wernike腦病的病理病因是哪些？臨床表現(xiàn)有哪些？

Wernicke腦病是1881年由Wernicke首先描述的一組綜合征，臨床上少見，但由于其癥狀嚴(yán)重，可危及生命，部分患者留有相當(dāng)程度的后遺癥，故而危害極大，必須引起高度重視。那么此病的病因和發(fā)病機(jī)制是什么呢？

病因

Wernicke腦病是由維生素B1缺乏引起的嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。

妊娠劇吐患者由于嘔吐頻繁和不能進(jìn)食等因素造成維生素B1嚴(yán)重缺乏，進(jìn)而使得丙酮酸脫氫酶活性下降;丙酮酸不能完全進(jìn)入三羥酸循環(huán)徹底氧化。

當(dāng)丙酮酸脫氫酶活性下降到正常活性的50%以下時(shí)，糖代謝即不能順利進(jìn)行，組織供能受到影響。

腦組織對糖供能需求量較大，一旦供能不足便可引起腦細(xì)胞的損害。

此外，維生素B1還是神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)膜的主要成分，嚴(yán)重缺乏時(shí)可影響神經(jīng)細(xì)胞的通透性，從而使其功能發(fā)生障礙，加重相應(yīng)的腦組織細(xì)胞損害，出現(xiàn)神經(jīng)和精神癥狀。

病理機(jī)制

其發(fā)病機(jī)理尚不清楚，該病多累及第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域，另外乳頭體是最易被侵犯的部位。

其主要病理特征為神經(jīng)細(xì)胞變性壞死，毛細(xì)血管和星形細(xì)胞增生及點(diǎn)、片狀的出血灶。

在Wernicke腦病急性期，細(xì)胞內(nèi)外的液體積聚，小動(dòng)靜脈及毛細(xì)血管擴(kuò)張伴內(nèi)皮細(xì)胞腫脹及外膜增厚，但神經(jīng)元受累相對較輕或不受累。

而在亞急性期，患者可以出現(xiàn)脫髓鞘和血管的改變，一些病例還可以出現(xiàn)出血性損害。

在慢性期，腦實(shí)質(zhì)，尤其是丘腦部位，可出現(xiàn)神經(jīng)元的缺失，導(dǎo)致腦萎縮。

臨床表現(xiàn)

患者的主要癥狀為記憶力減退，定向力障礙，共濟(jì)失調(diào)及眼震，部分還可有遺忘虛構(gòu)綜合征及眼外肌的麻痹，瞳孔縮小，周圍神經(jīng)炎及腱反射低下。

腦脊液偶見蛋白含量增高。

Wernicke腦病常伴有Korsakoff精神病的體征，其特點(diǎn)是記憶力明顯減退，不能獲得新知識以及健談癥。這些常是不可逆的。

約有7%-10%的嚴(yán)重妊娠劇吐患者并發(fā)此病，妊娠劇吐患者一旦出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，即應(yīng)考慮本病。

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