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    首頁 >> 健康生活

    血友病能活多久

    佚名 2023-07-27 05:32:17

    血友病是一種基因病

    ,一般主要遺傳方式就是家族遺傳,血友病主要表現(xiàn)癥狀也是血液方面的
    ,主要表現(xiàn)為凝血功能很差
    ,所以一般會(huì)比較危險(xiǎn)
    。那么
    ,血友病都有哪些癥狀呢
    ?血友病患者一般可以存活多久呢
    ?有哪些遺傳病可以排查呢

    1

    、血友病能活多久

    血友病的壽命容易受到外界因素的威脅,但它并不是一種致命性的疾病

    ,只要補(bǔ)充凝血銀子及時(shí)
    ,日常生活照顧得當(dāng),血友病可以和正常人一樣工作
    、生活
    、參加社會(huì)活動(dòng),并不影響人的自然壽命。

    2

    、血友病怎么護(hù)理

    想要保證血友病的正常壽命

    ,日常護(hù)理是必不可少的,因?yàn)樯圆蛔⒁饩涂梢砸鸹颊叱鲅?div id="m50uktp" class="box-center"> ,危及生命?/p>

    1.出血量較大導(dǎo)致貧血者

    ,要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。

    2.病人及親屬要對(duì)該病有充分的思想認(rèn)識(shí)

    ,親屬要給予病人足夠的關(guān)心和愛護(hù)
    ,病人自己要樹立自信、自立
    ,自強(qiáng)生活觀念
    ,做好自我護(hù)理,最大限度地減少疾病發(fā)作和提高生活質(zhì)量

    3.出血的預(yù)防和護(hù)理

    (1)“出血的預(yù)防和護(hù)理”

    ,特別注意避免創(chuàng)傷,到醫(yī)院看病時(shí)
    ,要向醫(yī)生
    、護(hù)士講明病情,盡可能避免肌肉注射
    。家庭內(nèi)做好各種安全防范
    ,盡量避免使用銳器,如針
    ,剪
    、刀等。

    (2)平時(shí)在無出血的情況下

    ,作適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)
    ,對(duì)減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動(dòng)性出血時(shí)要限制活動(dòng)
    ,以免加重出血

    (3)關(guān)節(jié)出血時(shí)

    ,應(yīng)臥床
    ,用夾板固定肢體,放于功能位置
    ,限制運(yùn)動(dòng)
    ,可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止
    ,腫痛消失后
    ,可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng),以防長時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。

    3

    、血友病如何預(yù)防

    1

    、避免對(duì)患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射。

    2

    、因本病屬一種遺傳性疾病
    ,故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理,若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病
    ,應(yīng)終止妊娠
    ,以減少血友病的出生率。

    3

    、調(diào)情志:因精神刺激可誘發(fā)出血

    4、一旦由外傷或其他原因引起出血

    ,要及時(shí)處置
    ,這樣引起的并發(fā)癥,后遺癥都較輕

    5

    、若需手術(shù),必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ:C水平及手術(shù)大小
    ,部位把Ⅷ因子提到替代治療效果

    6、禁服使血小板聚集受抑制的藥物

    ,如阿司匹林
    ,保泰松,潘生丁和前列腺素E等

    4

    、血友病飲食禁忌

    1.高脂肪食物:因其會(huì)導(dǎo)致消化不良,故肥肉

    、全脂牛奶
    、蛋黃、動(dòng)物內(nèi)臟應(yīng)忌食

    2.辛辣

    、刺激性食物:辛辣、刺激性食物可刺激神經(jīng)興奮
    ,易使血管破裂
    ,導(dǎo)致內(nèi)臟及皮下出血,故應(yīng)忌食

    3.油炸食物:因其不利于消化且易加重胃腸負(fù)擔(dān)

    ,少數(shù)患者還可引起胃腸出血
    ,故應(yīng)忌食。

    4

    、易導(dǎo)致出血的食物:如鯧魚
    、山楂、向日葵子等
    ,應(yīng)忌食

    5、多纖維食物:如菠菜

    、韭菜等
    ,食后會(huì)加重胃腸負(fù)擔(dān),易引起腹瀉
    ,故應(yīng)忌食

    5、遺傳病的排查

    糖尿?div id="jfovm50" class="index-wrap">。禾悄虿∈莾?nèi)分泌代謝性疾病

    ,有家族遺傳傾向。Ⅱ型比Ⅰ型糖尿病的遺傳傾向更顯著
    。1

    心臟?div id="jfovm50" class="index-wrap">。喝绻改富夹呐K病,子女發(fā)生心臟病的幾率要比父母沒有心臟病的子女高出5-7倍

    高血壓

    、高血脂:如果父母一方患高血壓或高血脂,孩子患病幾率是50%
    ;如果父母雙方都患有高血壓或高血脂
    ,幾率將提高到75%。

    肥胖癥:父母一方是肥胖癥

    ,孩子超重的可能性是40%
    ;如果父母雙方都是肥胖癥,可能性就會(huì)提高到70%
    。即便如此
    ,只要孩子一直堅(jiān)持健康飲食,鍛煉身體
    ,也能長成一個(gè)體重正常的孩子

    高度近視:近視與遺傳有一定的關(guān)系,尤其是當(dāng)爸媽均為高度近視時(shí)

    ,寶寶近視的幾率就會(huì)更大
    ,即使不是一出生就近視,一旦受到環(huán)境的影響
    ,就可能發(fā)展為近視
    。因?yàn)檫z傳因素而成為近視的人數(shù)僅占近視總?cè)藬?shù)的5%,后天環(huán)境和習(xí)慣的影響更加不容忽視

    皮膚癌:黑毒瘤是一種不常見但非常致命的皮膚癌

    。如果父母一方患有黑毒瘤,孩子得病幾率是2%到3%
    ;如果父母雙方都患有黑毒瘤
    ,幾率就會(huì)提高到5%至8%;如果父母在50歲之前就被確診患有黑毒瘤
    ,孩子得病的幾率將會(huì)更高

    鼻炎:鼻科疾病中有許多都是遺傳的。比如最常見的過敏性鼻炎

    、慢性鼻炎和慢性鼻竇炎
    ,這三種鼻炎都有家族遺傳傾向。

    精神疾?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。焊改敢环綖榫穹至寻Y

    ,其子女發(fā)病機(jī)率為15%左右,父母雙方都是精神分裂癥
    ,則子女發(fā)病機(jī)率在40%左右

    禿頭:只傳給男子。比如

    ,父親是禿頭
    ,遺傳給兒子概率則有50%,就連母親的父親
    ,也會(huì)將自己禿頭的25%的概率留給外孫們
    。這種傳男不傳女的性別遺傳傾向,讓男士們無可奈何

    血友?div id="jfovm50" class="index-wrap">。旱湫偷陌樾赃z傳疾病,只有男孩會(huì)患病,女性基因攜帶者會(huì)把致病基因傳給后代

    ,其中男性后代半數(shù)可能患病
    。患病的男性通常會(huì)在成年之前死亡
    ,而不會(huì)將基因繼續(xù)傳遞下去。

    乳腺癌:家族遺傳患病率比常人高7-8倍

    。乳腺癌是一個(gè)具有明顯遺傳特征的疾病
    ,如果一個(gè)家族中不止一人患有乳腺癌,就應(yīng)當(dāng)懷疑是否為遺傳性乳腺癌

    抑郁癥:一個(gè)女人有10%的可能性會(huì)從母親那兒遺傳患上情緒不穩(wěn)定的疾病

    超重:女性的體重和母親體重

    、體形的關(guān)系較之父親更為緊密,肥胖者的體重遺傳因素占25%-40%

    骨質(zhì)疏松:母親患有骨質(zhì)疏松疾病

    ,女兒患脆骨的發(fā)病率會(huì)很高,所以她們也更有可能骨折
    、駝背
    、彎腰、臀部斷裂等

    血友病是什么

    血友病是什么血友病是什么?血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病

    血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A

    。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見的叫做血友病B
    ,這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。

    對(duì)血友病A和血友病B來說

    ,結(jié)果都是一樣
    ,也就是病人出血的時(shí)間要比正常人長。

    血友病的原因血友病是由于缺乏一組先天性凝血因子而導(dǎo)致的出血性疾病

    人體中如果缺乏先天性因子Ⅷ

    ,就會(huì)患典型的性聯(lián)隱性遺傳血友病,這種情況一般是女性傳遞給男性

    血友病男女都可能患有

    ,主要看夫妻雙方哪方屬于正常,哪方是患病者

    如果是男性患病

    ,女性屬于正常的話,那么女性就成為傳遞者

    如果男性正常

    ,女性為血友病的患者,那么子女中患有血友病的男性為一半
    ,女性一半是傳遞者

    大多數(shù)血友病的發(fā)病原因是由于家族遺傳,只有約30%的概率是可能由于基因突變所致的發(fā)生血友病

    血友病的癥狀血友病癥狀主要表現(xiàn)在患者當(dāng)身體出現(xiàn)傷口時(shí)

    ,身體的血液不能像正常人一樣去凝結(jié),自己止血
    ,而是會(huì)流失比正常人要多的血液

    血友病患者如果是身體發(fā)生外傷,一般出血的情況并不是特別的嚴(yán)重

    血友病出血嚴(yán)重主要發(fā)生在內(nèi)出血

    ,血友病患者身體關(guān)節(jié)
    、組織和肌肉會(huì)發(fā)生出血,這種情況常會(huì)危機(jī)生命
    。血友病患者的凝血因子的活性程度一般都達(dá)不到正常人的3%
    ,所以血友病患者發(fā)生內(nèi)出血的話
    ,比較難治療一些

    血友病能活多久血友病能活多久?雖然目前沒有治愈血友病的方法,但血友病人在接受治療后可以健康生活

    血友病并不是一種致命的疾病

    ,患者只要補(bǔ)充凝血因子及時(shí),日常生活照顧得好
    ,在外表上和正常人沒有區(qū)別
    。血友病患者可以和正常人一樣工作、生活
    、參加社會(huì)活動(dòng)
    ,不影響人的自然壽命。

    如果沒有接受治療

    ,患重度血友病的人將難以正常上學(xué)或工作
    ,他們可能會(huì)發(fā)生殘障,難以行走或做一些簡單的活動(dòng)
    ,甚至可能早早夭折

    血友病的檢查 篩選試驗(yàn):

    血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常

    ,凝血時(shí)間
    、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長,血清凝血酶原時(shí)間縮短

    定性實(shí)驗(yàn):

    凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)

    ,簡易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙
    。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙

    血友病注意與其他疾病區(qū)別在臨牀上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀,大家要加以區(qū)別

    比如說應(yīng)與血管性假性血友病鑒別

    ,血管性假性血友病由ⅧR、Ag
    、ⅧR:WF缺如或減低引起
    ,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史
    ,常染色體顯性遺傳即男
    、女都可以得病
    ,父母都可遺傳。臨牀主要表現(xiàn)為粘膜
    、皮下出血
    ,和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血
    ,但一般無關(guān)節(jié)畸形
    ,出血時(shí)間延長或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性,Ⅷ:C
    、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低
    ,可助診斷和鑒別診斷。

    血友病的原因多是遺傳所致

    ,變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳
    ,父母親可無臨牀表現(xiàn),無遺傳史
    ,出血癥狀較嚴(yán)重
    ,出血時(shí)間,ⅧR:RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常
    ,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常
    ,可助鑒別。

    血友病是什么病

    1

    、何為血友?div id="d48novz" class="flower left">
    。?br>血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病
    。凝血因子是人體內(nèi)一組具有引起血液凝固
    、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三種
    ,常用羅馬數(shù)字表示為:I
    、II….XIII(即凝血因子一、二…至十三)
    。如果血液中缺乏某一種凝血因子
    ,血液就不容易凝固,從而引起出血性疾病

    2
    、血友病分哪些類型?
    血友病依其缺乏凝血因子種類之不同
    ,可分為:
    (1)甲型血友?div id="d48novz" class="flower left">
    。菏怯捎谀蜃影耍储┤狈σ穑喾Q作血友病A,是臨床上最常見的血友病
    ,約占血友病人數(shù)的80%-85%
    ,在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。
    (2)乙型血友?div id="d48novz" class="flower left">
    。菏怯捎谀蜃泳牛碔X)缺乏引起
    ,亦稱作血友病B,臨床較甲型血友病少見
    ,約占血友病人數(shù)的15%左右

    (3)丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏
    ,國外又稱作Rosenthal綜合征)
    。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見

    (4)獲得性血友?div id="4qifd00" class="flower right">
    。春筇煨阅蜃尤狈Γ撼S捎谧陨硪蛩貙?dǎo)致某些凝血因子水平下降,或活性降低
    ,如獲得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏癥
    ,常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體,導(dǎo)致凝血功能障礙
    ,導(dǎo)致獲得性血友?div id="jfovm50" class="index-wrap">。仔脱巡。?div id="jfovm50" class="index-wrap">。
    3
    、血友病是如何遺傳的?
    在我國
    ,血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5~10/10萬
    ,嬰兒發(fā)生率約1/5000。血友病A
    、B均屬于性連鎖隱性遺傳性疾病
    ,而丙型血友病(遺傳性Ⅺ缺乏癥)則為常染色體隱性遺傳性疾病
    。在我國多數(shù)為甲型血友病為主
    ,致病基因位于女性X染色體上,也就是女性攜帶基因
    ,導(dǎo)致下一代男性發(fā)病
    ,而下一代女性均為正常人。所以
    ,血友病患者常有家族史
    ,常見的遺傳模式是:女性從上一代獲得發(fā)病基因(攜帶者,不發(fā)病)
    ,然后遺傳給下一代男性
    ,也稱“隔代遺傳”。
    4
    、血友病的常見癥狀及嚴(yán)重程度有哪些

    典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙
    ,出血不能自發(fā)停止
    ;從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止
    ,嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血
    ,特別是出血關(guān)節(jié)、肌肉等出血
    ,導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)腫脹及肌肉缺血壞死
    ,長期發(fā)作可以影響骨關(guān)節(jié)的生長發(fā)育,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮
    ,以致四肢(主要為下肢)活動(dòng)困難
    ,嚴(yán)重者不能行走。血友病的出血特點(diǎn)為:(1) 出血不止:多為輕度外傷
    、小手術(shù)后
    ;(2)與生俱來,伴隨終身
    ;(3)常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫
    ;(4)負(fù)重關(guān)節(jié)膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出
    ,最終可致關(guān)節(jié)畸形
    ,可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(血友病關(guān)節(jié))
    。(5)出血的輕重與血發(fā)病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)

    此外,可以出現(xiàn)血腫壓迫癥狀及體征, 常見的有:(1) 血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛
    、麻木及肌肉萎縮
    ;(2) 壓迫血管、輸尿管引起癥狀
    ;(3) 壓迫胸腹腔等臟器
    ,影響內(nèi)臟功能。
    5
    、如何診斷血友?div id="jfovm50" class="index-wrap">。?br>血友病(常為男性發(fā)?div id="jfovm50" class="index-wrap">。?div id="jfovm50" class="index-wrap">,除根據(jù)上述遺傳病史及出血癥狀外,還需要進(jìn)一步如下檢查:
    (1)血常規(guī)檢查:血小板計(jì)數(shù)正常
    ,嚴(yán)重出血者血紅蛋白減少

    (2)凝血功能檢測:凝血酶(PT)時(shí)間正常,部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長,重型明顯延長
    ,輕型稍延長
    ,亞臨床型正常。
    (3)其他檢測:臨床確診常需要檢測Ⅷ凝血活性
    。對(duì)任何程度的血友病患者
    ,完全確診可以進(jìn)一步通過基因檢查等手段,如常用PCR及基因芯片技術(shù)等

    此外
    ,尚應(yīng)排除其他原因?qū)е碌哪蜃尤狈ΠY;如滅鼠藥物中毒導(dǎo)致的凝血因子缺乏出血
    ,抗凝藥物如華法令等引起的出血

    6、如何治療血友病患者的出血

    (1) 一般止血治療,如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等
    。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫
    ,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

    (2) 凝血因子替代療法:為主要療法
    ,即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有:①:新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)
    ,根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等
    。②:血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等,其中Ⅷ濃度較血漿高5~10倍)
    ,根據(jù)病情
    ,每次每日輸注10-20 IU(國際單位)不等。③:凝血酶原復(fù)合物(含X
    、Ⅸ
    、Ⅶ、Ⅱ)
    ,為一般的替代治療
    。④:血液提取的Ⅷ濃縮制劑,或基因重組活化的Ⅷ制劑(不同廠家,規(guī)格不同)
    。凝血因子的使用方法:根據(jù)Ⅷ的凝血活性
    ,可以根據(jù)如下公式:首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達(dá)20%以上
    ,出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者
    ,應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40%以上。⑤:重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa
    ,活化的七因子):可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血
    ,常用劑量是90g/kg,每2~3小時(shí)靜脈注射
    ,直至出血停止

    (3)、藥物治療:療效低于凝血因子替代治療
    ,如使用:去氨加壓素(desmopressin
    ,DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等

    (4)
    、家庭治療:血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理
    、生理
    、診斷及治療知識(shí)的教育,家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行
    。除傳授注射技術(shù)外
    ,還包括血液病學(xué)、矯形外科
    、精神
    、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等

    (5)
    、外科治療:有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí),進(jìn)行固定及理療等處理
    。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者
    ,可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)

    (6).其他治療:如通過不同的基因療法
    ,使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段
    ,還沒有完全用于臨床

    7
    、如何預(yù)防血友病的出血?
    預(yù)防出血比替代治療更重要
    ,包括:(1) 加強(qiáng)宣教
    ,避免劇烈活動(dòng),鼓勵(lì)適當(dāng)體力活動(dòng)
    ;(2)避免使用抗血小板藥物
    ;(3)避免肌肉注射;(4)如需手術(shù)應(yīng)在術(shù)前補(bǔ)充所缺乏的凝血因子
    ;(5)有條件者應(yīng)定期預(yù)防性補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子等
    。(6)血友病是許多有創(chuàng)操作的禁忌癥,如拔牙
    、骨穿
    、外科手術(shù)等。在未給予凝血因子輸注干預(yù)前
    ,避免盲目進(jìn)行操作

    8、有血友病家族史的孕婦如何進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育

    俗話講得好
    ,防患于未然。既然血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病
    ,那么就可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷
    ,進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。對(duì)血友病患者家人特別是女性患者
    ,應(yīng)做基因檢測
    。對(duì)于有家族史但無基因攜帶的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩
    。而對(duì)于女性攜帶者,最好在妊娠后(一般12-14周內(nèi))做性別鑒定
    ,若胎兒為女性
    ,就可以按心做正常的足月分娩,如果胎兒為男性
    ,則需要進(jìn)行羊水穿刺等提取DNA檢測血友病的嚴(yán)重程度
    ,或者通過臍帶血(大約在妊娠16-18周后)取樣以測定凝血因子的缺乏程度,根據(jù)實(shí)際情況確定是否進(jìn)行治療性流產(chǎn)手術(shù)
    ,特別是胎兒凝血因子嚴(yán)重缺乏的孕婦
    ,應(yīng)盡早終止妊娠。此外
    ,隨著目前第三代試管嬰兒技術(shù)的發(fā)展
    ,可對(duì)基因攜帶者的女性進(jìn)行體外受精
    ,通過對(duì)受精卵的體外遺傳學(xué)檢測,確定有無基因攜帶
    ,從而在眾多的胚胎中
    ,挑選出最健康的無基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內(nèi),以確保生出一個(gè)健康的寶寶

    因此
    ,優(yōu)生優(yōu)育不但給一個(gè)有血友病家族史的家庭帶來婚姻后的幸福,同時(shí)也為下一代孕育了健康的種子

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