嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤

完成機構：山東大學附屬省立醫(yī)院,山東濟南250021

什么是嗜鉻細胞瘤？其好發(fā)于哪些部位?

◆ 疾病知識,醫(yī)學知識,臨床知識,健康科普知識,為您疾病康復提供幫助 勸嗜鉻細胞瘤（Pheochomocy Toma ) ：是指起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，嗜鉻細胞瘤能持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。 ( 2 ）嗜鉻細胞瘤好發(fā)部位：多見于腎上腺，占80 一90 % ，大多為一側性，少數(shù)為雙側性或一側腎上腺瘤與另一側腎上腺外瘤并存。腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位于腹部，多在腹主動脈旁（占10％一15％) ，其他少見部位為腎門、腎上極，肝門區(qū)、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、骼窩或近骼窩血管處如卵巢內(nèi)、膀朧內(nèi)、直腸后等。腹外者少見，偶位于胸內(nèi)（主要在后縱隔或脊柱管）、頸部、顱內(nèi)。 嗜鉻細胞瘤如何病理分型？其各自的病理特點是什么? 嗜鉻細胞瘤根據(jù)病理特點主要分為以下三型。 ( l ）腎上腺內(nèi)的嗜鉻細胞瘤：常為單個占80 ％一85 % ，直徑常小于10 cm ，平均重量109 左右，光鏡下可見腫瘤由較大的多角形嗜鉻組織組成、電鏡下可見細胞核周圍有密集的富含腎上腺素和去甲腎上腺素的嗜鉻顆粒。( 2 ）腎上腺外嗜鉻細胞瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤）：占散發(fā)嗜鉻細胞瘤的15％- 20 % ，直徑常小于5cm ，重量為20 一40g ，腫瘤與腎上腺外嗜鉻組織的解剖分布一致；除分泌腎上腺素、去甲腎上腺素外，還可分泌多巴胺、血清素、乙酞膽堿、腦啡吠等多種激素。 ( 3 ）腎上腺髓質(zhì)增生：主要指嗜鉻細胞瘤的數(shù)目較多，按腎上腺髓質(zhì)／皮質(zhì)厚度比值估計，如大于1 : 10 可認為髓質(zhì)增生，大部分單純性增生分布于雙側腎上腺髓質(zhì)，少數(shù)為單側性，其與髓質(zhì)結構相似。 來源：浙江省醫(yī)學會資料提供，版權所有,未經(jīng)許可,不得轉(zhuǎn)載

診斷嗜鉻細胞瘤應做哪些實驗室檢查

　　（1）B超 可以檢出腎上腺內(nèi)直徑>2厘米的腫瘤，一般瘤體有包膜，邊緣回聲增強，內(nèi)部為低回聲均質(zhì)。如腫瘤較大，生長快時內(nèi)部有出血、壞死或囊性變，超聲表現(xiàn)為無回聲區(qū)。但B超對于過小或是腎上腺外一些特殊部位的腫瘤（如頸部、胸腔內(nèi)等）不能顯示。
　?。?）CT 是目前首選的定位檢查手段。嗜鉻細胞瘤在CT上多表現(xiàn)為類圓形腫塊，密度不均勻，出血區(qū)或鈣化灶呈高密度，增強掃描時腫瘤實質(zhì)明顯強化，而壞死區(qū)無或略有強化。CT診斷腎上腺內(nèi)嗜鉻細胞瘤的敏感性達到93%～100%，但特異性不高，只有70%。對于腎上腺外嗜鉻細胞瘤，如腹腔內(nèi)小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷面相區(qū)分，因此有可能漏診。
　?。?）MRI 在MRI的T1加權像實性腫瘤強度類似肝實質(zhì)，T2加權像信號較高。壞死、囊變區(qū)在T1像呈低信號，在T2像為高信號。MRI診斷嗜鉻細胞瘤的敏感性及特異性與CT相似，其優(yōu)勢在于是三維成像，有利于觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關系。
　?。?）同位素131Ⅰ標記MIBG掃描 MIBG（間碘芐胍）是去甲腎上腺素的生理類似物，可被攝取和貯存于嗜鉻細胞瘤內(nèi)，經(jīng)同位素131Ⅰ標記后，能顯示瘤體。

腎上腺嗜鉻細胞瘤的三大典型癥狀

腎上腺嗜鉻細胞瘤不是無癥狀的，那么腎上腺嗜鉻細胞瘤的三大典型癥狀是什么呢？

腎上腺嗜鉻細胞瘤的三大典型癥狀有，頭痛、心悸、多汗，這種方生率還是比較高的，常常大于50%。另外，腎上腺嗜鉻細胞瘤容易引起高血壓，而這種高血壓，通常在心血管內(nèi)科無法通過藥物，得到很好的控制。這時候，檢查腎上腺CT就可以發(fā)現(xiàn)腎上腺占位，根據(jù)病史，需要考慮嗜鉻細胞瘤的可能。

另外，還有小部分腎上腺嗜鉻細胞瘤可能出現(xiàn)體位性低血壓，這是由于患者血容量減少所致的，這跟嗜鉻細胞瘤分泌的激素有關系。當然，腎上腺嗜鉻細胞瘤還有一些其它癥狀比較少見，常見的腎上腺嗜鉻細胞瘤癥狀主要還是以上這些。

腎上腺嗜鉻細胞瘤是良性還是惡性

腎臟腫瘤有腎上腺嗜鉻細胞瘤，那么腎上腺嗜鉻細胞瘤是良性還是惡性呢？

腎上腺嗜鉻細胞瘤絕大多數(shù)為良性的，但也有一少部分的為惡性的；臨床上，當腫瘤超過五公分以上，要警惕可能為惡性的；另外，從病理切片上發(fā)現(xiàn)，如果腫瘤侵犯脈管、出現(xiàn)在血管或淋巴管里，考慮可能是惡性的；如果完整切除嗜鉻細胞瘤后，出現(xiàn)了再次復發(fā)，也診斷為惡性的。如果發(fā)現(xiàn)及時，手術治療得當，且術中及術后沒有出現(xiàn)合并癥，患者基本上可以恢復的跟正常人一樣；但如果腎上腺嗜鉻細胞瘤為惡性的，容易復發(fā)和轉(zhuǎn)移，預后也較差。

腎上腺嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)的腫瘤，細胞內(nèi)顆粒含兒茶酚胺，無調(diào)節(jié)性分泌大量兒茶酚胺進入血液循環(huán)，引起全身性病理生理改變和臨床癥狀。該腫瘤良性居多，臨床表現(xiàn)隨其內(nèi)分泌的異常而有所變異，典型病例為分泌大量兒茶酚胺，引起陣發(fā)性高血壓、心悸、頭痛等。

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