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20歲女生腹痛難忍-原來是得了吸血鬼病-!

健康管理師 2024-03-08 15:01:01

浙江杭州女大學(xué)生小琳(化名)的“痛經(jīng)”痛得十分蹊蹺,輾轉(zhuǎn)多家大醫(yī)院求診都沒找出病因

,杭州市一醫(yī)院內(nèi)分泌風(fēng)濕免疫科的黃佼醫(yī)生將她的尿放到太陽底下曬
,終于找到了問題:小琳得了“吸血鬼病”

腹痛難忍卻找不到病因

小琳的怪病是從去年年初開始的

,她先是感到一陣劇烈的腹痛
,痛到難以忍受的那種程度
,可是大姨媽來了以后腹痛就慢慢消失了
。之后的幾個月里,她反復(fù)出現(xiàn)類似的情況
,她為此做過胃鏡
、腸鏡、小腸CT
,甚至是腹腔鏡下的探查
,可始終診斷不明。

指導(dǎo)主管醫(yī)生按照相關(guān)診療規(guī)范

,幫她去查了個血液中的電解質(zhì),結(jié)果發(fā)現(xiàn)了鈉離子濃度極低
,內(nèi)分泌醫(yī)生黃佼醫(yī)生當(dāng)機立斷
,讓患者曬尿。果然
,曬曬尿液就明確了診斷
。原來小琳是得了卟啉病,別名“吸血鬼原型病”!

卟啉病是什么

本病又名血紫質(zhì)病

,是血紅素合成途徑當(dāng)中
,由于缺乏某種酶或酶活性降低,而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病
?div id="m50uktp" class="box-center"> ?蔀橄忍煨约膊。部珊筇斐霈F(xiàn)
。主要臨床癥狀包括光敏感
、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。

卟啉病臨床表現(xiàn)

(一)皮膚癥狀群

多在嬰兒期也可在成人出現(xiàn)(遲發(fā)性皮膚卟啉病

,pCT)
。受光照后,在皮膚暴露部出現(xiàn)紅斑
、皰疹
、甚至潰爛。結(jié)痂后遺留瘢痕
,引起畸形和色素沉著
。皮疹可為濕疹、蕁麻疹
、夏令癢疹或多形性紅斑等類型
。口腔粘膜可有紅色斑點
,牙呈棕紅色
。同時可并發(fā)眼損害如結(jié)膜炎、角膜炎及虹膜炎等
。部分病人皮膚過敏炎癥后期萎縮
、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現(xiàn)象。嚴重者可有鼻
、耳
、手指皮膚結(jié)瘢變形?div id="4qifd00" class="flower right">
?捎刑厥庾仙嫒?div id="4qifd00" class="flower right">
。紅細胞生成性卟啉病和遲發(fā)性皮膚型,可有多毛癥
。肝性卟啉病除皮膚癥狀外
,可同時或在病程演進中伴有腹部或神經(jīng)精神癥狀,即為混合型

(二)腹部癥狀群

特征為急性腹痛

,伴惡心
、嘔吐。

(三)神經(jīng)精神征狀群

表現(xiàn)為下肢疼痛

、感覺異常
;亦可為脊髓神經(jīng)病變,出現(xiàn)截癱或四肢癱瘓
;也可表現(xiàn)為大腦病變
,產(chǎn)生神經(jīng)、精神
、植物神經(jīng)癥狀
,如腹痛、高血壓等

如何對卟啉病進行預(yù)治

(1)紅細胞生成性血卟啉癥

①皮膚損害:避免陽光照射和創(chuàng)傷

,外用3%二羥基丙酮霜劑。每日口服β胡蘿卜素60~180mg

②溶血性貧血:嚴重且長期溶血的治療是脾切除

紅細胞生成性原卟啉病首選β-胡蘿卜素,成人劑量為3mg/(kg/d)

,連服4~6周
,待出現(xiàn)掌跖黃染后減至維持量治療2~3月;還可試用陽離子絡(luò)合劑(考來烯胺)聯(lián)用維生素E治療

(2)肝性血卟啉癥

①避免誘因:避免過度勞累

、精神刺激、饑餓
,防止感染
,不宜服用誘發(fā)本病的藥物;發(fā)作與妊娠
、月經(jīng)有關(guān)者
,不宜再妊娠,適當(dāng)使用雌激素
、避孕藥
,可獲長期緩解。

②飲食:高糖攝入對防止和治療多數(shù)患者的發(fā)作有效

,必須忌酒

③對癥治療:常用氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經(jīng)精神癥狀有效,宜從小劑量開始

,每次12.5~25mg
,日3~4次?div id="4qifd00" class="flower right">
;虿捎寐然囊野?div id="4qifd00" class="flower right">
、一磷酸腺苷、普魯卡因等治療

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