脊髓空洞癥有哪些臨床表現(xiàn)？

發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見(jiàn)。男多于女，曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見(jiàn)。

（一）感覺(jué)癥狀 痛溫覺(jué)因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺(jué)、震顫覺(jué)和位置覺(jué)相對(duì)保留，屬本病特征，稱(chēng)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙?？捎猩畈客矗奂凹绫?。累及后索時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺(jué)障礙。

（二）運(yùn)動(dòng)癥狀 病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手畸形。病變累及側(cè)索，下肢可有對(duì)稱(chēng)或非對(duì)稱(chēng)性痙攣性輕癱，反射亢進(jìn)，跖反向伸性。晚期可出現(xiàn)Horner征，是傷及中央外側(cè)細(xì)胞柱內(nèi)交感神經(jīng)元所致。

（三）營(yíng)養(yǎng)障礙 由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營(yíng)養(yǎng)障礙以及深淺感覺(jué)障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào)，Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動(dòng)，活動(dòng)彈響而無(wú)痛感。X線(xiàn)顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無(wú)汗，顏色改變，角化過(guò)度，指甲粗糙、變脆。有時(shí)出現(xiàn)無(wú)痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見(jiàn)于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。CSF檢查多正常Queckenstedt試驗(yàn)少有梗阻。

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