脊髓空洞癥早期有雙手內(nèi)在肌萎縮,無力
脊髓空洞癥所致Charcot關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨病變需與其他關(guān)節(jié)病
脊髓空洞癥是一種進(jìn)展緩慢的脊髓病變。病理特征是脊髓內(nèi)有空洞形成
空洞常起始于頸下部及胸上部的脊髓中央管附近,由此向周圍及上下發(fā)展
。發(fā)生在延髓的空洞稱做延髓空洞癥,但多數(shù)有脊髓空洞癥合并存在。一般發(fā)病年齡為20~30歲
診斷一般不難
,可根據(jù)成年期的發(fā)病,節(jié)段性分布的分離性感覺障礙,以及運(yùn)動(dòng)、營(yíng)養(yǎng)等障礙而確定診斷。有時(shí)需要與頸椎病、脊髓腫瘤、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,麻風(fēng)等進(jìn)行鑒別。肌肉顫動(dòng)頻繁有可能是以下情況引起來的
,第一運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病當(dāng)中比較典型的是肌萎縮側(cè)索硬化癥。這一種疾病患者脊髓前角細(xì)胞是會(huì)受到明顯的損傷的,這樣肌肉失去了神經(jīng)的支配,就會(huì)出現(xiàn)肌肉跳動(dòng)的現(xiàn)象。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病簡(jiǎn)介
疾病概述
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?div id="jfovm50" class="index-wrap">。╩otor neuron disease
目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 疾病名稱 5 英文名稱 6 表皮囊腫的別名 7 分類 8 ICD號(hào) 9 流行病學(xué) 10 病因 11 發(fā)病機(jī)制 12 表皮囊腫的臨床表現(xiàn) 12.1 病程 12.2 伴發(fā)畸形 12.3 癥狀與體征 12.3.1 腦橋小腦角表皮樣囊腫 12.3.2 顱中窩表皮囊腫 12.3.3 鞍區(qū)表皮囊腫 12.3.4 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮囊腫 12.3.5 腦室內(nèi)表皮囊腫 12.3.6 大腦半球表皮囊腫 12.3.7 顱骨板障表皮樣囊腫 12.3.8 其他部位表皮囊腫 13 表皮囊腫的并發(fā)癥 13.1 無菌性腦膜炎和腦室炎 13.2 腦積水 13.3 慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎 13.4 繼發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙 13.5 惡性變 14 實(shí)驗(yàn)室檢查 15 輔助檢查 15.1 顱骨X線平片 15.2 CT 15.3 MRI 16 診斷 16.1 腦橋小腦角表皮樣囊腫 16.2 鞍區(qū)表皮囊腫 16.3 顱中窩表皮樣囊腫 16.4 側(cè)腦室內(nèi)表皮囊腫 17 鑒別診斷 17.1 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 17.2 其他腦橋小腦角腫瘤(聽神經(jīng)瘤
2 英文參考 epidermal cyst
3 概述 表皮囊腫由Critchey于1928年正式命名。它與中耳膽脂瘤不同
4 疾病名稱 表皮囊腫
5 英文名稱 epidermal cyst
6 表皮囊腫的別名 epidermoid cyst
;表皮樣囊腫;intracranial epidermal cyst;腦內(nèi)表皮樣囊腫;腦內(nèi)上皮樣瘤;腦內(nèi)珍珠瘤;腦內(nèi)真性膽脂瘤7 分類 神經(jīng)外科 > 顱內(nèi)腫瘤 > 胚胎殘余組織腫瘤
腫瘤科 > 頭部腫瘤 > 腦部腫瘤 > 腦內(nèi)胚胎殘余組織腫瘤
8 ICD號(hào) D33.9
9 流行病學(xué) 表皮囊腫可見于任何年齡
,從新生兒到80歲老人均有報(bào)道,以20~50歲多見,占70%以上,高峰年齡在30~40歲。本囊腫較少見,一般統(tǒng)計(jì)占顱內(nèi)腫瘤的0.5%~1.8%,在日本可高達(dá)2.2%。男性略多于女性,男女之比為1.25∶1。10 病因 表皮囊腫起源于異位胚胎殘余組織的外胚層組織
,是胚胎晚期在繼發(fā)性腦細(xì)胞形成時(shí),將表皮帶入的結(jié)果。1954年Choremis等注意到腰穿后產(chǎn)生表皮樣囊腫11 發(fā)病機(jī)制 囊腫大多單發(fā)
組織學(xué)上,表皮囊腫的具體形態(tài)是色澤潔白帶有珍珠光澤的圓形
在顯微鏡下
表皮囊腫偶有惡性變
目前關(guān)于表皮囊腫的發(fā)病機(jī)制,有較一致的看法
12 表皮囊腫的臨床表現(xiàn)
12.3.1 (1)腦橋小腦角表皮樣囊腫 約70%病人以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀,少數(shù)以面肌痙攣
①單純?nèi)嫔窠?jīng)痛型:約占全部顱內(nèi)表皮樣囊腫的42.9%
。此型腫瘤多發(fā)生在腦橋小腦中上部三叉神經(jīng)根周圍。特點(diǎn)為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)發(fā)作性電擊樣劇痛,常有扳機(jī)點(diǎn),多不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其他異常體征,極易誤診為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。故對(duì)青年或中年人三叉神經(jīng)痛應(yīng)警惕表皮樣囊腫的存在。②腦橋小腦角腫瘤型:約占18.1%,腫瘤多位于腦橋小腦角下部
,多以耳鳴、頭暈、面肌痙攣及Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn)。個(gè)別病例可出現(xiàn)舌咽、迷走和副神經(jīng)損害,并發(fā)小腦體征及腦干受累體征,因此,應(yīng)與聽神經(jīng)瘤相鑒別。此型對(duì)聽神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的影響程度很不一致,值得注意。③顱內(nèi)壓增高型:此型腫瘤多沿腦池方向伸展生長(zhǎng),對(duì)周圍腦組織壓迫輕微
。當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展時(shí),梗阻腦脊液循環(huán)通路發(fā)生腦積水而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高12.3.2 (2)顱中窩表皮囊腫 顱中窩表皮囊腫位于三叉神經(jīng)旁
12.3.3 (3)鞍區(qū)表皮囊腫 占全部表皮囊腫的3%左右。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性視力
、視野損害,晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內(nèi)分泌障礙較少見,個(gè)別病人可出現(xiàn)性功能障礙、多飲、多尿等。向額葉發(fā)展者可出現(xiàn)額葉精神癥狀,向后發(fā)展可梗阻第三腦室或室間孔而出現(xiàn)腦積水。鞍上表皮樣囊腫一般不累及眼球外的腦神經(jīng)。鞍旁表皮樣囊腫向外側(cè)發(fā)展可引起西氏裂綜合征,病人表現(xiàn)為顳葉癲癇伴偏癱。極少病例發(fā)生語(yǔ)言障礙。12.3.4 (4)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮囊腫 大腦半球者約41%病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作
,50%病人有視盤水腫,有時(shí)亦可出現(xiàn)進(jìn)行性輕偏癱。小腦半球者可有共濟(jì)失調(diào)等小腦受損癥狀12.3.5 (5)腦室內(nèi)表皮囊腫 側(cè)腦室表皮囊腫多位于側(cè)腦室三角區(qū)和體部,早期病人可沒有明顯的癥狀
12.3.6 (6)大腦半球表皮囊腫 多位于大腦縱裂
、外側(cè)裂、半球表面。主要表現(xiàn)為癲癇、偏癱、精神異常及顱內(nèi)壓增高癥狀。Tytus(1956)報(bào)告的143例大腦半球表皮樣囊腫患者,41%有癲癇發(fā)作,50%視盤水腫。除此之外,尚可出現(xiàn)語(yǔ)言障礙等。12.3.7 (7)顱骨板障表皮樣囊腫 常表現(xiàn)為顱骨局部增大的頭皮下腫物
,多無神經(jīng)系統(tǒng)體征。向內(nèi)發(fā)展累及顱內(nèi)者可出現(xiàn)癲癇或顱內(nèi)壓增高。12.3.8 (8)其他部位表皮囊腫 小腦蚓部表皮囊腫主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及軀干性共濟(jì)失調(diào)
,走路不穩(wěn)。腦干旁表皮樣囊腫表現(xiàn)為腦干損害及顱內(nèi)壓增高。松果體區(qū)表皮囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對(duì)光反射消失13 表皮囊腫的并發(fā)癥 表皮囊腫常見的術(shù)后并發(fā)癥有:
當(dāng)手術(shù)切除表皮樣囊腫后
14 實(shí)驗(yàn)室檢查 腦脊液檢查腦壓力可輕度增高,少數(shù)腦脊液蛋白含量輕
15 輔助檢查
16 診斷 根據(jù)其發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)及輔助檢查