多囊腎分類及其特點(貓的多囊腎病是什么？)

多囊腎分類及其特點

1．圍產(chǎn)期型：圍產(chǎn)期時已有嚴重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時有少量門靜脈周圍纖維增殖，于圍產(chǎn)期死亡。

2．新生兒型：累及60%集合管，伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1月出現(xiàn)癥狀，于幾個月時死于腎功能衰竭。

3．嬰兒型：嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3~6月出現(xiàn)癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。

4．少年型：少年型在13~19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對輕微，僅有10%以下的腎小管顯示囊性變，偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴重纖維性變。一般于20歲 左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。

貓的多囊腎病是什么？

波斯貓(詳情介紹)

　　多囊腎?。╬olycystic kidney disease，PKD）是一種常見的遺傳性腎臟病，主要表現(xiàn)為雙側腎臟出現(xiàn)多個大小不一的囊腫，囊腫進行性增大，最終破壞腎臟結構和功能，導致終末期腎功能衰竭。多囊腎是一種緩慢發(fā)展的遺傳性腎病。主要遺傳長毛貓，其中波斯貓已被證實為通過單一顯性遺傳基因遺傳給子代波斯貓，其它品種如喜馬拉雅貓(詳情介紹)、英國短毛貓、美國短毛貓、布偶貓、蘇格蘭折耳貓也多見報道。

　　波斯貓的多囊腎疾病通常1歲齡就表現(xiàn)出來。超聲波是目前為止最好的檢查診斷手段，在腎皮質(zhì)可掃查到大小不一的囊狀空腔（多為雙側腎臟），這些小囊會慢慢變大，逐漸取代原來的腎組織而使腎腫大，腎表面逐漸失去光滑。隨著貓的年齡越大，囊腫的數(shù)目越來越多，體積也越來越大，貓咪最終出現(xiàn)腎功能衰竭。

　　多囊腎被認為是一種晚期發(fā)作的腎病。在各種各樣的貓種中，多囊腎具有顯性遺傳的特點，一般而言，多囊腎陽性的貓的幼仔有50%的幾率會遺傳上此病。研究表明，多囊腎的貓腎衰竭通常發(fā)展較慢，早期血液學檢查無任何異常，平均在七歲左右表現(xiàn)腎衰的臨床癥狀。

　　與其它慢性腎衰一樣，多囊腎發(fā)展到腎衰表現(xiàn)為：多飲多尿，食欲減退，體重減輕，嘔吐和貧血。多囊腎的發(fā)展是不可逆的，也就是說沒有任何有效的治療手段，其腎衰階段的治療還是補液排毒，抑酸防潰瘍，降低磷水平，促進紅細胞的生成等，另外監(jiān)測和治療伴發(fā)的高血壓以防止對其它臟器的傷害也至關重要。

　　到目前為止多囊腎沒有治療的方法，為減輕貓主人和貓咪的痛苦，被診斷多囊腎的貓咪建議絕育，對多發(fā)品種波斯貓及與波斯貓相關的混種貓建議每年做超聲的檢查來確定年輕的貓咪是否患有此疾病。

多囊腎有什么最新治療方法嗎？

長沙普濟腎病醫(yī)院專家介紹：
　　首先，多囊腎中的成人型多囊腎，這種多囊腎的患者自從一出生便具有多發(fā)性的囊腫，但是有很多的患者始終沒有明顯的臨床表現(xiàn)，也未發(fā)病，所以暫不用特殊治療。
　　其次，多囊腎的患者的發(fā)病特點還有，患者一般都是在30歲之后才會有一些疾病的臨床癥狀，發(fā)病年齡越早，臨床癥狀越重，發(fā)病年齡越晚，臨床癥狀相對較輕，男性重于女性。
　　然后，專家說，多囊腎患者還會有一些并發(fā)癥，一般在病人當中會有約30%的患者伴有多囊肝，但肝功能正常，也無任何癥狀。
　　再有，當多囊腎的患者在病發(fā)出現(xiàn)多囊腎的癥狀，會有可能發(fā)生腎衰竭，而病人一般發(fā)展到腎功能衰竭的時間平均為10年以上，但其中有很大的個體差異?？傊?，多囊腎的發(fā)病特點，發(fā)病年齡越早，臨床癥狀越重。
　　治療腎病最好的權威方法——【德國血液光氧活腎療法】：凡是因免疫復合物沉積，引起的各種急慢性腎臟病，無論早期或晚期，均以清除免疫復合物治療為主要方法。

多囊腎的癥狀有哪些？

臨床表現(xiàn)
本病幼時腎大小形態(tài)正?；蚵源螅S年齡增長囊腫數(shù)目及大小逐漸不斷地增多和增大，多數(shù)病例到40～50歲時腎體積增長到相當程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓等。
1.腎腫大兩側腎病變進展不對稱，大小有差異，至晚期兩腎可占滿整個腹腔，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規(guī)則，凹凸不平，質(zhì)地較硬。
2.腎區(qū)疼痛為其重要癥狀，常為腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛，有時為腹痛。疼痛可因體力活動、行走時間過長、久坐等而加劇，臥床后可減輕。腎內(nèi)出血、結石移動或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3.血尿約半數(shù)病人呈鏡下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿，此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超過1.0g/d。腎內(nèi)感染時膿尿明顯，血尿加重，腰痛伴發(fā)熱。
4.高血壓為ADPKD的常見表現(xiàn)，在血清肌酐未增高之前，約半數(shù)出現(xiàn)高血壓，這與囊腫壓迫周圍組織，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關。近10年來，GrahamPC、TorreV和ChapmanAB等都證實本病腎內(nèi)正常組織、囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多，并有腎素分泌增加。這些對囊腫增長和高血壓的發(fā)生密切相關。換言之，出現(xiàn)高血壓者囊腫增長較快，可直接影響預后。
5.腎功能不全本病遲早要發(fā)生腎功能不全，個別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭，一般40歲之前很少有腎功能減退，70歲時約半數(shù)仍保持腎功能，但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過程大大縮短，也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。
6.多囊肝中年發(fā)現(xiàn)的ADPKD病人，約半數(shù)有多囊肝，60歲以后約70%。一般認為其發(fā)展較慢，且較多囊腎晚10年左右。其囊腫是由迷路膽管擴張而成。此外，胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫，結腸憩室并發(fā)率較高。
多囊腎的臨床表現(xiàn)特點見表1。
成年型多囊腎一般在成年早期出現(xiàn)癥狀，常以血尿、高血壓或腎功能不全發(fā)病，腹部觸診可發(fā)現(xiàn)較大的多囊腎。腎功能多呈緩慢進行性減退，高血壓、梗阻或腎盂腎炎，是加速腎功能損害的重要原因。常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見，多在嬰兒期死亡，極少數(shù)輕癥者可活到成年。
本病貧血程度常較其他原因引起的尿毒癥貧血輕，其原因是腎臟的囊腫一般能生成促紅細胞生成素。
診斷
臨床表現(xiàn)兩側腎臟大、尿異常、高血壓等應懷疑有本病的可能，如有家族史則更能提示本病。B型超聲、CT及磁共振成像檢查能發(fā)現(xiàn)特征性雙腎囊腫，診斷即可確立。本病早期腎囊腫數(shù)不多，可為單側性，數(shù)年內(nèi)復查如腎囊腫數(shù)量增多或出現(xiàn)腎外囊腫，ADPKD的診斷也可肯定。近年，應用3′HVR、PGP及24-1等DNA探針，用基因連鎖分析法診斷囊腫基因極為可靠，可檢出雜合子家屬成員和無癥狀患者。本病的診斷主要依靠以下檢查排除其他相關疾病后方可確定。
CT掃描有利排除腎臟腫瘤。MRI檢查可較好地幫助鑒別其他囊性病，以及鑒別先天性腎積水。囊腫的部位、分布、數(shù)目、大小、是否與腎盂腎盞相通、以及有無高血壓或反復尿路感染等并發(fā)癥，可幫助鑒別腎囊性疾病。
在癥狀輕的患者，本病常誤診為單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發(fā)性單純囊腫，家族史和同時存在的肝囊腫可幫助鑒別診斷。
發(fā)生血尿者須與新生物、腎結石等引起血尿的其他疾病進行鑒別，注意多囊腎并發(fā)結石或囊腫癌變等情況，應行凝血篩查(PT、APTT和血小板)，排除出血性疾病。對于有蛛網(wǎng)膜下腔出血家族史的患者可行腦血管MRI檢查。

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