中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可能對于這個問題大家都不太了解,實(shí)際上它是白血病的一種常見并發(fā)癥
因?yàn)椴⒉皇敲總€人都能夠了解這些疾病問題
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(central nervous systemleukemia,CNS-L)系白血病細(xì)胞髓外浸潤至蛛網(wǎng)膜或蛛網(wǎng)膜鄰近神經(jīng)組織而產(chǎn)生的臨床癥狀和體征
慢性淋巴細(xì)胞白血病更罕見有CNS-L
。AL中較多見于急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL),及急性髓細(xì)胞白血病(AML)中的M4型及M5型。高白細(xì)胞血癥(血白細(xì)胞>100×109/L)者大多在病程中出現(xiàn)CNS-L,T細(xì)胞ALL者發(fā)生率也非常高。兒童ALL并發(fā)CNS-L者遠(yuǎn)高于成人ALL。癥狀體征
約半數(shù)患者
,CNS-L在確診AL后1~5個月內(nèi)發(fā)病,81.5%發(fā)生于完全緩解前及復(fù)發(fā)時,完全緩解時發(fā)生者僅占18.3%。少數(shù)患者CNS-L為白血病的首發(fā)表現(xiàn),易誤診為其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。上述北京協(xié)和醫(yī)院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L為白血病的最初臨床表現(xiàn)。白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病
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病因
1.病毒因素
RNA病毒在鼠
、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經(jīng)肯定,這類病毒所致的白血病多屬于T細(xì)胞型。2.化學(xué)因素
一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群
3.放射因素
有證據(jù)顯示
,各種電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量,整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。經(jīng)常接觸放射線物質(zhì)(如鈷-60)者白血病發(fā)病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發(fā)生率增高。4.遺傳因素
有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人。
分類
按起病的緩急可分為急
、慢性白血病。急性白血病細(xì)胞分化停滯在早期階段,以原始及早幼細(xì)胞為主,疾病發(fā)展迅速,病程數(shù)月。慢性白血病細(xì)胞分化較好,以幼稚或成熟細(xì)胞為主,發(fā)展緩慢,病程數(shù)年。按病變細(xì)胞系列分類,包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細(xì)胞系。臨床上常將白血病分為淋巴細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)
兒童及青少年急性白血病多起病急驟
1.發(fā)熱
是白血病最常見的癥狀之一
2.感染
病原體以細(xì)菌多見
,疾病后期,由于長期粒細(xì)胞低于正常和廣譜抗生素的使用3.出血
出血部位可遍及全身
4.貧血
早期即可出現(xiàn),少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)骨髓增生異常綜合征(MDS)
5.骨和關(guān)節(jié)疼痛
骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛
6.肝脾和淋巴結(jié)腫大
以輕
7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)
CNSL系急性白血病嚴(yán)重并發(fā)癥,常見于ALL和AML中的M4和M5
8.其他組織和器官浸潤
ALL皮膚浸潤比AML少見
9.慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀
起病緩慢
檢查
1.急性白血病
(1)血象:血紅蛋白
(2)骨髓象:增生活躍至極度活躍
1)ANLL:①M(fèi)1型(急性粒細(xì)胞白血病未分化型):原粒細(xì)胞?90%(非紅系細(xì)胞),早幼粒細(xì)胞少見
,中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見;可見Auer小體。紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。②M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型):粒系明顯增生,可見Auer小體;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為:M2a型:原粒細(xì)胞30%~90%(非紅系細(xì)胞),單核細(xì)胞<20%,早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。M2b型:原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多,但以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主,其胞核常有核仁,核漿發(fā)育明顯不平衡,此類細(xì)胞>30%。③M3型(急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病):以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主,此類細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);易見Auer小體;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為:M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大,密集或融合⑥M6型(紅白血病):紅細(xì)胞系>50%
,且有形態(tài)學(xué)異常,非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞(或原始+幼稚單核細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞>5%,骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞>20%。巨核細(xì)胞減少。⑦M(jìn)7型(急性巨核細(xì)胞白血病):原巨核細(xì)胞>30%。紅系、粒系增生相對抑制。2)ALL:①L1型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生
,比例增高,以小淋巴細(xì)胞為主;核圓形,偶有凹陷與折疊,染色質(zhì)較粗,結(jié)構(gòu)較一致核仁少,不清楚;胞漿少,輕或中度嗜堿。②L2型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高,淋巴細(xì)胞大小不一,以大細(xì)胞為主;核形不規(guī)則,凹陷與折疊易見,染色質(zhì)較疏松,結(jié)構(gòu)不一致,核仁較清楚,一個或多個;胞漿量較多,輕或中度嗜堿。③L3型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高(3)細(xì)胞化學(xué)染色
1)過氧化物酶及蘇丹黑染色:急淋細(xì)胞呈陰性(陽性<3%);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽性;急單細(xì)胞呈陽性或弱陽性。
2)糖原染色:急淋細(xì)胞呈陽性(粗顆?div id="d48novz" class="flower left">
3)非特異性酯酶染色:急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽性
,能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽性或弱陽性,氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細(xì)胞一般呈陰性。4)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色:急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低
。有條件應(yīng)做免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及基因分型
。2.慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)
(1)病史;
(2)體格檢查:特別是淋巴結(jié)包括咽淋巴環(huán)和肝脾的大小;
(3)體能狀態(tài):ECOG及疾病累積評分表(CIRS)評分;
(4)癥狀:盜汗
、發(fā)熱、體重減輕;(5)血常規(guī)檢測
,包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、血小板計(jì)數(shù)、血紅蛋白等;(6)血清生化檢測
,包括肝腎功能、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶、?2-微球蛋白等;(7)骨髓活檢?涂片:治療前
、療效評估及鑒別血細(xì)胞減少原因。診斷
CLL的診斷
1.外周血B淋巴細(xì)胞
計(jì)數(shù)?5x109/L
,且?3個月。B細(xì)胞<5x109/L,存在CLL細(xì)胞骨髓浸潤所致血細(xì)胞減少2.血涂片
其中白血病細(xì)胞特征性的表現(xiàn)為小的
3.典型的免疫表型
CD5+、CD10-
治療
由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜
1.AML治療(非M3)
通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療,即所謂“誘導(dǎo)化療”
,常用DA(3+7)方案。誘導(dǎo)治療后,如果獲得緩解,進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后,目前通常不進(jìn)行維持治療2.M3治療
由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功
3.ALL治療
通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療
4.慢性粒細(xì)胞白血病治療
慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療,建議盡早且足量治療
5.慢性淋巴細(xì)胞治療
早期無癥狀患者通常無需治療
6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療
雖然ALL
7.干細(xì)胞移植
除了少數(shù)特殊患者可能會從自體移植中受益,絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異體移植
8.新的治療方法展望
雖然移植可以獲得較好的生存效果
預(yù)后
除慢性粒細(xì)胞性白血病外
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