肌病。屬性連隱性遺傳，幾乎均影響男孩，占活產(chǎn)男嬰的l／3 000～1／4 000(歐美)和l／22 000(日本)。_女性僅為異性染色體攜帶者，不發(fā)病。多于兒童期起病，常以骨盆帶肌無力、肌張力低、走路緩慢、易跌為首發(fā)癥狀。病情進展較迅速，可逐漸累及肩胛帶、四肢遠端肌群及面肌。背部伸肌無力則站立時腰椎過度前凸，臀中肌無力則行走時骨盆向兩側擺動，呈典型的“鴨步”；患兒仰臥位站起時，先翻轉為俯臥位，再用雙手支持床面及下肢才能緩慢站起稱Gowers征；由于肩胛帶肌及前鋸肌無力，可呈現(xiàn)“游離肩”和“翼狀肩胛”，以上為該型的特征性表現(xiàn)。約90％的患兒有肌肉的假性肥大，以腓腸肌最明顯，三角肌、股四頭肌、臀肌、岡下肌、肱三頭肌及舌肌等也可受累。多半患兒還伴有心肌損害，約30％患兒伴有不同程度的智能障礙，病情多呈進行性加重，是進行性肌營養(yǎng)不良癥中預后最差的一個類型，多數(shù)在15歲左右即不能行走，大部分患者在25～30歲以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。另外，尚有一種與此型臨床表現(xiàn)類似的類型，稱為良性假肥大型(Becker型)，由Becker(1957年)首先報道，常在5～25歲期間緩慢起病，病程較長，多在起病后15～20年才不能行走，占出生男孩的3～6／10萬，心肌受累少見，智力多正常。
二、肢帶型(Erb型)
呈常染色體隱性遺傳形式，各年齡均可發(fā)病，但以10～20歲期間起病較為多見，男女均可患病。臨床上肌無力及肌萎縮先出現(xiàn)在骨盆帶與肩胛帶的部分肌肉，初起時兩側常不對稱，病情進展緩慢，但年幼起病者發(fā)展較快。以下肢無力開始的病人大多10年內累及上肢，腱反射減弱或消失。心肌受累者少見。
三、面-肩-肱型(Landotlry-Déjerine型，或稱FSHD)
最初在1885年由法國神經(jīng)科醫(yī)生L. Landouzy和J. Déjerine記錄，因此，也可稱此病為Landotlry-Déjerine型的進行性肌營養(yǎng)不良癥。由于肌肉病變部位在拉丁語中的稱為fazio-skapulo-humeral，因此，該病癥的英語名為Facioscapulohumeral muscular dystrophy，簡稱為FSHD。
呈常染色體顯性遺傳，男女均可發(fā)病，患病率約為0．4～0．5／10萬，多見于成年人，通常在20歲左右才出現(xiàn)臨床癥狀，亦有從剛出生即出現(xiàn)癥狀者。病變主要侵犯面肌(fazio)、肩胛帶(skapulo)及上臂肌群(humeral).，也可累及胸大肌，呈特殊的“苦笑面容”，見垂肩、“翼狀肩”及“游離肩”，但下肢受累較輕，偶爾見到腓腸肌和三角肌的假性肥大。影響心臟者甚少見。對壽命影響不大。

四、遠端型(Gower型)
由Gower首先報道(1902年)，甚少見。屬于常染色體顯性遺傳。通常在40～60歲期間發(fā)病，逐漸出現(xiàn)脛前肌、腓腸肌及手部小肌肉的進行性無力和萎縮。病程進展緩慢，逐步累及肢體近端。早期腱反射正常，但晚期則出現(xiàn)腱反射消失。一般說，本病不發(fā)生嚴重殘廢，亦不影響生命壽期。
五、眼肌型(Kiloh-Nevin型)
1．單純眼肌型 又稱慢性進行性核性眼肌麻痹或慢性進行性眼外肌麻痹，于青壯年起病，主要侵犯眼肌，表現(xiàn)為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮，病情進展緩慢，上面部肌肉也可受累，經(jīng)數(shù)年后延及頸部和肩胛帶肌肉。
2．眼咽肌型 由Voctor首先描述(1902)，甚少見。起病年齡不一。但以30～40歲起病多見。主要侵犯眼肌及舌咽肌。以緩慢進展的眼外肌、吞咽肌麻痹為特點，常在眼外肌麻痹后數(shù)年出現(xiàn)吞咽、構音困難，咽部癥狀等。少數(shù)病例吞咽困難先于眼部癥狀數(shù)月至數(shù)年。腱反射消失。眼外肌麻痹和腱反射消失為本病主要特征。
3．眼腦軀體神經(jīng)肌病 極少見。多于15歲之前發(fā)病，表現(xiàn)為慢性進行眼外肌麻痹、生長緩慢、智能減退、視網(wǎng)膜色素層炎、耳聾、共濟失調、心肌傳導阻滯及心肌病等體征。腦脊液檢查可見蛋白質增高，腦電圖、血清PK多為正常。
[編輯本段]進行性肌營養(yǎng)不良癥的辨病治療
(一)專病專方
1．榮肌片 適用于氣血不足兼有瘀滯型肌營養(yǎng)不良癥。
黃芪40g，當歸15g，白術12g，菟絲子20g，雞內金12g，全蝎6g，按現(xiàn)代生產(chǎn)工藝制成片劑。每片0．3g，相當于3g生藥。8～9歲者，每次6片，每日3次，8歲以下者，每次減l～2片，10～15歲者，每次加2片，16歲以上者，每次加4片。共治療68例，顯效39例，有效26例，無效3例。(李增富，李成文，李桂欣．榮肌片治療進行性肌營養(yǎng)不良癥臨床觀察．河南中醫(yī)，1997(2)：94)
2．復肌湯合復肌寧粉 適用于脾虛夾瘀之肢帶肌營養(yǎng)不良癥。
復肌湯，膽南星10g，麥冬10g，佛手10g，白僵蠶10g，焦三仙10g，陳皮10g，姜半夏10g，甘草l0g，菖蒲15g，伸筋草15g，桃仁15g，黨參15g，鉤藤15g，枸杞子15g，杜仲15g，焦白術15g，黃芪20g，珍珠母20g(先煎)，牡蠣20g(先煎)。
復肌寧粉，明天麻60g，全蝎60g，蜈蚣30條(去頭足)，地龍30g，黃芪30g，杜仲炭30g，牛膝20g，共研細末。每服2．5g，早晚2次口服。
治療上千例，每獲良效(陳立華．尚爾壽治療進行性肌營養(yǎng)不良癥的臨床經(jīng)驗簡介．北京中醫(yī)，1988(5)：5)
3．馬錢復痿靈 適用于脾腎虧虛、氣血不足所引起的各型肌營養(yǎng)不良癥。
桑寄生，30g，川牛膝10g，杜仲10g，熟地黃10g，肉蓯蓉10g，黃芪20g，山藥10g，當歸10g，丹參10g，地龍10g，白術6g，川芎6g，附片6g，炙甘草6g，馬錢子粉0．3g(3歲以下用o．15g，成人用0．6g)。上藥除馬錢子外，水煎取汁后沖馬錢子粉，每日1劑分2～3次于飯后半小時至1小時沖服，20天為一療程。服1個療程后，停藥5～10天再服。治療30例，顯效12例，有效12例，無效6例。(沙海汶．進行性肌營養(yǎng)不良癥30例臨床小結．北京中醫(yī)雜志，1986<6)：18)
4．復痿湯適用于脾腎虛弱兼有血瘀之眼肌型和遠端型。
黃芪30g，熟地黃15g，茯苓15g，當歸15g，山藥12g，牛膝15g，菟絲子12g，白術12g，赤芍10g，川芎12g，地龍12g，紅花10g，炙馬錢子0．9g,，治療6例，近期療效滿意。(王志祥．制馬錢子與加味復痿湯并用治療進行性肌營養(yǎng)不良癥6例．中國神經(jīng)精神疾病雜志，1981<2>：103)
5．治痿湯 適用于脾腎虧虛型假肥大型肌營養(yǎng)不良癥。
黃芪20g，黨參15g，熟地黃9g，當歸9g，山藥15g，菟絲子9g，枸杞子9g，白術9g，茯苓9g，川芎9g，赤芍9g，牛膝9g，地龍9g，制馬錢子0．3g(沖服)，甘草3g。治療4例，取得了較好療效。(羅練華，徐萬薏，陳建萍．治痿湯治療進行性肌營養(yǎng)不良癥的體會．中西醫(yī)結合雜志，1987<4>：202)
(二)單味中藥
1．阿膠 可補血止血，滋陰潤肺。本品能促進血中RBC、Hb的生成，作用優(yōu)于鐵劑，能改善體內鈣平衡，增加鈣的吸收和在體內的潴留，有防治進行性肌營養(yǎng)不良癥的作用。本品還含有大量膠原和多種微量元素，水解后能產(chǎn)生多種氨基酸，包括賴氨酸、甘氨酸、半胱氨酸等，并能改善肌細胞的代謝。用法：每日20g，分2次沖服，但本品性質黏膩，凡脾胃虛弱，食入難消，嘔吐泄瀉者，應慎服。
2．馬錢子 具有祛風利濕、散寒通絡、活血止痛之功。內含番木鱉堿，能興奮脊髓、延髓、大腦皮質，從而增強骨骼肌緊張度，改善進行性肌營養(yǎng)不良的肌無力癥狀，患者服藥后均可有肌力增強感覺，走路時較前明顯有力，鴨步減輕，摔跤減少。此外，馬錢子尚有較強的開通經(jīng)絡，透達關節(jié)功效。馬錢子有蓄積中毒之危害，故應用時應特別注意其炮制，嚴格控制用量，只要用量服法得當，一般不會出現(xiàn)中毒。用法：初起不宜用量過大，成人可用制馬錢子0．6g，兒童以0．3g為宜。3歲以下可從0．15g開始，研末，飯后半小時沖服，每日3次，1個月后酌情加量。肌營養(yǎng)不良病人對此藥耐受性很高，加之重視其毒，配方時可加大甘草用量，采取相應措施，一般可避免中毒。如出現(xiàn)中毒現(xiàn)象，可立即針刺人中、合谷等穴，減量或停藥，不會再出現(xiàn)中毒。如嚴重中毒，可用鎮(zhèn)靜藥地西泮加葡萄糖靜脈滴注治療。
[編輯本段]進行性肌營養(yǎng)不良癥的辨證論治研究
尚爾壽針對本病的病機特點，以平肝熄風、補益肝腎、健脾益氣、祛痰通絡為治療總則，自制復肌寧膠囊I號(由全蝎、蜈蚣、地龍、天麻、杜仲、牛膝、黃芩等組成)、Ⅱ號(由人參、羊肉、山藥等組成)和復肌湯(由珍珠母、牡蠣、僵蠶、鉤藤、枸杞子、杜仲、黃芩、黨參、佛手、茯苓、半夏、膽南星、菖蒲、伸筋草、焦三仙、麥冬組成)。治療時囑病人長期服用I號、Ⅱ號，復肌湯中重用補腎藥，加生熟地黃、鹿角膠、桂枝等滋補腎中陰陽。對假性肥大型者加重化痰祛瘀藥的用，對肢帶型和面肩肱型則加溫陽活血藥。一般初期以膠囊配合湯劑，服用1～2個月后可停服湯劑，專服膠囊，或間斷服湯劑。治療時宜配合功能鍛煉。共治療41例，顯效5例，有效25例，無效11例。有效率73．2％。 (于振軍，黃坤強，季曉莉．尚爾壽治療痿癥經(jīng)驗，中醫(yī)雜志，1995<9>：522—523)
解秋認為“治痿獨取陽明”為臨床指導治痿的根本治法，但不能拘泥于“獨”字，應以陽明為主，或以不離陽明為要，還應根據(jù)不同病機；并結合其受邪之經(jīng)及時令季節(jié)，而靈活治療。既要重視后天的培補，更應注意辨證論治，此乃《內經(jīng)》治痿的實質。(解秋．《內經(jīng)》治痿之管見．四川中醫(yī)，1990<12>：8)
范寶安治療本病以補益肝腎、健脾益氣、溫經(jīng)通絡為主，方用右歸丸加減，藥取熟地黃6g，山藥9g，川牛膝6g，茯苓6g，白術6g，澤瀉4g，丹皮6g，知母6g，甘草6g。每日l劑，水煎服。治愈2例。(范寶安．右歸丸治療進行性肌營養(yǎng)不良．山東中醫(yī)雜志，1988<3>：23)
胡國俊等認為治痿取陽明應分清脾胃之虛實，痿由虛所致者為多，然而實者亦不少見。故立法應隨證而異：①中虛補益之法脾胃有別：太陰虛寒，甘涼養(yǎng)陰；胃陰失充，當以甘寒養(yǎng)陰潤燥為大法。②邪濁壅遏，治取中土瀉其余：太陰寒濕則應辛溫散寒，香燥化濕，佐以溫陽健脾；陽明燥熱其治宜瀉：濕熱中阻，宜清泄?jié)駸?。以調脾胃為法，在臨床應用中可取良效。(胡國俊，胡國堂．治痿取中應悉兩土：賅虛實論．遼寧中醫(yī)雜志，199l<5>：7)
王玉民運用補腎培土法治療本病，基本方：黃芪15g，黨參12g，白術12g，茯苓12g，熟地黃12g，山藥15g，山萸肉15g，龜膠10g(烊化)，鹿角膠10g(烊化)，巴戟天12g，仙靈脾30g，菟絲子15g，懷牛膝15g，甘草6g。有瘀阻者加丹參15g、當歸10g、川芎10g、紅花6g；有痰飲留伏者加半夏10g、陳皮10g、白芥子6g；有夜寐不安者加遠志15g、棗仁15g、夜交藤15g、合歡皮10g；藥難奏效者加肉桂6g、熟附片10g(先煎)、肉蓯蓉12g。治療3例，均獲良效。(王玉民，王建敏．培補脾腎法治療進行性肌營養(yǎng)不良癥．黑龍江中醫(yī)藥，1993(4)：20)
董廷瑤以川椒辛熱通絡，振痿強筋，治療1例假性肥大型。擬方：川椒1．5g，黨參、黃芪、白術、雞血藤、伸筋草各9g，當歸、赤芍各6g，甘草3g，兩周微效，續(xù)加熟地黃、山藥、山萸肉、牛膝以補腎，2個月后行走自如，步態(tài)穩(wěn)健。(董廷瑤，宋知行．小兒痿證驗．江蘇中醫(yī)雜志，1986<9>：16)
郭鵬琪針藥并用治療痿證，熱型(本病初期)用銀翹散、知柏地黃湯及復脈湯等加減，針刺根據(jù)經(jīng)絡循經(jīng)及患病部位取穴，用瀉法重刺激，留針10～15分鐘；肝腎虧虛型(久病體虛)則用六味地黃丸、虎潛丸及牛膝、黃芪、玉竹等藥，針刺穴位同上，用補法輕刺激，留針15～30分鐘，針刺治療每日1次，14日為一療程。中藥加針刺治療300例，單純中藥治療100例。結果分別為：治愈240例、30例，顯效50例、20例，好轉0例、17例，無效10例、25例，總有效率分別為99．66 9／6、75％。中藥加針刺治療顯著優(yōu)于單純中藥治療。(郭鵬琪．痿癥400例臨床療效觀察．福建中醫(yī)藥，1991<1>：4)
[編輯本段]進行性肌營養(yǎng)不良癥的病因病機研究
尚爾壽認為代醫(yī)家多將進行性肌營養(yǎng)不良癥歸為痿證，治療多從調補脾胃人手，流于平泛，且大大限制了后人的臨證發(fā)揮，使臨床效果欠佳。其根據(jù)該病走路搖擺呈鴨步等特點，認為與肝風相關，其病本在脾腎，病標在肝。由于腎虛，肝木失養(yǎng)，加之脾胃虛弱，脾虛則肝不榮，故橫逆難制，遂成肝風，而出現(xiàn)行走搖擺呈鴨步狀。肝氣橫逆，上以刑肺，中以乘脾，下以伐腎，導致氣血陰液更加不足，形成惡性循環(huán)。(陳立華．尚爾壽治療進行性肌營養(yǎng)不良癥的臨床經(jīng)驗簡介．北京中醫(yī)雜志，1988(5)：5)
郝君生認為本病的產(chǎn)生，是人母精血虧虛，或染邪毒，致子代“先身生”之精不良，腎氣不充的緣故。臟腑因不得腎精之滋養(yǎng)而見諸虛，從而形成脈、皮、筋、骨、肉五痿。該病可謂是集諸痿于一體(郝君生．增力湯治療假性肥大型肌營養(yǎng)不良癥13例．山東中醫(yī)學院學報，1989<2>：19)。
[編輯本段]預防常識
關于本病的治療，迄今為止，尚未發(fā)現(xiàn)一種經(jīng)得起多次重復的、時間考驗的、被世界各國公認的特效療法。目前仍處于不斷地摸索和驗證中。關鍵在于做好預防工作，做好遺傳諮詢、產(chǎn)前檢查、攜帶者的家譜分析和檢查是預防本病發(fā)生的重要措施。本病除假肥大型外，多數(shù)不影響其壽命。晚期患者可因嚴重肌肉萎縮而出現(xiàn)肢體攣縮和畸形。適當體育活動、按摩、體療有助于改善肢體功能，延緩殘廢時間。

臨床表現(xiàn)
本病可發(fā)生于任何年齡，但多見于青春期后，男多于女。主要癥狀為肌無力、肌萎縮和肌強直。萎縮和無力表現(xiàn)為四肢不靈活，前臂及手部肌肉萎縮，下肢有足下垂及跨閾步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌，故病人面容瘦長，顴骨隆起，呈斧狀臉，頸消瘦而稍前屈。部分病人可有講話及吞咽困難。肌強直分布不如先天性肌強直那樣廣泛。
多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎縮與肌強直之間并無明顯的關系。大部分病人有白內障、多汗、禿發(fā)、基礎代謝率下降、肺活量減少、消瘦、月經(jīng)不調、陽痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃腸道平滑肌功能障礙，部分病人智力衰退甚至癡呆。
強直性肌營養(yǎng)不良癥狀體征
強直性肌營養(yǎng)不良強直性肌營養(yǎng)不良癥1型（MDI）
通常在30或40歲時顯現(xiàn)癥狀，盡管兒童早期也可出現(xiàn)。男性多于女性，且癥狀較重。主要癥狀是肌無力、肌萎縮和肌強直，前兩種癥狀更突出。肌無力見于全身骨骼肌，前臂肌和手肌無力伴肌萎縮和肌強直，有足下垂及跨閾步態(tài)，行走困難易跌跤；部分病人構音障礙和吞咽困難。肌萎縮常累及面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌，病人面容瘦長，顴骨隆起，呈斧狀臉，頸部瘦長稍前驅。肌強直常在肌萎縮前數(shù)年或同時發(fā)生，分布不如先天性肌強直廣泛，僅限于上肢肌、面肌和舌肌。檢查可證明肌強直存在，如患者持續(xù)握拳后不能立即將手松開，需重復數(shù)次后才能放松；用力閉眼后不能立即睜眼，愈咀嚼時不能張口等。用診錘扣擊肌肉的肌呈持續(xù)收縮，局部有肌球形成，多見于前臂和手部伸肌，持續(xù)數(shù)秒后恢復原狀，此體征對診斷本病有重要價值。
強直性肌營養(yǎng)不良強直型肌營養(yǎng)不良癥2型（MD2）
偶有患者臨床表現(xiàn)與強直應肌營養(yǎng)不良癥類似，但無肌強直性蛋白激酶基因重復性擴增。臨床特征與MD1相似，表現(xiàn)顯著的肢體遠端肌、面肌、胸鎖乳突肌的肌無力和肌萎縮，伴肌強直，也可有白內障、額禿、睪丸萎縮、糖尿病、心臟異常和智力異常等。
強直性肌營養(yǎng)不良近端肌強直性肌病
表現(xiàn)肌強直、近端為主肌無力和白內障，病程不如MD1嚴重，也曾報道肌肉嚴重受累并有聽力喪失的變異型。
4、許多患者伴白內障、視網(wǎng)膜變性、眼球內陷眼瞼下垂、多汗、消瘦、心臟傳導阻滯、心律失常和基礎代謝率下降等，約半數(shù)伴智能低下男性常見睪丸萎縮，但生育力很少下降，因此本病能在家族中傳播。玻璃體紅暈為早期特征性表現(xiàn)。本病進展緩慢，部分病人因肌萎縮及心、肺等并發(fā)癥在40歲左右喪失工作能力，常因繼發(fā)感染和心力衰竭死亡；輕癥者病情可長期穩(wěn)定。
強直性肌營養(yǎng)不良疾病病因
強直性肌營養(yǎng)不良癥1型是一種多活動受累的常染色體顯性遺傳病，基因缺陷位于染色體19q13.2－19q13.3基因三核苷酸（CTG）重復序列擴增，這種擴增的三核苷酸重復構成了診斷試驗的基礎。這一基因編碼的蛋白被稱為肌強直性蛋白激酶?；蛲怙@率為100%。全球患病率為3－5/10萬，發(fā)病率約為1/8000活嬰，是成人最常見的肌營養(yǎng)不良癥，無明顯地理或種族差異。肌強直的發(fā)病機制不清，認為是廣泛的膜異常，包括骨骼肌膜、紅細胞膜、晶狀體膜和血管膜等。至少在某些病例，肌纖維膜異常似乎與跨肌纖維膜氯離子電導率降低有關。除表現(xiàn)多組肌群肌萎縮和肌強直外，還有晶狀體、皮膚、心臟、內分泌和生殖活動等多活動。強直型肌營養(yǎng)不良癥2型的遺傳方式不同。一組相關的強直性病變近端肌強直性肌病通常為顯性遺傳，也有散發(fā)病例，與萎縮性肌強直蛋白激酶（DMPK）基因無關，基因定位于3q21.3染色體。
強直性肌營養(yǎng)不良病理生理
典型肌肉病理改變?yōu)榧毎藘纫疲舒湢钆帕?，肌細胞大小不一，呈鑲嵌分布；肌原纖維往往向一側退縮形成肌漿，肌細胞壞死和再生不明顯。
強直性肌營養(yǎng)不良診斷檢查
強直性肌營養(yǎng)不良輔助檢查
1、肌電圖出現(xiàn)典型肌強直放電，受累肌肉出現(xiàn)連續(xù)高頻強直波逐漸衰減，肌電圖揚聲器發(fā)出一種類似俯沖轟炸機或鏈鋸樣聲音；67%的患者運動單位時限縮短，48%有多相波。心電圖?？砂l(fā)現(xiàn)傳導阻滯及心律失常
2、血清CK和LDH等肌酶滴度或輕度增高。
3、肌活檢顯示輕度非特異性肌源性損害。
4、基因檢測具有特異性，患者染色體19q13.3位點DMPK基因CTG三核苷酸序列異常重復擴增超過100（正常人為5－40），重復數(shù)目與癥狀嚴重性相關。
強直性肌營養(yǎng)不良診斷及鑒別診斷
1、診斷
根據(jù)中青年起病的特征性肌無力、肌萎縮和肌強直癥狀，主要累及四肢遠端肌、頭面部肌和胸鎖乳突??；體檢可見肌強直，扣擊出現(xiàn)肌球，典型肌強直放電肌電圖，以及DNA分析出現(xiàn)異常CTG重復擴增等。
2、鑒別診斷
臨床需要與其他類型肌強直鑒別
（1）先天性肌強直（congenital myotonia）：Thomsen（1876）描述了他本人及其家族的四代患者，又稱為Thomsen病。通常為常染色體顯性遺傳病，與7q35染色體突變有關。通常自出生就存在全身性肌強直，不伴肌無力和肌萎縮，但至兒童早期癥狀才進展，成年期趨于穩(wěn)定。肌強直表現(xiàn)與強直性肌肉營養(yǎng)不良相似，寒冷和靜止不動肌肉僵硬可加重，活動可緩解。肌肉假肥大是很突出的征象，全身肌肉肥大貌似運動員，扣擊肌肉出現(xiàn)局部凹陷或呈肌球癥；有時可出現(xiàn)精神癥狀如易激動、情緒低落、孤僻、抑郁及強迫觀念等。肌電圖呈典型肌強直電位。一種晚發(fā)常染色體隱性遺傳型（Becker?。┌檫h端輕度肌無力和肌萎縮，也定位于7q35染色體。
（2）先天性副肌強直：幼年起病，肌強直較輕，無肌萎縮，肌肥大不明顯。
強直性肌營養(yǎng)不良治療方案
本病無有效的治療方法，是對癥治療。
①肌強直可用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥治療，能促進鈉泵活動，降低膜內鈉離子濃度，提高靜息電位，改善肌強直狀態(tài)；如硫酸奎寧，300－400mg，3次/d；普魯卡因胺0.5－1g，4次/d；甲妥英0.1g，3次/d；強直性肌營養(yǎng)不良可能首選苯妥英，因其他藥物對心臟傳導有不良影響；
②肌無力尚無治療方法，肌萎縮可試用苯丙諾龍治療，加強蛋白合成代謝；今年里用靈芝制劑有一定的療效；
③康復療法對保持肌肉功能有益成年患者應定時檢查心電圖和眼疾。
強直性肌營養(yǎng)不良安全提示
1、患者禁忌或禁服的藥物
（1） 慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、新霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌素、多粘菌素；
（2） 非那根、安定、嗎啡、乙醚、普魯卡因（慎用）；
（3） 奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺；
（4） 箭毒、琥珀酰膽堿、氯化氨酰膽堿；
（5） 蟾蜍及其中成藥丸：六神丸、喉癥丸等；
（6） 性味寒涼的中藥
2、起居有常。首先要安排好一日生活秩序，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸給合。
3、避風寒、防感冒，肌無力、肌萎縮等患者抵抗力較差，傷風感冒不僅會促使疾病復發(fā)或加重，還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。
4、飲食要有節(jié)，痿證的病機與脾氣虧虛關系密切，故調節(jié)飲食更為嚴重，不能過饑或過飽，在有規(guī)律，有節(jié)度，同時各種營養(yǎng)要調配恰當，不能偏食。
5、注意適量運動，鍛煉身體增強體質，但不能運動過量。病情較重的病人或長期期臥床不起的病人，應給予適當?shù)陌茨Ψ乐谷殳彽漠a(chǎn)生。
7、在治療上病人應有良好的心態(tài)與康復的信心。鼓勵病人和病人本身應該有積極樂觀的治療信心，減少病人的心里負擔，避免精神刺激和過度腦力（體力）勞累。
7、注意各種感染，生活保持有規(guī)律，飲食方面應多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果，營養(yǎng)搭配對病人來講非常重要，注意食物的易消化性。
8、忌食食物：生冷、辛辣及過咸食物以及煙酒等刺激。服藥期間禁食綠豆。
9、中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質平衡。
強直性肌營養(yǎng)不良其他信息
強直性肌營養(yǎng)不良癥：強直性肌營養(yǎng)不良癥(Dystrophy Myotomic,Dm)是人肌營養(yǎng)不良疾病中的一種常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率至少為 5/10萬。該病具有可變的外顯率和表觀度，致病基因產(chǎn)物不明，肌肉無力首先出現(xiàn)在臉部、頸部、胸鎖乳突肌、手臂肌肉和前脛肌；接著影響到舌咽肌肉而造成講話不清、吞咽障礙，提眼瞼肌造成眼瞼下垂，咀嚼肌肉無力，和肩胛部肌肉、股四頭肌、前臂肌、尤其手部肌肉和足部肌肉無力，所以常常末端肌肉較會受到侵犯。
除了肌肉無力外，這些病人無疑都伴隨著肌肉強直現(xiàn)象(Myotonia)。疾病進展緩慢肌肉無力由遠側端進展至近側端，肌腱反射消失或降低，有些病人在20-30年后會無法走路，需以輪椅代步。一般而言，初始癥狀常常不明顯，等到嚴重時已經(jīng)過20-30年，故此病常好發(fā)于30歲以后。
此外一些病人如果發(fā)病較晚者，常常無肌肉癥狀而僅有白內障現(xiàn)象。

肌肉萎縮概述

肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細甚至消失。神經(jīng)肌肉疾肥大。肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關系。脊髓疾病常導致肌肉營養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。

肌肉萎縮分類

1．按發(fā)病機理分類
（1）由全身營養(yǎng)障礙，廢用，內分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結構異常等病因產(chǎn)生的肌肉萎縮。
（2）遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時難以明確。
2．根據(jù)肌肉萎縮分布分類：
（1）全身彌漫性肌肉萎縮；（2）頭面部肌肉萎縮；
（3）頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；（4）上下肢遠端肌肉萎縮；
（5）限局性肌肉萎縮
3．根據(jù)導致肌肉萎縮的原發(fā)病變分類
（1）神經(jīng)原性肌肉萎縮（2）肌原性肌肉萎縮（3）廢用性肌肉萎縮。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經(jīng)等下運動神經(jīng)元的病變，屬于原發(fā)性神經(jīng)原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連，而上運動神經(jīng)元性病變雖也出現(xiàn)肌肉萎縮，有人將其列為繼發(fā)性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵于全身消耗性疾病。

肌肉萎縮患者的保健措施

肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發(fā)肺炎、褥瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫(yī)生治療外，自我調治十分重要。
1、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反復精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。
2、合理調配飲食結構。肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經(jīng)細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。
中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質平衡。
3、勞逸結合。忌強行性功能鍛煉，因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復。
4、嚴格預防感冒、胃腸炎。肌萎縮患者由于自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒 ，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時防治，預后不良，甚至危及患者生命。
5、胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復的基礎。

肌肉萎縮的中醫(yī)治療

現(xiàn)代醫(yī)學的多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、肌萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經(jīng)元病、周期性麻痹、肌營養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥等，均屬于“痿證”的范圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。
痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見，故有“痿辟”之稱。
由運動神經(jīng)元病、全身營養(yǎng)障礙、廢用、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。

肌肉萎縮的調護

痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調暢肢體氣血，恢復肢體功能活動是痿證調護的關鍵。肢體活動功能訓練可采用主動練功和被動練功兩種，從內容上可有傳統(tǒng)體育訓練、生活作業(yè)訓練等不同。若肢體瘦削枯萎，運動無力，不能步履，臥床階段可采用臥位被動練功，隨時變換姿勢，防止“畸型”發(fā)生。
繼則采取主動練功訓練，如坐位，立位和步行練功。根據(jù)病情，可選用相應的導引、按摩、氣功以及五禽戲、八段錦等傳統(tǒng)體育鍛煉方法。生活作業(yè)方法更為實用易學。若上肢活動障礙者，采用寫字、投擲、接球、彈琴、編織、撥算盤等，若下肢活動受限者，采用踏三輪車、縫紉等作業(yè)訓練方法。

參考資料：/jrws/
回答者：完顏康康 - 榜眼 十三級 10-19 11:24

肌肉萎縮概述

肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)不良，肌肉體積較正?？s小，肌纖維變細甚至消失。神經(jīng)肌肉疾肥大。肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關系。脊髓疾病常導致肌肉營養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。

肌肉萎縮分類

1．按發(fā)病機理分類
（1）由全身營養(yǎng)障礙，廢用，內分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結構異常等病因產(chǎn)生的肌肉萎縮。
（2）遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時難以明確。
2．根據(jù)肌肉萎縮分布分類：
（1）全身彌漫性肌肉萎縮；（2）頭面部肌肉萎縮；
（3）頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；（4）上下肢遠端肌肉萎縮；
（5）限局性肌肉萎縮
3．根據(jù)導致肌肉萎縮的原發(fā)病變分類
（1）神經(jīng)原性肌肉萎縮（2）肌原性肌肉萎縮（3）廢用性肌肉萎縮。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經(jīng)等下運動神經(jīng)元的病變，屬于原發(fā)性神經(jīng)原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連，而上運動神經(jīng)元性病變雖也出現(xiàn)肌肉萎縮，有人將其列為繼發(fā)性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵于全身消耗性疾病。

肌肉萎縮患者的保健措施

肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發(fā)肺炎、褥瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫(yī)生治療外，自我調治十分重要。
1、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反復精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。
2、合理調配飲食結構。肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經(jīng)細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。
中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質平衡。
3、勞逸結合。忌強行性功能鍛煉，因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復。
4、嚴格預防感冒、胃腸炎。肌萎縮患者由于自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒 ，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時防治，預后不良，甚至危及患者生命。
5、胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復的基礎。

肌肉萎縮的中醫(yī)治療

現(xiàn)代醫(yī)學的多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、肌萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經(jīng)元病、周期性麻痹、肌營養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥等，均屬于“痿證”的范圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。
痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見，故有“痿辟”之稱。
由運動神經(jīng)元病、全身營養(yǎng)障礙、廢用、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。

肌肉萎縮的調護

痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調暢肢體氣血，恢復肢體功能活動是痿證調護的關鍵。肢體活動功能訓練可采用主動練功和被動練功兩種，從內容上可有傳統(tǒng)體育訓練、生活作業(yè)訓練等不同。若肢體瘦削枯萎，運動無力，不能步履，臥床階段可采用臥位被動練功，隨時變換姿勢，防止“畸型”發(fā)生。
繼則采取主動練功訓練，如坐位，立位和步行練功。根據(jù)病情，可選用相應的導引、按摩、氣功以及五禽戲、八段錦等傳統(tǒng)體育鍛煉方法。生活作業(yè)方法更為實用易學。若上肢活動障礙者，采用寫字、投擲、接球、彈琴、編織、撥算盤等，若下肢活動受限者，采用踏三輪車、縫紉等作業(yè)訓練方法。
參考資料：/jrws/

肌肉萎縮這個疾病是一種多發(fā)疾病，很多時候會發(fā)生在人們的器官，還有的時候很多患者的腦部也會出現(xiàn)萎縮的現(xiàn)象，而更常見的是一種四肢萎縮疾病，而四肢都出現(xiàn)了萎縮的話，那我們的行動肯定就不方便了，四肢萎縮疾病的癥狀有很多，很多時候還會伴有一種共濟失調的現(xiàn)象，共濟失調說明疾病開始加重，所以說我們必須要等到疾病不是很嚴重的時候就要及時做治療，那么下面我們來看看這個四肢肌肉萎縮的癥狀有哪些。
一、急性或亞急性肌萎縮
一般為神經(jīng)原性萎縮，其發(fā)生的速度與神經(jīng)損害的速度和程度有關。神經(jīng)受損及中斷的越急、越嚴重，則肌萎縮發(fā)生的越快、越明顯。急性起病時肌萎縮發(fā)生于癱瘓之后，臨床以癱瘓的表現(xiàn)為主，如脊髓灰質炎、周圍神經(jīng)炎、格林-巴利綜合征、酒精中毒等。神經(jīng)痛性肌萎縮早期表現(xiàn)為肩胛附近的劇烈疼痛，繼之在肩胛附近很快出現(xiàn)肌張力降低、癱瘓及肌肉萎縮，在某些肌群中可出現(xiàn)單一的萎縮，呈鑲嵌式。
二、進行性四肢遠端性肌萎縮
常為神經(jīng)原性肌萎縮，以四肢遠端為主，上肢于手的骨間肌，大、小魚際肌表現(xiàn)明顯，而下肢于脛前肌的萎縮表現(xiàn)較明顯。兩側基本對稱，常發(fā)生于癱瘓之前，為單一的癥狀。常見的疾病有運動神經(jīng)元病的肌萎縮側索硬化型和進行性脊髓性肌肉萎縮癥，頸椎病所致的上肢遠端的無力和肌萎縮。腓腸肌萎縮癥表現(xiàn)為下肢大腿下1/3處為界的肌肉萎縮，伴有深淺感覺障礙，出現(xiàn)感覺性共濟失調。另外，脊髓空洞癥、脊髓血管畸形、麻風以及慢性前角灰質炎都可致四肢遠端的進行性肌萎縮。肌肉病的萎縮性肌強直和遠端型進行性肌營養(yǎng)不良也表現(xiàn)為四肢遠端的肌萎縮。
三、進行性四肢近端性肌萎縮
常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構成翼狀肩胛。骨盆帶肌的萎縮無力形成特異的‘鴨步’步態(tài)。常見的疾病為進行性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎、糖尿病性肌萎縮和激素性肌病.
Wohfart-Rugelberg-Welancter病是一種遺傳病，見于青年人，表現(xiàn)為四肢近端及肢帶部有肌肉萎縮，腓腸肌偶呈假性肥大。此病有時可見到肌纖維顫動，并可用新斯的明誘發(fā)。無鴨步與翼狀肩胛。
以上就是講述的這個關于四肢肌肉萎縮的疾病癥狀，四肢萎縮對患者的危害很大，要及時做治療，但是我們在治療的時候要先了解這個疾病的癥狀，在治療四肢萎縮疾病的時候還有可能會用到手術治療，這個現(xiàn)象要根據(jù)患者的嚴重程度來決定，還要在治療疾病的時候堅持鍛煉，這樣恢復才會更快