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    急性腹型-高脂血癥綜合征
    
        
    
            祝由網(wǎng)
            2023-11-14 14:10:42
        
    

        
    
           
    概述
    急性腹型-高脂血綜合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又稱家族性高脂蛋白血型Ⅰ型
    、家族性高乳糜微粒血癥、原發(fā)性家族性高脂血癥、肝脾腫大性脂質(zhì)沉積癥、高膽固醇血癥黃脂瘤病、特發(fā)性脂質(zhì)沉積癥
      、高膽固醇血癥黃脂瘤病、特發(fā)性脂質(zhì)沉積癥及急腹癥-高脂血癥綜合征。1932年
    ，由Burger和Grutz二人首先報道，故又稱Burger-Grutz綜合征
    。為家族性常染色體隱性遺傳性疾病
    。臨床上較罕見。
    診斷
    可根據(jù)臨床表現(xiàn)于攝入脂肪后誘發(fā)上腹痛、胰腺炎等癥狀及皮膚黃色瘤等體征
    ，結(jié)合伴有高血脂進(jìn)行可診斷
    。
    治療措施
    治療上主為低脂肪飲食。要求脂肪控制在只占攝入熱量的20%～25%
    。用中鏈脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪
    。患急性胰腺炎時給予相應(yīng)的治療
    。
    病理改變
    病理上可見皮膚黃色瘤
    ，富含網(wǎng)狀細(xì)胞的組織中(如骨髓、肝
    、脾)可見泡沫細(xì)胞
    ，胰腺有炎癥性病理改變。
    臨床表現(xiàn)
    常于幼年期開始發(fā)病
    。兩性均可罹患
    。攝入脂肪時即可誘發(fā)，表現(xiàn)為上腹部不適
      、
      、厭食、腹痛
      ，多無惡心
      、嘔吐。腹痛發(fā)作可伴有發(fā)熱
      、上腹壓痛
      、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾腫大
      ，脾區(qū)多無壓痛
      。約30%的患者于身體各部(包括粘膜)可見黃色瘤，即在紅斑的基礎(chǔ)上有黃色結(jié)節(jié)
      。發(fā)作后黃色瘤在數(shù)周內(nèi)褪色
      ，甚至完全消失。
    輔助檢查
    患者血漿靜置于4℃環(huán)境中上層呈白色
      ，為Ⅰ型高脂蛋白血癥
      。脂蛋白分析顯示：極低密度脂蛋白(VLDL)，低密度脂蛋白(LDL)
      ，高密度脂蛋白(HDL)正?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ；驕p低。膽固醇增高
    ，甘油三脂增高
    。發(fā)作時白細(xì)胞增高，肝功能和糖耐量試驗正常。
    預(yù)后
    本病的預(yù)后同其他類型高脂血癥比較
    ，似乎不易并發(fā)動脈粥樣硬化
    。危險在于反復(fù)發(fā)作性胰腺炎。
    

          
    本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/157329.html.
    
          
    
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