尿崩癥通常會在受到損傷后發(fā)作,在急性發(fā)作時主要癥狀是多尿,通常會連續(xù)四五天都出現多尿現象,隨著病情發(fā)展還會出現持續(xù)性多尿,一般容易對睡眠造成影響。
尿崩癥(DI)是由于下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素(AVP)又稱抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷,導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。前者為中樞性尿崩癥(CDI),后者為腎性尿崩癥(NDI),其臨床特點為多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿。尿崩癥常見于青壯年,男女之比為2:1,遺傳性NDI多見于兒童。
尿崩癥的癥狀
1.原發(fā)病的臨床表現
繼發(fā)性尿崩癥的患者還有原發(fā)病的癥狀和體征。外傷性CDI的患者可表現為暫時性尿崩癥和三相性尿崩癥。三相性尿崩癥可分為急性期、中間期和持續(xù)期。急性期表現為多尿,在損傷后發(fā)生,一般持續(xù)4-5天,主要是因為損傷引起神經元休克,不能釋放AVP或釋放無生物活性的前體物質。中間期表現為少尿和尿滲透壓增高,由AVP從變性神經元中溢出,使循環(huán)中AVP突然增多所致。持續(xù)期表現為持續(xù)性多尿,出現時間不定,道標視上核和室旁核內大細胞神經元消失>90%或垂體柄不可逆損傷>85%。
2.低滲性多尿
多尿為DI患者最顯著的癥狀,CDI患者一般起較急,日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/(kg.d)],并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多,尿量一般在4L/d以上,極少數可超過10L/d,但也有報道可達40L/d。尿比重為1.0001~1.0005,尿滲透壓為50~200mOsm/L,明顯低于血漿滲透壓。長期多尿可導致膀胱容量增大,因此排尿次數有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕,尿量為2.4~5L/d,如限制水分攝入導致嚴重脫水時,尿比重可達1.010~1.016,尿滲透壓可超過血漿滲透壓達290~600mOsm/L。如果患者渴覺中樞未受累,飲水未受限制,則一般僅影響睡眠,體力軟弱,不易危及生命。如果患者渴覺減退或消失,未能及時補充水分,可引起嚴重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高,出現極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀,甚至死亡。一旦尿崩癥合并腺垂體功能
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