腦白質(zhì)內(nèi)會出現(xiàn)很多的疾病,而脫髓鞘變化就是腦白質(zhì)對外界疾病的一種反應(yīng),最常見的就是神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)感染,中毒以后的表現(xiàn),應(yīng)及時診治,避免病情惡化。
1 病因
腦白質(zhì)內(nèi)可發(fā)生許多疾病。而腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是脫髓鞘變化,它可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn)。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時賄鞘發(fā)育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類:①髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病如多發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。
2 診斷
腦白質(zhì)脫髓鞘
olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類: 自身免疫性 急性播散性腦脊髓炎 急性出血性白質(zhì)腦炎 多發(fā)性硬化 感染性 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 中毒性/代謝性一氧化碳中毒 維生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/煙草中毒性弱視 腦橋中央髓鞘溶解癥 marchiafava-bignami綜合征 缺氧放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良 異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良 krabbe病 alexander病canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿癥 臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。
這里主要說說多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等。多發(fā)性硬化是因?yàn)樽陨砻庖哒系K而導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲之間發(fā)病,而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少,起病可急可緩,表現(xiàn)為:(1)精神癥狀:如易激動,強(qiáng)哭,強(qiáng)笑,記憶力減退等;(2)構(gòu)音障礙或語音輕重不一;(3)視力障礙;(4)感覺減退或感覺異常;(5)肢體活動不利或癱瘓;(6)小便障礙,陽萎等。本病具波動性,即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解,經(jīng)過一段時間可再復(fù)發(fā)。然而,每次復(fù)發(fā)可遺留一定程度的功能缺損,總趨勢是病情逐漸惡化。本病預(yù)后一般不很壞,起病后平均存活期為25-30年。[1]
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