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海綿寶寶創(chuàng)造者去世,他患的罕見病是世界五大絕癥之一

健康生活 2023-09-22 16:26:30

全球著名卡通片《海綿寶寶》原作者史蒂芬·海倫伯格(Stephen Hillenburg)去世,享年57歲。海倫伯格于去年3月被診斷罹患漸凍人癥(ALS)

,與病痛斗爭(zhēng)一年多后終告不治。美國(guó)時(shí)間27日傳出海倫伯格辭世消息
,讓不少卡通迷、動(dòng)畫迷惋惜
,美國(guó)兒童頻道證實(shí)此消息
,同時(shí)在聲明內(nèi)容中指出“海倫伯格是我們最親愛的朋友,也是大家長(zhǎng)期的創(chuàng)意伙伴
,我們的心會(huì)一直與他的家人同在
。”



“漸凍人癥”(肌萎縮側(cè)索硬化癥)是一組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的俗稱,因?yàn)楸憩F(xiàn)為肌肉逐漸萎縮和無力以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣

,故俗稱“漸凍人”
。盡管是一種罕見病,“漸凍人”卻是世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一
,與癌癥和艾滋病齊名
。已故物理學(xué)家霍金就是“漸凍人”患者,而風(fēng)靡一時(shí)的“冰桶挑戰(zhàn)”就是為了呼吁關(guān)注漸凍人這一群體
。很多"漸凍人" 處于"孤軍奮戰(zhàn)"的位置
,得不到及時(shí)的、正確的診治

分型:漸凍人不是所有類型都可怕

過去

,在診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病時(shí)很難明確辨別是哪一種類型,都統(tǒng)稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
。東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任張志珺教授指出
,“其實(shí)不是所有的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病都那么可怕。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有很多類型
,肌萎縮側(cè)索硬化癥是其中比較嚴(yán)重的一種
,此外還有進(jìn)行性肌萎縮、球麻痹
、脊肌萎縮癥
、原發(fā)性側(cè)索硬化癥、連枷臂綜合征等等
。有些類型通過明確診斷和針對(duì)治療可以取得不錯(cuò)的治療效果
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病到了后期,特別是出現(xiàn)呼吸功能障礙的時(shí)候治療效果都不好

,因此要做到早期診斷
。目前運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診斷沒有金標(biāo)準(zhǔn),相對(duì)重要的一個(gè)診斷手段就是肌電圖
,還需醫(yī)生結(jié)合臨床及其他可能的致病原因以后
,做出綜合判斷。

張志珺主任指出

,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病要進(jìn)行綜合治療
。雖然目前沒有逆轉(zhuǎn)該病的藥物,但可以使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物
、神經(jīng)保護(hù)藥物
。如果病人營(yíng)養(yǎng)、呼吸問題不解決
,單純依賴藥物
,效果就可能大打折扣。

診斷:漸凍人易被誤診為頸椎病

不少漸凍癥易被誤診為頸椎病

。從臨床情況來看
,被誤診的現(xiàn)象比較普遍,約有20%
,北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升介紹
,誤診通常存在兩種,一是沒患此病被誤診為此病
,另一種是漸凍癥被當(dāng)成了其它病治療
。被誤診為頸椎病的比較常見。很多患者
,做了頸椎病手術(shù)了
,癥狀仍不見緩解,才發(fā)現(xiàn)原來是漸凍癥
。醫(yī)生診治水平不均
,是引發(fā)漸凍癥被誤診的主因之一。

治療:呼吸機(jī)要盡早帶

樊東升建議

,有家族病史的人
,在明確攜帶有漸凍癥致病基因時(shí),可采取不吃味精
、避免過度運(yùn)動(dòng)的方式予以預(yù)防
。而非遺傳因素導(dǎo)致的漸凍癥,目前尚無預(yù)防方法
。呼吸機(jī)建議早期應(yīng)用
,因?yàn)榛颊叻尾渴墙】档?div id="jfovm50" class="index-wrap">,只是呼吸肌沒力氣,借助呼吸機(jī)才能避免出現(xiàn)通氣障礙
。在歐美
,漸凍人無創(chuàng)呼吸機(jī)的使用率可達(dá)60%以上。

本文參考資料:

①健康時(shí)報(bào)網(wǎng)《漸凍人不是所有類型都可怕》

②健康時(shí)報(bào)《漸凍人日 帶你走進(jìn)“第十九層地獄”的生活》

本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankangzonghe/46584.html.

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