進(jìn)行性核上性麻痹都有哪些癥狀表現(xiàn),

進(jìn)行性核上性麻痹很多人并不了解這是一種什么疾病，簡(jiǎn)單來講它是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性病。那么這種病都有什么具體的癥狀表現(xiàn)呢？

1.患者多在45～75(平均50)歲發(fā)病，病程6～10年；起病隱襲，病程緩慢持續(xù)進(jìn)展，男性稍多。常見起始癥狀有疲勞、嗜睡、無故跌倒(常為向后跌倒)等，癥狀對(duì)稱者約81%。運(yùn)動(dòng)障礙早期表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)及平衡障礙，約63%的病例首發(fā)癥狀為步態(tài)不穩(wěn)，行走呈大步態(tài)，雙膝部呈伸直僵硬狀，轉(zhuǎn)身時(shí)雙下肢交叉，易跌倒，由于眼-前庭功能障礙、軀干強(qiáng)直及少動(dòng)所致。這種步態(tài)與Parkinson綜合征患者小步態(tài)、急促步態(tài)及轉(zhuǎn)身困難不同。

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2.眼球運(yùn)動(dòng)障礙是本病特征性表現(xiàn)，兩眼向上及向下凝視麻痹。一般先從兩眼意志追隨性下視麻痹開始，主訴看不到腳尖步行困難，或看不到桌上食品取食困難，漸損及上視功能成為完全性垂直性注視麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有雙眼側(cè)視麻痹，1/3的患者有核間性眼肌麻痹，部分病人出現(xiàn)兩眼會(huì)聚不能，瞳孔縮小，光反射及輻輳反射存在。存在頭眼反射及Bell現(xiàn)象說明為核上性，晚期頭眼反射消失為核性病損。

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3.常見構(gòu)音不清、吞咽困難、咽反射亢進(jìn)、舌肌僵硬和情緒不穩(wěn)等假性延髓性麻痹癥狀，可引起吸入性肺炎?？沙霈F(xiàn)腱反射亢進(jìn)、Babinski征等錐體束受損癥狀，情感失常，少數(shù)患者由于強(qiáng)直、少動(dòng)及面肌張力高使面部出現(xiàn)皺褶，表現(xiàn)驚訝面容。

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4.認(rèn)知及行為障礙出現(xiàn)較晚，約52%的病人在病程第1年出現(xiàn)，表現(xiàn)認(rèn)知功能減退、情感活動(dòng)減少、癡呆及空間定向記憶測(cè)試(spatial orientationmemory test)較差等，約8%的患者以此為首發(fā)癥狀?？沙霈F(xiàn)言語含糊、發(fā)音困難、語速變慢或加快、重復(fù)言語或模仿言語及共濟(jì)失調(diào)性言語等，額葉癥狀表現(xiàn)言語流利性及形象思維能力減退、言語模仿或復(fù)述困難，性格改變等。

進(jìn)行性核上性麻痹的病因

可能為變性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可與Lhermitte綜合征、Creutzfeldt-Jakob綜合征、Hirano震顫-癡呆綜合征以及神經(jīng)原性色素缺乏綜合征的皮質(zhì)變性重疊，且不能根據(jù)其臨床表現(xiàn)或解剖變化加以區(qū)別，因而目前把這些綜合征歸為同一類的綜合征。

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