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      血友病性關節(jié)炎的治療
      
        
      
            佚名
            2023-11-14 21:32:17
        
      

        
      
           
      【疾病概述】
      現(xiàn)知人體有三種血友?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。孩俟诺涫窖巡?div   id="d48novz"   class="flower left">
      ，即血友病A，缺乏第8因子
      ，即抗血友病球蛋白(AHG)
      。這是一種遺傳性疾病，都發(fā)生在男性，由女性傳遞;即患病的父親將疾病基因傳給了健康的女兒，再由女兒傳給她所生的男孩
        ，②Christmas病，即血友病B
        ，缺乏第9因子
      ，即血漿凝血致活酶(PTC)。這也是一種遺傳性疾病
      ，女性也可得病。③血友病C
      ，缺乏第11因子
      ，即血漿激血致活酶光質(PTA)，也是遺傳性疾病
      。
      【病理說明】
      血友病性關節(jié)炎(hemophilic arthritis)是由于關節(jié)內多次出血所致
      ，機理不明?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">？梢苑殖稍缙谂c后期兩個階段
      。早期為關節(jié)內出血所致滑膜反應，后期為關節(jié)軟骨變性與關節(jié)損毀
      。
      早期的病理變化為滑膜增生
      ，吞噬細胞內有含鐵血黃素沉著，血管周圍有局灶性炎性細胞浸潤
      ，滑膜下組織還可有早期纖維化
      ，關節(jié)軟骨面上也可以出現(xiàn)血管翳。貯存在關節(jié)內的血液中何種物質可以產生滑膜增生還不太清楚
      ?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ？赡苁羌t細胞膜的抗原引起自身免疫抗體形成，最后抗原一抗體復合物引起滑膜增生
      ，這種情況
      ，有些象類風濕性關節(jié)炎的病理生理過程。 后階段出現(xiàn)了骨軟骨損害
      ，即軟骨下囊腫形成
      。產生軟骨下囊腫的原因可能如下：①關節(jié)腔內壓力因有滲出而增高
      ，使負重區(qū)出現(xiàn)破壞;②制動后的廢用性骨質疏松;③關節(jié)腔內血液與炎性滑膜組織產生一種酶，使軟骨的基質變性
        。軟骨下囊腫可大可小
        ，負重的結果使軟骨面塌陷、崩潰
        ，骨質暴露
        ，使關節(jié)受到嚴重的損毀。
      【治療說明】
      治療血友病性關節(jié)炎需由血液科與矯形外科合作
        。
      (一)補充缺乏的因子 目的是提高血中凝血因子濃度
        ，達到止血。補充前首先要明確缺乏何種因子
        ，并需除外血中存在有凝血因子抗體
        。
      目前可供補充的制劑有下列幾種：
      1.新鮮全血 每毫升新鮮全血含AHG0.3u，預期應用后病人血中AHG濃度可達正常人的4～6%
        。因此應用全血難以提高AHG的血濃度
        ，特別是庫存血中AHG進行性減少，輸全血只能補充血容量而難以提高AHG水平
        。
      2.新鮮凍血漿 血液抽出后3～4小時內即迅速冷藏于-20～-40℃環(huán)境下
        ，可保存AHG60～80%，達2～3個月之久
        。每毫升含AHG0.3u
        ，預期應用后病人血中AHG水平可達到常人的15～20%，如要將AHG水平增至20%以上
        ，過多輸入血漿勢必增加血循環(huán)的負荷量
        。
      3.冷沉淀物 將凍血漿在4℃冰箱內化凍數(shù)小時，有一部分血漿蛋白保持于不溶解狀態(tài)
        。這種冷析出物富有第8因子和纖維蛋白原
      ，可以用離心法將其分離出來。冷沉淀物每毫升含第8因子3～5u
      ，比新鮮全血含量增加了16倍
      ，它含有50%的第8因子和原有血漿蛋白總量的2～3%，預期應用了血濃度可望增至常人的60～80%
      。
      4.干凍人體AHG濃縮劑 每毫升干凍AHG含量為3～5u
      ， 為正常人血漿的4～6倍，使用后血濃度可達正常人60～80%
      ，是最為理想的補充劑
      。
      關節(jié)腔內或肌內出血時需早期補充缺乏的因子，在血中AHG水平達正常人5～15%數(shù)小時后
      ，出血即停止;外傷出血
      ，或因大手術需要
      ，應將血中AHG水平提高至正常水平的40～50%，直至傷口完全愈合
      。AHG的半衰期為12小時
      ，換言之，輸入AHG后12小時
      ，血中AHG水平下降了1/2
      ，24小時后只有1/4了。因此大手術后血中AHG將迅速消失
      。在這種情況下
      ，多次小量輸入補充比單次大劑量好。以每8小時給1次比較合理
      。第9因子半衰期為18小時
      ，以每12小時給藥比較合理。
      大量補充因子后會出現(xiàn)下列并發(fā)癥：出現(xiàn)抗體
      、溶血性貧血
      、肝炎和愛滋病。
      (二)急性關節(jié)內出血治療
      1. 早期少量出血
      ，發(fā)作不滿6小時者
        ，可輸新鮮凍血漿，劑量為15～20mg/kg
        ，也可用AHG濃縮劑或冷沉淀物。比較嚴重的出血
        ，或出血已達12小時以上者
      ，需住院治療，每天輸給血漿
      、AHG或冷沉淀物
      ，共2～3天;還需關節(jié)加壓包扎與石膏固定。止血后48小時方可開始活動
      。如有畸形
      ，更換石膏以糾正畸形。凡出血較嚴重的病例在更換石膏糾正畸形和開始鍛煉的起初2～3天內還須繼續(xù)補充缺乏的因子
      。
      2.關節(jié)內積血可有劇烈疼痛
      ，關節(jié)穿刺可以緩解疼痛。如果穿刺前已給過缺乏的因子
      ，或出血已達24小時以上者
      ，關節(jié)腔內可以有凝血塊，穿刺抽血就困難了
      。如果穿刺前未用過血制品
      ，穿刺部位又會再出血
      。因此穿刺后應連用數(shù)天AHG制劑，并加壓包扎
      ，如無出血復發(fā)
      ，方可允許開始鍛煉。
      (三)亞急性關節(jié)內出血 亞急性關節(jié)內出血系反復關節(jié)內出血
      ，必須補充AHG至正常人20～30%水平
      ，還必須再接著每周補充3次，維持6～8周
      。在這個階段內
      ，鼓勵關節(jié)活動，鍛煉股四頭肌
      ，如有膝關節(jié)屈曲攣縮
      ，亦可以在給藥時期內施行各種牽引方法或管型石膏以矯正畸形。
      (四)慢性階段為重度骨關節(jié)炎與關節(jié)畸形 為控制血友病慢性
      、反復關節(jié)內出血
      ，可以考慮施行手術治療，滑膜切除術最為常用
      ，因為關節(jié)內積血的裂解產物對滑膜會產生嚴重后果
      ，所以滑膜切除術后能保全關節(jié)軟骨面。但由于術后并發(fā)癥高達20%
      ，反而限制了關節(jié)的運動
      ，因此歷來對滑膜切除術的意見不一，指征也很紊亂
      。凡慢性關節(jié)內出接受了每周2～3次因子補充療法6個月以后
      ，仍不能控制時，可施行滑膜切除術
      ?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">；で谐g在現(xiàn)階段還不宜列為常規(guī)治療方法。在作滑膜切除術時可將沿著膝關節(jié)邊緣生長的骨刺與已退行性變的半月板切掉
      ，以防止股四頭肌腱膜在骨刺上來回磨擦而出血
      。
      對膝關節(jié)屈曲攣縮超過25°的慢性病例，可以作股骨髁上截骨術;重度毀損的關節(jié)以往都作膝關節(jié)融合術
      ，目前已逐漸被膝關節(jié)置換術所替代
      。這些手術技術上都不困難，指征亦無特殊變化
      ，只是手術具有高度的危險性
      ，必須邀請血液科醫(yī)師參加擬訂治療計劃。大型手術最好將AHG水平補充至接近正常人水平。手術最好在止血帶下施行
      ，妥善結扎出血點
      ，盡量不用電凝止血。關閉切口前先放松止血帶
      ，尋找出血點予以結扎
      。傷口不宜敞開引流，最好不放引流物
      ，一切外露的鋼針均應避免使用
      。如確需放引流管吸引，亦不宜久放
      ，應于24小時后拔除
      。凡術后拔引流管、拆線
      、拔針與關節(jié)手法都要先補充缺乏的因子
      。
      (五)血友病假肉瘤和骨囊腫的治療 沒有補充療法前死亡率50%，主要原因為術前診斷不明
      ，術中及術后大出血難以控制
      。這類病例不宜穿刺活檢。治療原則為補充缺乏的因子和制動
      。對慢性病例或經過治療后病灶仍進行性增大
      ，可考慮手術治療。術前務必補充因子至常人的100%
      。也可放射治療
      ，使形成新生骨和硬化骨以控制血腫的進展。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/157632.html.
      
          
      
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        ，并伴有其他不適的表現(xiàn)
        ，就要注意觀察，加強護理
 
                
            
      
                
      
                    
                        
      榆錢怎么吃,春天嘗鮮就吃榆錢
      
                        
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        ，野菜
        、樹皮、樹葉……能吃的不能吃的
        ，為了活命都嘗試過
        。到了我們這一代，對榆錢的記憶是甜美的味道