男性,58歲,活動(dòng)后氣短1年。
心臟超聲提示心肌肥厚。
冠脈造影未見(jiàn)明顯狹窄性病變、心肌酶(-)既往高血壓4年。
心電圖[1]如下:
(于臨床)
圖中的心電圖你會(huì)作何判斷呢?
1. 圖中心電圖的特點(diǎn)有(多選):
A 竇性心律
B 房性心律失常
C 一度房室傳導(dǎo)阻滯
D 肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓
E 胸導(dǎo)聯(lián)低電壓
F 病理性Q波
2. 考慮診斷為:
A 高血壓心臟病
B 肥厚性心肌病
C 浸潤(rùn)性心肌病
D 心肌梗死
E 心包填塞
心電圖診斷:竇性心律,PR間期286ms、肢導(dǎo)低電壓,II、III、aVF和V1-4導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)Q波
診治經(jīng)過(guò):復(fù)查心臟彩超示心肌回聲毛玻璃樣改變,雙房增大,左右心室增厚(左室后壁15mm,室間隔16mm),左室射血分?jǐn)?shù)58%,嚴(yán)重左室限制性舒張功能減低(E/A:2.6)。心臟核磁共振示左、右室心肌內(nèi)線樣或顆粒樣高信號(hào)影,呈延遲釓顯像(如下圖)。
心內(nèi)膜心肌活檢:心肌間質(zhì)比例增高,部分血管周及心內(nèi)膜下可見(jiàn)均勻紅染樣物沉積,剛果紅染色陽(yáng)性,偏光顯微鏡下可見(jiàn)蘋果綠雙折射,符合淀粉樣變。
于臨床,圖中可見(jiàn)心肌壁全層延遲釓顯像(箭頭所示)
病例分析:
心肌淀粉樣變是異常折疊的淀粉樣物質(zhì)沉積在心肌細(xì)胞外基質(zhì)而引起的一類少見(jiàn)疾病。
心電圖最常見(jiàn)的表現(xiàn)為低電壓和假性梗死(前壁或下壁),發(fā)生率約占50%[2,3]。肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓和室壁厚度成反比,這不同于肥厚型心肌病和高血壓心肌肥厚[4]。
其他心電圖異常包括房性心律失常、房室傳導(dǎo)阻滯、束支傳導(dǎo)阻滯、QRS波切跡和碎裂QRS波,少見(jiàn)表現(xiàn)包括室性心律失常、長(zhǎng)QT間期[5]、Brugada波[6]等。
總結(jié):對(duì)于病因不明的心衰患者,若心臟超聲提示左心室肥厚且以舒張功能為主要表現(xiàn),心電圖提示低電壓或假性梗死波形,需高度警惕心肌淀粉樣變,進(jìn)一步完善心肌活檢和血尿生化檢查可明確診斷。
正確答案:1. ACDF 2.C
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本文作者:北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)科 常龍住院醫(yī)師
指導(dǎo)教師:北京協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科 程中偉副教授
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