可逆性后部腦病綜合征(Posterior reversible encephalopathysyndrome,PRES)是一種比較少見(jiàn)(但不罕見(jiàn))的臨床綜合征。近年來(lái),隨著影像檢查的普及,對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)越來(lái)越深。那么在醫(yī)學(xué)上是怎么定義呢?
定義
可逆性后部腦病綜合征是指一些特定的臨床狀態(tài)引起的、可逆的、腦皮層下的血管源性水腫,常合并各種急性神經(jīng)癥狀。
生理及病理
眾所周知,因?yàn)槿梭w血壓及顱內(nèi)壓的動(dòng)態(tài)變化,大腦灌注壓并不是一成不變的。正常狀態(tài)下大腦灌注壓維持在 50~100 mmHg之間,通過(guò)腦血管壓力反應(yīng)、化學(xué)調(diào)節(jié)和自主神經(jīng)的調(diào)節(jié),腦血流量才能處于穩(wěn)定的狀態(tài)(見(jiàn)圖 1)。特別是前兩個(gè)因素,在生理狀態(tài)下對(duì)于腦血流量的調(diào)節(jié)起主要作用。
在病理狀態(tài)下,血壓波動(dòng)過(guò)大超過(guò)血管自我調(diào)節(jié)能力,或循環(huán)中過(guò)度的細(xì)胞因子釋放導(dǎo)致內(nèi)皮功能受損,自主神經(jīng)不足以調(diào)節(jié)灌注壓時(shí),會(huì)引起一系列不良后果,導(dǎo)致腦血管通透性改變(見(jiàn)圖2)。
臨床表現(xiàn)
急性或亞急性發(fā)病,幾小時(shí)到幾天。臨床常表現(xiàn)為:癲癇、頭痛、視覺(jué)障礙、意識(shí)改變等。
好發(fā)人群:血壓急劇波動(dòng)(波動(dòng)而不是單純高壓,基礎(chǔ)血壓低的患者發(fā)病時(shí)血壓可正常)、腎衰竭、細(xì)胞毒性藥物使用、子癇和子癇前期、器官移植術(shù)后免疫抑制、自身免疫性疾病等。
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