內(nèi)側(cè)顳葉癲癇(MTLE)的臨床表現(xiàn)

顳葉癲癇是指導(dǎo)致癲癇發(fā)作的神經(jīng)元放電或損害影響到整個(gè)或部分顳葉的局限性癲癇。這種形式的癲癇包括基本感覺(jué)（聽(tīng)、嗅或味覺(jué)）或運(yùn)動(dòng)（扭轉(zhuǎn)或失語(yǔ)）發(fā)作，也可有精神（精神性癲癇發(fā)作）、精神感覺(jué)（錯(cuò)覺(jué)性或幻覺(jué)性發(fā)作）或精神運(yùn)動(dòng)（自動(dòng)性癲癇發(fā)作）癥狀。顳葉癲癇(TEE)分為2型，即內(nèi)側(cè)顳葉癲癇和外側(cè)顳葉癲癇。

發(fā)病高峰在10歲左右，但早至兒童期或晚至青春期發(fā)病者均可見(jiàn)到。病程多數(shù)為緩慢進(jìn)展性，大致可分為3個(gè)階段，其大體反映了海馬病理性改變的形成及進(jìn)展過(guò)程。由于海馬硬化的形成需要一定的時(shí)間，因而兒童早期很少見(jiàn)到海馬硬化及典型的MTLE。

1．早期易感性損傷期 多數(shù)病人可尋到兒童期熱性驚厥，特別是長(zhǎng)時(shí)間的復(fù)雜性熱性驚厥，或其他早期腦損傷因素。在早期易感性損傷后，常有持續(xù)數(shù)月至數(shù)年的靜止期(silent period)。

2．癲癇發(fā)作期 此期出現(xiàn)頻率不等的反復(fù)癲癇發(fā)作，一般開(kāi)始時(shí)對(duì)抗癲癇藥物治療反應(yīng)良好，發(fā)作容易控制；以后逐漸效果不好。

3．難治性癲癇發(fā)作期 經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年的治療后，發(fā)作逐漸變得難以控制，并出現(xiàn)人格障礙、認(rèn)知功能倒退等神經(jīng)精神癥狀，學(xué)習(xí)記憶功能減退特別明顯。

MTLE的發(fā)作與其他病因引起的內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作相似。90％的MTLE病人有發(fā)作先兆。最常見(jiàn)的先兆為內(nèi)臟感覺(jué)，如腹部不適、燒灼感、上升感或腹鳴等；其次為恐懼感、似曾相識(shí)感或陌生感；視物變大或變小、嗅幻覺(jué)等較少見(jiàn)；一般沒(méi)有復(fù)雜的視幻覺(jué)或聽(tīng)幻覺(jué)。有些病人僅有先兆，發(fā)作不再進(jìn)展，即為先兆性發(fā)作。有些病人可能有發(fā)作先兆，但因其后的發(fā)作引起意識(shí)損傷及逆行性遺忘而不能陳述先兆感。嬰幼兒則因缺乏表達(dá)能力而很少訴說(shuō)先兆感，但?？捎^察到恐懼面容，突然哭鬧或樸向家人懷中等異常行為。

發(fā)作進(jìn)一步發(fā)展時(shí)意識(shí)受損，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)停止、凝視、瞳孔擴(kuò)大，發(fā)作可在此階段終止而不再擴(kuò)散，稱為“顳葉失神(temporal lobe absence)”，常伴有看似與周圍環(huán)境協(xié)調(diào)的反應(yīng)性自動(dòng)癥，如無(wú)目的行走但能躲避障礙，為內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作的突出表現(xiàn)?？诓孔詣?dòng)癥包括吸吮、咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等，提示發(fā)作起源于內(nèi)側(cè)顳葉或由其他部位侵入內(nèi)側(cè)顳葉。手的刻板自動(dòng)癥如摸索、拿東西、做手勢(shì)等也是內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作的常見(jiàn)表現(xiàn)。少數(shù)病人發(fā)作時(shí)可有毀物傷人等攻擊性行為。復(fù)雜混亂的運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥及發(fā)音在內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作時(shí)少見(jiàn)。

運(yùn)動(dòng)性發(fā)作包括頭、眼向一側(cè)偏斜，局部的強(qiáng)直、肌張力不全樣運(yùn)動(dòng)或陣攣性運(yùn)動(dòng)等?？衫^發(fā)全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作。發(fā)作后常有較長(zhǎng)時(shí)間的朦朧狀態(tài)，伴有自動(dòng)癥、定向力喪失、語(yǔ)言障礙或嗜睡。

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