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骨髓纖維化是哪些病

健康生活 2023-10-13 09:05:46

骨髓纖維化這個疾病可能是很多朋友并沒有聽說過的,骨髓纖維化其實就是指骨髓的一些造血細(xì)胞被纖維組織替代了

,才會造成這個疾病
。大家都知道骨髓細(xì)胞是用于造血的,如果出現(xiàn)這個疾病
,對造血系統(tǒng)就會有些威脅的存在

骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代,影響造血功能

,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態(tài)

本病發(fā)病機(jī)制尚未闡明

,推測本病的成纖維細(xì)胞增殖是反應(yīng)性和繼發(fā)性病變并對細(xì)胞因子敏感性增高,而造血細(xì)胞發(fā)生克隆性或腫瘤性增生
。多數(shù)發(fā)病50-70歲
,起病緩慢
,早期多無癥狀或癥狀不典型;病情進(jìn)展的主要癥狀為貧血和脾腫大引起的壓迫癥狀;嚴(yán)重貧血和骨痛為本病晚期表現(xiàn)

疾病分類

骨髓纖維化按病因可分為原發(fā)性(primary myelofibrosis,chronic idiopathic myelofibrosis

,CIMF)和繼發(fā)性骨髓纖維化;按骨髓纖維化病變進(jìn)展緩急分為急性型和慢性型。

原發(fā)性髓纖絕大多數(shù)為慢性型,臨床特點(diǎn)是起病緩慢

,脾臟顯著腫大,外周血出現(xiàn)幼粒細(xì)胞
,幼紅細(xì)胞和淚滴樣紅細(xì)胞
,骨髓穿刺呈干抽現(xiàn)象,骨髓涂片示巨核細(xì)胞較多
,其它造血細(xì)胞較少
,骨髓活檢病理特征為出現(xiàn)成纖維細(xì)胞,纖維細(xì)胞
,網(wǎng)狀纖維,膠原纖維和骨質(zhì)增生而造血細(xì)胞相對減少
,脾
、肝等骨髓外組織有髓外造血現(xiàn)象。而繼發(fā)性髓纖則伴有明確疾病
,髓外造血的表現(xiàn)和造血功能異常較輕

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