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先天性再生障礙性貧血病人高危指征

健康生活 2023-10-10 01:20:45

出血

,貧血,反復發(fā)熱感染都是再生障礙性貧血患者最主要的臨床癥狀表現(xiàn)
,雖然再生障礙性貧血并非惡性疾病
,但是如果不加以治療
,危害性僅次于白血病
,那么此病有什么臨床癥狀呢

再生障礙性品血的臨床癥狀:

1

、貧血

患者會表現(xiàn)為頭暈、乏力

、神志恍惚。血象檢查會見三系降低
,即白細胞、血小板
、血紅蛋白減少。因此有三系減少的要高度警惕再生障礙性貧血

2、易感染

患者的白細胞減少

,免疫力下降
,因此易發(fā)生感染,常表現(xiàn)為發(fā)熱
。且再障的患者易反復感染
,要特別留心

3、出血

可表現(xiàn)為牙齦出血

,往往是血盆大口;皮膚黏膜的出血。嚴重的患者會有消化道出血
、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血

所以說再障并不是無跡可尋的,注意一些蛛絲馬跡

,就能盡早發(fā)現(xiàn)疾病

再生障礙性貧血有哪些高危指征:

先天性再生障礙性貧血約有5%~10%的患者最后發(fā)展為急性白血病

,多為粒單型
。伴有明顯皮膚改變的多不合并腎臟畸形
,但最終可轉(zhuǎn)變?yōu)轺[狀上皮癌或其他惡性腫瘤

獲得性再生障礙性貧血預后因病因而異。如對氯霉素有特異反應的或由傳染性肝炎所致的再障

,預后極差
,而由氯霉素過量引起的則多能恢復

再障高危的指征是發(fā)病急,出血嚴重

,血小板<20000/mm3
,粒細胞<500/mm3
,網(wǎng)織紅細胞極低或消失;骨髓增生明顯低下以淋巴細胞和非造血細胞為主;此類病兒約有50%以上于發(fā)病數(shù)月內(nèi)死于葡萄球菌敗血癥或卡氏肺囊蟲等感染或出血
。病情進展緩慢,粒細胞與血小板減少不嚴重
,骨髓受累較輕
,對雄激素治療有反應的
,預后較好。骨髓移植后長期存活率可達30%~60%

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